Патология системы гемостаза

Механизм нормального гемостаза

Патология системы гемостаза

Вазопатии
Структурная неполноценность сосудистой стенки, васкулиты
Дефект тромбоцитарного звена
Уменьшение количества

Нарушения первичного гемостаза

Нарушения образования первичного сгустка
Патология тромбоцитов
Патология мелких сосудов и

Нарушения первичного гемостаза

Сосудистые нарушения - ↑ проницаемости
Петехии, пурпура, экхимозы
сенильная

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП)

Повреждение эндотелия и активация внутрисосудистого тромбоза
Окклюзия микрососудов тромбами

Сенильная пурпура

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура(ТТП)

Клинические симптомы-пентада:
1. Tромбоцитопения (фибрин усиливает агрегацию тромбоцитов

Нарушения первичного гемостаза

Сосудистые нарушения:
Первичные и вторичние васкулиты
- инфекция: менингококки, риккетсии

Нарушение первичного гемостаза

Патология тромбоцитов:
↓ тромбоцитов (тромбоцитопения)
петехии
спонтанные кровотечения после травмы
массивные

Тромбоцитопения

Петехии и экхимозы

Нарушение первичного гемостаза

Нарушение функции тромбоцитов:
Наследственные аутосомно-рецессивные заболевания:
Синдром Бернарда-Сулье
- «гигантские»

Кривые агрегации тромбоцитов

Нарушение первичного гемостаза

Нарушение функции тромбоцитов:
Лекарственно-индуцированные нарушения:
- ингибиторы ЦОГ
-

Нарушение первичного гемостаза

Аномалии белков плазмы:
Болезнь Виллебранда
- дефицит или аномальная структура

Дефект тромбоцитарного звена гемостаза

Снижение количества тромбоцитов: тромбоцитопения
Снижение продукции тромбоцитов
Усиление разрушения тромбоцитов-

Тромбоцитопения

Петехии и экхимозы

Тромбоцитопения

Субконъюнктивальная гематома

Дефект сосудисто-тромбоцитарного звена

Петехии, пурпура Гематома, гемартроз.

Ногтевое ложе - гематома

Красный
Синий
Зелёный
Коричневый

Ушиб- гематома

Тромбоцитопения причины:

Нарушение продукции тромбоцитов:
- апластическая анемия
- лекарства, инфекции
- мегалобластическая анемия(неэффективный тромбоцитопоэз)
Усиление разрушения

Мегалопластическая анемия

Макроцит
лимфоцит

Лейкемия (AML-M4)

Тромбоцит
Mиелобласт

Дэнге – геморрагическая лихорадка ↓тромбоцитов

Геморрагическая сыпь
у пациента с
лихорадкой скалистых гор

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – ITP( хроническая форма)

Молодые женщины – 20-35лет (15-50)
Клинически

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ITP)

Острая(↓6 мес.)-у детей 2-6лет (после инфекции,вакцинации)
Хроническая(↑ 6 мес.)

Тромбоцитопеническая пурпура
Шенлейн-Геноха

Вторичный гемостаз

Первоначально возникшее кровотечение останавливается за счёт тромбоцитарно-сосудистого гемостаза
В основе патологии-недостаток

На КТ-изображении показана большая гематома в m. psoas справа

Нарушение вторичного гемостаза

Нарушение коагуляционного звена:
Дефицит витамина К
- нарушение всасывания и недостаточное

Нарушение вторичного гемостаза

Глубоко в тканях
Гематомы
Гемартрозы

Нарушение вторичного гемостаза

Лабораторные изменения:
Нормальные время кровотечения, число тромбоцитов
Увеличенное

XIIa

XIa

IXa

Внутренний путь
свёртывания крови
(surface contact)

Xa

Внешний путь свёртывания крови
(тканевой фактор)

VIIa

Tромбин (IIa)

Тромбин-Фибрин
сгусток

Гепарин /

Гемофилии

Врождённый дефицит -фактора VIII (A) или IX (B)
Кровотечение – кровоизлияние в

Дефицит VIII фактора

Классическая гемофилия ( гемофилия A)
X-сцепленное заболевание (болеют чаще мужчины)
Наиболее

Дефицит VIII фактора
Клинические проявления, если <1% циркулирующего фактора VIII
( средняя

Дефицит IX фактора

Болезнь Кристмаса (гемофилия B)
X-сцепленное рецессивное наследование
Клинически неотличима от

Нарушения в механизмах противосвёртывающей системы

Чрезмерная активация прокоагулянтов и проагрегантов
- гиперлипопротеинемия(

Нарушения в механизмах противосвёртывающей системы

Снижение содержания и/или угнетение активности прокоагулянтов

Комбинированные нарушения первичного и вторичного гемостаза

При патологии печени
Первичный - нарушение

Комбинированные нарушения первичного и вторичного гемостаза

Болезнь фон Виллебранда
Аутосомно-доминантно (или рецессивно)
Первичный дефект

Болезнь фон Виллебранда

Клинически – чаще легкое течение
- избыточное кровотечение после травмы
-

Комбинированные нарушения первичного и вторичного гемостаза

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание
Первичный – тромбоцитопения потребления

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание(ДВС)

Острый ДВС-синдром - ↑ кровотечения
- обширные травмы
-

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС)

попадание в кровоток больших количеств тромбопластических веществ
первичное распространенное

ДВС-синдром

Стадии ДВС-синдрома

Стадия гиперкоагуляции-генерализованная активация процесса свёртывания и агрегации клеток
Нарастающая коагулопатия потребления-срыв

ДВС-синдром 2 стадия

ДВС-синдром 3 стадия

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание
Mикротромбы

Коагулограмма пациента на фоне гепаринотерапии