Рестриктивные кардиомиопатии

Содержание

Слайд 2

Неоднородная группа заболеваний сердца, сопровождающихся поражением эндокарда (и/или миокарда), с ограничением

Неоднородная группа заболеваний сердца,
сопровождающихся поражением эндокарда (и/или миокарда),
с ограничением

(рестрикция) заполнения желудочков в диастолу
и прогрессирующей диастолической дисфункции одного или обоих желудочков
Слайд 3

Формы РКМП

Формы РКМП

Слайд 4

Патогенез изменений гемодинамики Выраженное утолщение, уплотнение и снижение эластичности эндокарда и/или

Патогенез изменений гемодинамики

Выраженное утолщение, уплотнение и снижение эластичности эндокарда и/или миокарда.
Нарушение

заполнения кровью одного или обоих желудочков
Заполнение кровью осуществляется только в начале периода быстрого наполнения.
Уменьшение размеров полости желудочков и  расширение предсердий, из-за митральной и трикуспидальной недостаточности.
Застой крови в венах малого и/или большого кругов кровообращения.
Образование внутрисердечных тромбов и повышение риска тромбоэмболических осложнений.
Слайд 5

Клиническая картина Неспецифические осложнения: ХСН Аритмии Эмболии

Клиническая картина

Неспецифические осложнения:
ХСН
Аритмии
Эмболии

Слайд 6

ЭКГ Изменения неспецифичны Низкий вольтаж QRS; Изменения сегмента RS–Т и зубца

ЭКГ Изменения неспецифичны

Низкий вольтаж QRS;
Изменения сегмента RS–Т и зубца Т;


БЛН пучка Гиса (реже — другие внутрижелудочковые и АВ-блокады);
Аритмии:
(мерцательная аритмия
экстрасистолия и др.);
Признаки перегрузки предсердий (Р-mitrale и Р-pulmonale).
Слайд 7

Эхокардиография - основной метод диагностики Утолщение эндокарда Уменьшение размеров полостей желудочков.

Эхокардиография - основной метод диагностики

Утолщение эндокарда
Уменьшение размеров полостей желудочков.
Парадоксальное движение

МЖП.
Пролабирование митрального и трикуспидального клапанов.
Диастолическая дисфункция миокарда желудочков по рестриктивному типу:
> максимальной скорости раннего диастолического наполнения (Pеаk Е)
< длительности изоволюмического расслабления миокарда (IVRT) и времени замедления раннего диастолического наполнения (DТ).
Относительную недостаточность митрального и трикуспидального клапанов.
Внутрисердечные пристеночные тромбы.
Слайд 8

Эхокардиография Значительное утолщение МЖП и задней стенки ЛЖ, уменьшение полостей желудочков, увеличение размеров ЛП

Эхокардиография

Значительное утолщение МЖП и задней стенки ЛЖ,
уменьшение полостей желудочков,
увеличение размеров ЛП

Слайд 9

Лечение медикаментозное лечение РКМП малоэффективно. При наличии гиперэозинофильного синдрома обычно назначают

Лечение

медикаментозное лечение РКМП малоэффективно.
При наличии гиперэозинофильного синдрома обычно назначают

кортикостероиды и иммунодепрессанты.
При ХСН:
диуретики,
вазодилататоры (нитраты),
непрямые антикоагулянтны
применение нитратов и диуретиков может значительно снизить венозный возврат к сердцу, что еще больше ограничивает наполнение желудочков и сердечный выброс.
Сердечные гликозиды не показаны
При фибропластическом эндокардите Леффлера возможно хирургическое лечение.
Операция заключается в иссечении утолщенного эндокарда и восстановлении тем самым нарушенной диастолической функции желудочков.