Содержание
- 2. Парапротеинемические гемобластозы. ПГ – опухоли В-лимфоцитов, которые дифференцируются до стадии секреции Ig. При ПГ опухолевые клетки
- 3. Классификация ПГ. Миеломная болезнь (плазмоцитома) – наиболее распространенная форма (ее частота составляет 1:100000 населения в год).
- 4. Миеломная болезнь
- 5. Иммунопатологические варианты М.Б. G-миелома – 55-65%; А-миелома – 20-25%; D-миелома – 2-5%; Болезнь легких цепей (миелома
- 6. Международная классификация множественной миеломы (Greipp et al., 2003г.) Выделяют 2 подстадии: 1) уровень В2-мг 2) уровень
- 7. Вместо классификации Дьюри-Салмона рекомендовано использовать Международный прогностический индекс, учитывающий уровни В2-микроглобулина и альбумина в сыворотке. Прогноз
- 8. Клиническая картина. В развернутой стадии опухоль не выходит за пределы костного мозга и не прорастает кортикальный
- 9. Костномозговой синдром. Выраженная тенденция к очаговому опухолевому росту. Пролиферирующие в костном мозге миеломные клетки приводят к
- 10. Висцеральные поражения. У 5-13% гепато- (или) спленомегалия. У половины из них увеличение органов связано со специфической
- 11. Синдром белковой патологии. Гиперпротеинемия и парапротеинемия связаны с патологически повышенной продукцией аномальных белковых тел – парапротеинов.
- 12. Миеломная нефропатия (парапротеинемический нефроз) : упорная протеинурия и постепенно развивающаяся почечная недостаточность при отсутствии классических признаков
- 13. Параамилоидоз. Выявляется у 15% больных МБ. Относится к группе вторичных форм амилоидоза с периколлагеновым типом распределения
- 14. Периферическая сенсорная нейропатия. Нарушения тактильной и болевой чувствительности, парестезии. Синдром не связан со сдавлением, инфильтрацией или
- 15. Синдром недостаточности антител. Резкое снижение уровня нормальных Ig вплоть до полного исчезновения. Вторичная гипогаммаглобулинемия сопровождается СНА,
- 16. Синдром повышенной вязкости. Кровоточивость слизистых оболочек, геморрагическая ретинопатия, расширение вен сетчатки, нарушение периферического кровотока, парестезии, синдром
- 17. Гиперкальциемия. Встречается у 20-40% больных чаще в терминальной стадии, особенно при азотемии. Патогенетическая связь с миеломным
- 18. Диагностика. Морфологическое (цитологическое) подтверждение опухолевого процесса плазмоклеточной природы и выявление продукта синтеза опухолевых клеток – PIg.
- 19. Солитарная миелома. Возможность генерализации. Различают костные (оссальные) и внекостные (экстраоссальные). Локализация – позвоночник, длинные кости, таз.
- 20. Дифференциальная диагностика. Онкопатология. Заболевания почек. Амилоидоз. Реактивная моноклоновая гаммапатия (опухоли, коллагенозы, гепатиты). Болезнь Вальденстрема.
- 21. Макроглобулинемия Вальденстрема. Формы течения: бессимптомная, медленно прогрессирующая (продолжительность жизни более 5 лет), быстро прогрессирующая (длительность жизни
- 22. Клинические проявления МВ. Обусловлены пролиферацией лимфоидных элементов в костном мозге, печени, селезенке, лимфоузлах и накоплением в
- 23. Морфологическое доказательство преимущественно костномозгового лимфопролиферативного процесса Выявление моноклоновой макроглобулинемии типа IgM (не менее 10-15% от общего
- 24. Проба с дистиллированной водой (Sia и Wu, 1921 год). Основана на том, что макроглобулины растворяются даже
- 25. Лечение множественной миеломы преследует несколько целей: Подавление роста опухоли Максимальное увеличение качества жизни Увеличение продолжительности жизни
- 26. Терапия МБ. Цитостатические средства. Глюкокортикостероиды. Анаболические гормоны. Ортопедическое лечение. Хирургическое лечение. ЛФК.
- 27. 1. Индукция ремиссии. ВЦСП Винкристин 1,4 мг/м2 в/в 1 день Циклофосфан 400 мг/м2 в/в 1 день
- 28. 2. Консолидация. Проводится 2-3 цикла ПХТ по программе эффективной в период индукции. 3. Поддерживающее лечение. Проводят
- 29. 5. Лечение резистентных и быстро прогрессирующих форм. При отсутствии ответа на цитостатическое лечение больные считаются резистентными
- 30. Критерии эффективности цитостатической терапии Определяют через 3 мес от ее начала. Снижение экскреции белка Бенс-Джонса более
- 31. Побочные действия цитостатической терапии. Острые лейкозы 2%, чаще миелобластные и монобластные формы. У сарколизина наиболее опасен
- 32. Химиотерапия Если планируется высокодозная химиотерапия, перед ее проведением применяют схему VAD (винкристин, доксорубицин, дексаметазон) или VAMP
- 33. Наиболее широкое применение получила высокодозная терапия мелфаланом 140-200 мг/м2 с пересадкой аутологичного костного мозга или стволовых
- 34. Высокодозная химиотерапия с аутотранплантацией стволовых клеток должна входить в план начального лечения больных моложе 65 лет
- 35. Локальная лучевая терапия. Показана при ограниченных опухолевых узлах в костях и мягких тканях, радикулярных болях, связанных
- 36. При упорной боли и компрессионных переломах позвонков показано чрезкожная вертебропластика – чрезкожное введение в тело позвонков
- 37. Нормализация фосфорно-кальциевого обмена и повышение регенерации костной ткани. Бифосфонаты : зомета (золедроновая к-та), 4мг в/в 1р
- 38. Антибактериальная терапия. При инфекционных осложнениях проводится по общим правилам под контролем посевов крови, мочи, мокроты с
- 39. Лечение почечной недостаточности. Диета с ограничением белка до 0,5-1,0 кг/сутки. Обильная гидратация. При задержке жидкости –
- 40. Ликвидация гиперкальциемии. Цитостатическая и кортикостероидная терапия. Гидратация больных (обильное питье, в/в физ. р-р, 5% р-р глюкозы,
- 41. Синдром повышенной вязкости и кровоточивости – при высокой гиперпротеинемии и нормальном уровне тромбоцитов плазмаферез. Абсолютное показание
- 42. Критерии эффективности лечения множественной миеломы
- 43. Критерии эффективности лечения множественной миеломы
- 45. Скачать презентацию