Содержание
- 2. Паранеопластические синдромы (ПНС) – группа относительно редких синдромов, связанных с отдаленным влиянием злокачественных новообразований, а не
- 3. История Несмотря на то что термин “паранеопластический” появился в середине ХХ века, некоторые неврологические и соматические
- 4. История Первое упоминание о паранеопластическом неврологическом синдроме – 1887 г. У 2 пациентов с периферической невропатией
- 5. Эпидемиология Паранеопластический неврологический синдром является редкой патологией и возникает лишь у 1% пациентов с опухолевыми поражениями,
- 6. Патогенез При развитии злокачественных опухолей начинают продуцироваться специфические противоопухолевые антитела, называемые онконевральными. В связи с антигенной
- 7. Патогенез
- 8. Паранеопластические синдромы отражают напряженную иммунную систему организма против опухоли и возможны только в отсутствие иммуносупрессии Чаще
- 9. Большинство ПНС: Развивается подостро Прогрессирует на протяжении нескольких дней, недель, реже месяцев, а затем стабилизируется Развивается
- 10. Паранеопластические синдромы, поражающие нервную систему
- 11. Поражения центральной нервной системы Паранеопластическая мозжечковая дегенерация: Чаще связана с раком легкого, яичника, матки, молочной железы,
- 12. Поражения центральной нервной системы Паранеопластическая мозжечковая дегенерация У половины больных: Нейросенсорная тугоухость Бульбарный паралич Парезы в
- 13. 1 – Нистагм 2 – Стато-локомоторная атаксия 3 – Дизартрия 4 – Нейросенсорная тугоухость 5 –
- 14. Поражения центральной нервной системы Паранеопластическая мозжечковая дегенерация КТ: Диффузная атрофия мозжечка МРТ: Повышенная интенсивность сигнала от
- 15. Поражения центральной нервной системы Лимбический энцефалит: Является по сути одним из вариантов паранеопластического энцефаломиелита Чаще при
- 17. Поражения центральной нервной системы Лимбический энцефалит КТ: Обычно не выявляет патологии МРТ: Иногда увеличение интенсивности сигнала
- 18. Поражения центральной нервной системы Энцефаломиелит: Чаще при раке легких Деменция Мозжечковая атаксия Стволовые симптомы Экстрапирамидные нарушения
- 19. Множественные крупные очаги демиелинизации в белом веществе больших полушарий с двух сторон. При внутривенном контрастировании определяется
- 20. Когда смотришь на эту картину, так и хочется зевнуть. Не случайно ведь она названа «Зевака». Однако,
- 21. Поражения центральной нервной системы Стволовой энцефалит: Двоение Ограничение подвижности глазных яблок Нистагм Головокружение Осциллопсия Снижение слуха
- 22. Осциллопсия – мнимое ощущение колебательных , прыгающих, толчкообразных движений окружающих объектов : Visual Lag – зрительная
- 23. Поражения центральной нервной системы Миелит: Обычно возникает как часть энцефаломиелита Тетра- или парапарез Амиотрофия Фасцикуляции в
- 24. Поражения центральной нервной системы Миелит ЦСЖ: Воспалительные изменения МРТ: Иногда выявляется утолщение спинного мозга или повышение
- 25. Поражения центральной нервной системы Опсоклонус-миоклонус – заболевание с преимущественным поражением мозжечка. характеризуется 3 основными симптомами: 1.опсоклонус
- 26. Опсоклонус-миоклонус
- 27. Опсоклонус-миоклонус Дифференциальный диагноз проводится с целым рядом других заболеваний. В первую очередь необходимо исключать патологию мозжечка
- 28. Поражения центральной нервной системы Некротическая миелопатия - протекает как подострое поперечное поражение спинного мозга. Как правило,
- 29. (Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: типичная картина паранеопластической миелопатии с фокальным симметричным контрастным усилением сигнала
- 30. Поражения центральной нервной системы Подострая моторная нейронопатия Связана с дегенерацией моторных нейронов передних рогов спинного мозга
- 31. Поражения центральной нервной системы Подострая моторная нейронопатия Диагностика: ЭМГ: Признаки денервации ЦСЖ: Легкое увеличение содержания белка
- 32. Поражения центральной нервной системы Синдром «ригидного человека» Развивается постепенно с напряженности в аксиальных мышцах, особенно в
- 34. Поражения центральной нервной системы Синдром «ригидного человека» Диагностические критерии СРЧ (M.Dalakas, 2009): [1] наличие мышечной ригидности
- 35. Поражения периферической нервной системы Подострая сенсорная нейронопатия Связана с лимфоцитарной инфильтрацией спинальных ганглиев, которая постепенно может
- 36. Поражения периферической нервной системы Подострая сенсорная нейронопатия ЭНМГ: Снижение амплитуды или отсутствие сенсорных потенциалов Проведение по
- 37. Поражения периферической нервной системы Вегетативная полиневропатия Вызвана антителами к Н-холинорецепторам вегетативных ганглиев Может быть в сочетании
- 38. Поражения периферической нервной системы Подострая сенсомоторная полиневропатия В большинстве случаев проявления болезни сводятся к сегментарной демиелинизации
- 39. Поражения периферической нервной системы Подострая сенсомоторная полиневропатия ЦСЖ: Нормальный состав или легкое увеличение содержания белка ЭНМГ:
- 40. Поражения нервно-мышечной передачи и мышц Миастенический синдром Ламберта-Итона Связан с образованием АТ к Ca-каналам в окончаниях
- 41. Поражения нервно-мышечной передачи и мышц Миастенический синдром Ламберта-Итона Диагноз базируется на неврологическом обследовании и данных электронейромиографии.
- 43. Поражения нервно-мышечной передачи и мышц Миастенический синдром Ламберта-Итона Лечение: В отличие от других ПНС, реагирует на
- 44. Поражения нервно-мышечной передачи и мышц Дерматомиозит/полимиозит заболевание с замещением пораженных тканей фиброзными структурами с преимущественным вовлечением
- 45. Диагностические критерии дермато-,полимиозита Поражение кожи: – гелиотропная сыпь (пурпурно-красные эритематозные высыпания на верхних веках); – признак
- 47. Диагностика Диагноз “паранеопластический синдром” может быть установлен при помощи нейровизуализации, серологического исследования, электронейромиографии (ЭНМГ), а также
- 48. Диагностика Критерии достоверного ПНС: 1) классический вариант ПНС и опухоль, которая возникла в течение 5 лет
- 49. Лечение Лечение включает в себя: Методы, направленные на лечение опухоли (химиотерапия, радиотерапия, хирургия); Методы, направленные на
- 50. Роль ПНС в течении и прогнозе основного заболевания определяется целым рядом факторов. С одной стороны, выявление
- 52. Скачать презентацию