Содержание
- 2. Синдром Гудпасчера (СГ) — редкое заболевание, в основе которого лежит аутоиммунная реакция с выработкой организмом аутоантител
- 4. Исторические данные: Впервые синдром описан в 1919 г. Гарвардским патологом Э. Гудпасчером, который наблюдал у 18-летнего
- 5. ЭТИОЛОГИЯ Этиология СГ до настоящего времени не известна. Сам Гудпасчер связывал развитие заболевания с небактериальным воспалением.
- 6. ПАТОГЕНЕЗ В настоящее время основной теорией патогенеза СГ является аутоиммунная. Под воздействием этиологических факторов базальные мембраны
- 7. Основой патогенеза синдрома Гудпасчера является образование аутоантител к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол. Существует
- 9. ПАТОМОРФОЛОГИЯ В легких наблюдается картина венулитов, артериолитов, капилляритов с выраженными явлениями деструкции и пролиферации; поражение капилляров
- 10. Клиническая картина Симптомы поражения легких: Кровохаркание Легочное кровотечение Одышка Кашель Боль в груди Эти признаки возникают
- 11. Как правило, поражение почек проявляется позже, спустя определенное время после развития легочной симптоматики. Характерные клинические признаки
- 12. План обследования ОАК,ОАМ. БХ крови: общий белок и белковые фракции, креатинин и мочевин, трансаминаза, серомукоид, гаптоглобин,
- 13. Объективное исследование При осмотре больного - резкая бледность кожных покровов без признаков цианоза. При аускультации в
- 15. Лабораторные исследования ОАК. Характерны железодефицитная гипохромная анемия, гипохромия, анизоцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов. Наблюдается также лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной
- 16. Гемосидерофаги при кровохарканье у больного синдромом Гудпасчера. Материалы получены при проведении бронхоальвеолярного лаважа.
- 17. Инструментальное исследование При рентгенографии легких чаще всего отмечаются диффузные двусторонние облаковидные затемнения, преимущественно в нижних долях
- 20. Спирография выявляет рестриктивный тип дыхательной недостаточности (снижение ЖЕЛ), по мере прогрессирования заболевания присоединяется обструктивный тип дыхательной
- 21. Характерными для синдрома Гудпасчера являются следующие признаки: наличие морфологических признаков гломерулонефрита (чаще всего экстракапиллярного), геморрагического альвеолита,
- 22. Дифференциальная диагностика синдрома Гудпасчера заболевания, проявляющихся кровохарканьем или легочным кровотечением онкологические заболевания бронхов и легких туберкулез
- 23. ЛЕЧЕНИЕ Протокол лечения СГ предложен еще в 1976 г. и является основой терапии, применяемой при этом
- 24. Идиопатический гемосидероз легких - заболевание легких, характеризующееся повторными кровоизлияниями в альвеолы и волнообразным рецидивирующим течением, гипохромной
- 25. Причина неизвестна. Предполагается врожденная неполноценность эластических волокон сосудов малого круга кровообращения, прежде всего микроциркуляторного русла, что
- 26. Патоморфологические изменения заполнение альвеол эритроцитами; обнаружение в альвеолах, альвеолярных ходах и респираторных бронхиолах, а также в
- 27. КЛИНИКА ИГЛ Больных беспокоит кашель с отделением кровянистой мокроты. Кровохарканье является одним из главных симптомов заболевания
- 28. Бледность кожи и видимых слизистых оболочек, иктеричность склер, цианоз. При перкуссии легких определяется притупление перкуторного звука
- 29. Общий анализ крови - гипохромная анемия (снижение уровня гемоглобина, количества эритроцитов, цветного показателя, анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз.
- 30. Рентгенологическое исследование легких. Рентгенологически можно выделить следующие стадии заболевания: I стадия - снижение прозрачности легочной ткани
- 31. Перфузионная сцинтиграфия легких. Для идиопатического гемосидероза характерны выраженные двусторонние нарушения легочного кровотока. Исследование вентиляционной способности легких.
- 32. Диагностические критерии идиопатического гемосидероза легких неоднократно повторяющееся и длительно кровохарканье, существующее; одышка, неуклонно прогрессирующая по мере
- 34. Скачать презентацию