Содержание
- 2. Slide Автор презентации | Nycomed | Октябрь 2009 | Только для внутреннего использования Миелинді қабықша Аксон
- 3. Нерв бұлшық ет аурулары – нерв жүйесінің тұқым қуалайтын аурулары арасында ең жиі кездесетіні. Оларға әр
- 4. Нерв- бұлшықеттік аурулардың классификациясы Slide Автор презентации | Nycomed | Октябрь 2009 | Только для внутреннего
- 5. Локализациясы бойынша: Slide Автор презентации | Nycomed | Октябрь 2009 | Только для внутреннего использования Перифириялық
- 6. Бұлшықет аурулары Миопатиялар Қабынулық идиопатиялық миопатия (полимиозит, дерматомиозит) Прогрессирлеуші бұлшықеттік дистрофиия (Дюшенн, Беккер, Эрба-Ротт және басқа
- 7. Б.М.Гехт және Н.А.Ильинаның жіктеуі бойынша:1982ж * Х-байланысқан бұлшықет дистрофиясы ауыр түрі(Дюшенн) жеңіл түрі(Беккер) * Аутосомды-рецессивті бұлшықет
- 8. Slide Автор презентации | Nycomed | Октябрь 2009 | Только для внутреннего использования
- 9. Клиника: Slide Жиі кездесетін симптомдар: -әлсіздік -бұлшықет атрофиясы -еріксіз бұлшықет қозғалыстары -спазмдар -жансыздану, соққылау және т.б.
- 10. Үдемелі(прогрессивті) бұлшықет ауруы Slide Автор презентации | Nycomed | Октябрь 2009 | Только для внутреннего использования
- 11. Этиология Slide Автор презентации | Nycomed | Октябрь 2009 | Только для внутреннего использования Бұлшықет тінінің
- 12. Патогенез Slide Автор презентации | Nycomed | Октябрь 2009 | Только для внутреннего использования
- 13. Жіктелуі : Slide Автор презентации | Nycomed | Октябрь 2009 | Только для внутреннего использования Дюшен
- 14. Клиника Жалпы миопатиялық симптомокомплекс: Бұлышықет атрофиясына дейін ұласатын симметриялық проксимальды бұлшықет әлсіздігі Говерс симптомы Симптом кезінде
- 15. Slide Автор презентации | Nycomed | Октябрь 2009 | Только для внутреннего использования
- 16. Формалары Дюшеннің бұлшықеттік дистрофиясы (псевдогипертрофиялық бұлшықеттік дистрофия): Балалық шақта туындайды Әдеттер ұл балалар ауырады Аурудың алғашқы
- 17. Slide Автор презентации | Nycomed | Октябрь 2009 | Только для внутреннего использования
- 18. Slide 1,5 жастағы Дюшен ауруымен ауыратын бала Сол бала 5 жасында. Бұлшықеттердің псевдогипертрофиясы. Лордоз Сол бала
- 19. Беккердің бұлшықеттік дистрофиясы: аз кездеседі; Дюшеннің миодистрофиясына қарағанда баяу дамиды; Бойы аласа адамдарға тән; Көп жылдар
- 20. Диагностикалық критерий: Дюшенн/Беккер Анамнез: *Жынысы-ер *3-5 жас аралығында п.б. *Отбасында (анасында-тасушы) үдемелі нерв-бұлшықет дистрофиясы диагнозы бар
- 21. Физикалық тексеру Стандартты шкала немесе тест көмегімен бағалаау Бұлшықет тонусы және күшін Сіңір рефлексі Жүрісі(үйрек жүрісі)
- 22. Биохимия КФК жоғарылауы Трансаминаза жоғ. АЛТ, АСТ ЛДГжоғ. Slide Автор презентации | Nycomed | Октябрь 2009
- 23. Инструментальды тексеру: 1. УЗИ бұлшықеттің-бұлшықет дегенерация белгілері: май және фиброзды тін басуы 2. ЭМГ-біріншілікті-бұлшықет өзгерісі 3.
- 24. Slide Автор презентации | Nycomed | Октябрь 2009 | Только для внутреннего использования Емнің мақсаты Бұлшықет
- 25. Емі : Медикаментозды емес: Диета.Са, В,Д группасы витаминдерін беру Физикалық қозғалыс(ата-анасы немесе мед.персонал қадағалауымен) * Медикаментозды:
- 26. Slide Автор презентации | Nycomed | Октябрь 2009 | Только для внутреннего использования Алгоритм начала ГК
- 27. Профилактические мероприятия: медико-генетическое консультирование отягощенных семей – основное профилактическое мероприятие; пренатальная диагностика плода у
- 28. Slide Автор презентации | Nycomed | Октябрь 2009 | Только для внутреннего использования Эрба-Роттың жастық формасы:
- 29. Эмери-Дрейфуса миодистрофиясының себептері Бұлшықет жасушаларының арнайы ақуызды синтездеуге жауап беретін геннің мутациясы Дюшен дистрофиясының гены анықталған,
- 30. Slide Автор презентации | Nycomed | Октябрь 2009 | Только для внутреннего использования Эмери-Дрейфуса миодистрофиясымен ауыратын
- 31. Ландузи Дежерин миопатиясы Slide Автор презентации | Nycomed | Октябрь 2009 | Только для внутреннего использования
- 32. Иық-жауырын-беттік миопатиясы (Ландузи-Дежерин ауруы): аутосомды-доминантты типті; генетическая антиципация – келесі ұрпақта клиникалық көрінісі ауырлай түседі, ерте
- 33. Симптом «крыловидных лопаток» - дельта тәрізді бұлшықет тығыздалған, екібасты немесе үшбасты иық бұлшықеті атрофияланған; Бел және
- 34. Slide Автор презентации | Nycomed | Октябрь 2009 | Только для внутреннего использования
- 35. 19 хромосома генінің дефектісінен дамиды жиі үлкен адамдар ауырады(20 и 40 жастар аралығында; әйелдер мен ер
- 36. Миотония Томсена Науқаста. «Геркулес тәрізді бұлшықеттер» Slide Симптомдар: -қозғалыстан кейін бұлшықеттер баяу жиырылады, соның әсерінен келесі
- 37. Миастения (лат. myasthenia gravis; др.-греч. μῦς — «бұлшықет» и ἀσθένεια — «күшсіздік, әлсіздік») — аутоиммунды нерв-бұлшықеттік
- 38. миастения Slide Автор презентации | Nycomed | Октябрь 2009 | Только для внутреннего использования
- 39. Этиологиясы Туа пайда болған: -нерв-бұлшықеттік синапсты түзуге қатысатын ақуыз гендерінің мутацисы; -никотинды рецептор ацетилхолиннің суббірлігінің мутациясы
- 40. Классификация I. Жасына байланысты 1. Неонатальды. Миастениямен ауыратын аналардан берілу мүмкін немесе нәрестелердің транзитрлы миастениясы (синдром
- 41. Клиникасы Қозғалыс бұзылыстары патологиялық бұлшықет әлсіздігімен сипатталады. Бұлшықеттер таңдамалы түрде зақымданады. Бұлшықеттердің патологиялық әлсіреуі лабильді- АЭП-дан
- 42. Диагностика Клиникалық көріністеріне қарай (миастениялық синдром) Электрофизиологиялық зерттеу (ЭНМГ) Серологиялық Slide Автор презентации | Nycomed |
- 43. Жұлындық амиотрофия Верднига-Гоффмана — аяқ-қолдардың және дененің (мойын, арқа, тыныс бұлшықеттері) қозғалысына жауапты жұлын-ми нерв жасушаларының
- 44. Slide Верднига-Гоффмана ауруымен ауыратын науқас
- 45. Бұл ауруды 1891 жылы Вердниг және 1893 жылы Гофман сипаттаған. Аутосомды-рецессивті тип бойынша тұқым қуалайды. Жиілігі:
- 46. Симптомдар Бұлшықет әлсіздігі: қозғалыс кезіңде ыңғайсызыдқ, жүрістің бұзылысы. Бұлшықет тонусының төмендеуі. Бұлшықет жеткіліксіздігінен аяқ-қолдардың қысқаруы. Аяқ-қолдардың
- 47. Формалар Туа біткен жұлындық амиотрофия : Нәресте әлсіз; Тамақтана алмайды; Айқайы әлсіз; Реакциясы әлсіз; Қаңқа бұзылыстарымен
- 48. Туа біткен формасы (ЖБА I) 6 айлығына дейін клиникалық манифестацияланады. Құрсақ ішілік ұрықтың әлсіз қозғалысымен көрінуі
- 49. Вердниг-Гоффманның амиотрофиясы олигофрениямен және сүйек-буын аппаратының дамуы бұзылысымен қабаттасады: кеуде торының деформациясы (воронка тәрізді және сына
- 50. Slide Автор презентации | Nycomed | Октябрь 2009 | Только для внутреннего использования
- 51. жұлындық амиотрофия II типі Сырқаттың бұл формасы 6 ай мен 2 жас аралығында көріне бастайды. Оған
- 52. Сүйек-буындық деформациялар көбіне тән болып келеді: сколиоз, воронкотәрізді кеуде торы, жамбас-сан буынының шығуы. Бұл форма жұлындық
- 54. жұлындық амиотрофия III типі Бұл форма Кукельберг пен Веландермен сипаталған. Балалық шақтың жұлындық амиотрофиясы болып саналады.
- 55. Бірте-бірте ауру иық белдеуін де зақымдайды, қол білезіктері кешірек зақымданады. Бұл формада мимикалық бұлшық еттердің әлсіздігі
- 57. жұлындық амиотрофия IV типі Амиотрофияның бұл түрі «ересектердікі» болып саналады, себебі 35 жастан кейін көріне бастайды.
- 59. Диагностика ЭНМГ (электронейромиография): қозғалыс бұлшықеттерінің бұзылыстары немен байланысты екенін анықтауға мүмкіндік береді; Бастың МРТ (магнитно-резонансты томография)
- 61. Емі: Slide Автор презентации | Nycomed | Октябрь 2009 | Только для внутреннего использования Цели лечения:
- 62. Slide Автор презентации | Nycomed | Октябрь 2009 | Только для внутреннего использования Медикаментозное лечение: 1.
- 63. Асқынуы, нәтижесі Қозғалыссыздық Тыныс тоқтауы Өлім қаупі Нәтижесі ауру формасына байланысты. Туа біткен формасында нәтижесі жағымсыз.
- 64. Шарко-Мари-Туттың невральды амиотрофиясы Slide Автор презентации | Nycomed | Октябрь 2009 | Только для внутреннего использования
- 65. Классификация 2 тип бар: I тип – нерв импульсын өткізу жылдамдығы төмендейді; биопсияда – нерв талшықтарының
- 66. Симптомдар Аяқтың дистальды бөліктерінде бұлшықеттер симметриялық атрофияланады; 20 жастан кейін алғашқы симптомдар көрінеді. Олар: табаны тез
- 67. Диагностикалық шаралар: электромиография, электронейрография, генетическое консультация, ДНК-диагностика, Нервтер мен бұлшықеттер биопсиясы Slide Автор презентации | Nycomed
- 68. Жүйкелік амиотрофиялар- полиневропатиялық клиникалық көрініспен көрінетін, электрофизиологиялық және генетикалық гетерогенді аурулар тобы. Дәл қазіргі уақытта мотосенсорлы
- 69. Тұқым қуалайтын мотосенсорлы невропатия І типі Бұл ауру аутосомды-доминантты, сирек жағдайда аутосомды- рецессивті тұқым қуалайды. Сонымен
- 70. Клиникалық көрінісі бұлшық ет әлсіздігі, атрофиясы Аяқ-қолдарда шамадан тыс әлсіздік “таптап тұру” симптомы (симптом “топтания”) “аударылған
- 74. ТҚМН ІІ типі Шарко-Мари-Тути ауру кезінде перифериялық жүйкенің қозғалыс аксондаыр зақымдалады. Ауру аутосомды-доминантты, кей жағдайда аутосомды-рецессивті
- 75. Диагностика генеалогиялық анализдер Клиникалық көріністері Глобальді, стимулациялық және инелік электронейрография ДНК анализі
- 77. Скачать презентацию