Патология клеток крови и костного мозга. Гемобластозы . Анемии

Г Е М О Б Л А С Т О З

ЭТИОЛОГИЯ

Вирусы (ретровирус, Эпштейна-Бара )
Ионизирующее излучение
Химические вещества ( мышьяк, бензол, фенилбутазон

Г Е М О Б Л А С Т О З

Лейкемия (лейкоз) — это системное прогрессирующее разрастание незрелой опухолевой ткани в

СУЩНОСТЬ ЛЕЙКОЗОВ

-Малигнизированные кроветворные клетки формируют лейкозные инфильтраты
-Циркулируя в кровотоке, расселяются по

ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ

миелобластный;
лимфобластный;
монобластный
эритробластный;
мегакариобластный.

ДИАГНОСТИКА

-КЛИНИЧЕСКАЯ СИМПТОМАТИКА
-КАРТИНА КРОВИ
-ПУНКТАТ КОСТНОГО МОЗГА
-ЦИТОЛОГИЧЕСКИЙ МЕТОД
-ИММУНОЦИТОХИМИЧЕСКИЙ
-ИММУНОФЕНОТИПИРОВАНИЕ
-КАРИОТИПИРОВАНИЕ-ХРОМОСОМНЫЙ АНАЛИЗ

Хронические лейкозы

1.Лейкозы миелоцитарного происхождения:
— хронический миелоидный лейкоз;
— истинная полицитемия Вакеза-Ослера;
— миелофиброз
__ эссенциальная тромбоцитемия
_2.

По картине периферический крови лейкозы делятся:

Лейкемические- наиболее частая форма, количество лейкоцитов,

ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ

-В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ 80%-ЛИМФОБЛАСТНЫЕ ЛЕЙКОЗЫ
У ВЗРОСЛЫХ 85% -МИЕЛОБЛАСТНЫЕ

КОСТНЫЙ МОЗГ

-Вытеснение клеток гемопоэза бластными клетками, отсутствие жировых клеток
-Истончение и резорбция

В ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ

ЛЕЙКЕМИЧЕСКИЙ ПРОВАЛ- НАЛИЧИЕ БЛАСТНЫХ И ДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫХ КЛЕТОК И ОТСУТСТВИЕ

В ПЕЧЕНИ- ЛЕЙКОЗНЫЕ ИНФИЛЬТРАТЫ
СЕЛЕЗЕНКА –УВЕЛИЧЕНА УМЕРЕННО
ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ- УВЕЛИЧЕНЫ ТОЛЬКО ПРИ ЛИМФОБЛАСТНОМ

ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ

ЛИМФОБЛАСТНЫЙ
-ОБЩИЙ ИЗ В КЛЕТОК
ИЗ РАННИХ ПРЕДШЕСТВЕННИКОВ В
-Т-КЛЕТОЧНЫЙ (С ОПУХОЛЬЮ ТИМУСА)
-В-

Острый лимфобластный лейкоз
(бласты с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением и хорошо различимыми ядрышками

ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ
КРИТЕРИЙ- НАЛИЧИЕ В КЛЕТКАХ
ЯДЕРНОГО ФЕРМЕНТА –ДНК-ПОЛИМЕРАЗНОЙ ТЕРМИНАЛЬНОЙ ДЕЗОКСИТРАНСФЕРАЗЫ.

ХАРАКТЕРНЫ ХРОМОСОМНЫЕ АНОМАЛИИ

ТРАНСЛОКАЦИИ
ГИПЕРПЛОИДИИ
ФИЛАДЕЛЬФИЙСКАЯ ХРОМОСОМА (20%)

МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

Встречается во всех возрастных группах , но в 80% у

ОСТРЫЙ МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ (нежный ядерный хроматин, 3–5 ядрышек; мелкие азурофильные гранулы и

ОСТРЫЙ МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

1.Миелобласты вытесняют клетки костного мозга( он красный или сероватый)
2.Селезенка,печень,

Субэпикардиальные кровоизлияния при остром миелобластном лейкозе

Хронические лейкозы

1.Лейкозы миелоцитарного происхождения:
— хронический миелоидный лейкоз;
— истинная полицитемия Вакеза-Ослера;
— миелофиброз
__ эссенциальная тромбоцитемия
_2.

ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ ЛИМФОЦИТАРНЫЙ

Возраст- МЕЖДУ 50-60 ГОДАМИ
В 95% случаев состоит из В-клеток
В

Печень при хроническом лимфолейкозе

ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ

7. ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ-
МАКРО- ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЕ УВЕЛИЧЕНИЕ, СОЧНЫЕ, РЕЗИНОПОДОБНОЙ КОНСИСТЕНЦИИ, НА РАЗРЕЗЕ

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

ЛИМФОЦИТОЗ В КРОВИ И В КОСТНОМ МОЗГЕ – БОЛЬШЕ 30%
СНИЖЕНИЕ

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЦИТАРНЫЙ

Возраст 25-60 лет, пик заболеваемости 30-40 лет.
У 95% больных обнаружена

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЦИТАРНЫЙ

СТАДИЯ МОНОКЛОНОВАЯ (хроническая)
Печень и селезенка увеличены
Лимфатические узлы увеличиваются поздно
Анемия

Хронический миелолейкоз (переферическая кровь, много с/я нейтрофилов, метамиелоцитов, миелоцитов)

Печень при хроническом миелолейкозе

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ

2. Поликлоновая стадия (острая)- характеризуется вовлечением в патологический процесс другой

Бластный криз

В крови- зрелые нейтрофильные гранулоциты, метамиелоциты и миелоциты, их преобладание,

Бластный криз

КОСТНЫЙ МОЗГ -ЗЕЛЕНОВАТЫЙ –ПИОИДНЫЙ (МИКРО-МИЕЛОЦИТЫ И МЕГАКАРИОЦИТЫ, миелобластов более 20%,

Миелопролиферативные заболевания

Характерезуются избыточной и непрерывной пролиферацией эритропоэтического, гранулоцитарного и мегакариоцитарного компонентов

ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ

В костном мозге - пролиферация эритроидных предшественников, миелоциты и мегакариоциты.

ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ

Нарастание эритроцитарной массы – приводит к увеличению вязкости крови -Гиперметаболическое

Миелофиброз (после 50 лет)

Пролиферация аномальных мегакариоцитов и тромбоцитов сопровождается высвобождением факторов

Анемия, спленомегалия (до 4 кг), увеличение печени, экстрамедуллярный гемопоэз, в костном

В КРОВИ

Анемия- полихромазия, анизоцитоз, пойкилоцитоз,тромбоцитоз,
эритробластическая реакция.
В сыворотке крови- увеличение щелочной фофатазы

Эссенциальная тромбоцитемия

-Преобладает мегакариоцитарная гиперплазия и избыток тромбоцитов- 1000х10/л (дефективные)
Характерны: тромбоз, инфаркты,

Опухоли из плазматических клеток

1.Характеризуются моноклональной пролиферацией малигнизированных плазматических клеток.
2.Плазматические опухоли возникают

Опухоли из плазматических клеток

Продуцируют моноклональные иммуноглобулины или компоненты их молекул (тяжелые,

Опухоли из плазматических клеток

1.Множественная миелома(Болезнь Рустицкого –Калера).
2. Плазмоклеточные дискразии(солитарная плазмоцитома,макроглобулинемия Вальденстрема,болезнь

МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ

1.Опухолевая пролиферация ограничена костным мозгом, приводит к деструкции в скелете.

Множественная миелома

Множественная миелома (пунктат костного мозга)

МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ

-Анемия, нейтропения, тромбоцитопения
-Парапротеины- повышенная вязкость крови, сладжирование эритроцитов, повышение СОЭ,

МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ

1.Гиперкальцемия – запоры, боли в животе, спутанность сознания.
2.Полиурия и гиперкальциурия-

Болезнь Ходжкина  (лимфогранулематоз) хроническая болезнь системы крови относящаяся к лимфомам, при

Симптомы болезни Ходжкина
1. Чаще - поражение шейных лимфатические узлы, затем подмышечных

При изолированном процессе поражается одна группа лимфоузлов. Чаще поражаются шейные узлы,

Иногда лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) первично локализуется в печени или селезенке или в

Микроскопически в лимфоузле : пролиферация лимфоцитов, ретикулярных клеток и гистиоцитов. Встречаются

Клетка Рида–Штернберга при
лимфогранулематозе

Варианты клеток Рида–Штернберга (А-классический, B-мононуклеарный, C-лакунарный, D-лимфогистиоцитарный)

Выделяют 4 варианта лимфогранулематоза:
Лимфогистиоцитарный
Нодулярный склероз
Смешанно-клеточный 
С лимфоидным истощением

Лимфогистицитарный вариант

1. Составляет 10% всех случаев болезни.
2. Чаще у молодых мужчин
3.В

Нодулярный склероз(70% случаев болезни)

В лимфатическом узле фиброзные прослойки в виде колец

Арочные и кольцевидные фиброзные поля при нодулярном склерозе

Нодулярный склероз

К начальной форме поражения лимфоузлов относят «клеточную фазу нодулярного склероза».

Смешанно-клеточный вариант

Ткань лимфатического узла частично или полностью замещена диффузным клеточным инфильтратом

Смешанно-клеточный вариант

Количество эозинофилов варьирует от единичных до крупных скоплений с формированием

Лимфогранулематоз с лимфоидным истощением

1.Массивное разрастание грубоволокнистой соединительной ткани,
2. Наличие участков некроза

Лимфома Беркитта

Железодефицитная анемия
Гипохромия, микроцитоз

Серповидноклеточная анемия

В12-дефицитная анемия.