Системная красная волчанка

Август 3, 2022

Главная
Медицина
Системная красная волчанка

Содержание

2. Системная красная волчанка (СКВ) (Eular,2008) Хроническое системное аутоиммунное заболевание, поражающее преимущественно женщин детородного возраста,характеризующееся: полисиндромностью волнообразным
3. История вопроса «Системная красная волчанка» - «Lupus erythematosus», «lupus» в переводе означает «волк», а «erythematosus»-«красная» 1872
4. Этиологические факторы Вирусная инфекция вирусы (корь, краснуха; вирус Эпштейна–Барр, цитомегаловирус, вирус герпеса); Ретровирусы – (медленные, латентные);
5. Главная теория патогенеза СКВ – аутоиммунная: нарушение иммунной регуляции, сопровождающиеся утратой иммунологической толерантности к собственным антигенам
6. Патогенез СКВ Факторы предрасполагающие и вызывающие: Пол (женский) Возраст (детородный) Вирусы Факторы внешней среды+генетические нарушения (врожденные
7. 1. Фибриноидные изменения соединительной ткани с примесью хроматинового ядерного материала 2. Склероз с формированием фиброзных тканей
8. Классификация Рабочая классификация СКВ Основной диагноз • Лекарственная системная красная волчанка (M32.0); • Системная красная волчанка
9. Характер течения • Острое течение; • Подострое течение; • Первично-хроническое течение. Степень активности (по шкале индекса
10. Критерии СКВ АРА, 1999 г.
11. Критерии СКВ (продолжение)
12. Критерии СКВ (продолжение) Диагноз СКВ устанавливают при обнаружении 4 и более критериев
13. Поражение кожи включает фиксированную эритему по типу «бабочки» в области скуловых костей (не возвышающуюся или возвышающуюся
14. Эритема на скулах – «бабочка»
15. Эритема на скулах – «бабочка»
16. Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре, с закупоркой кожных фолликулов
18. Фотосенсибилизация — повышение чувствительности кожи к инсоляции.
19. Язвы слизистой полости рта
20. Алопеция
21. Поражение сосудов Сетчатое ливедо Феномен Рейно Васкулит
22. Сетчатое ливедо
23. Сетчатое ливедо и васкулит
24. Васкулит
25. Поражение суставов Суставные проявления, варьирующие от интермиттирующих артралгий до острого полиартрита, наблюдаются у 90% больных и
26. Большинство полиартритов при СКВ являются недеструктивными и недеформирующими. Тем не менее при длительном течении болезни могут
28. Поражение мышц проявляется миалгией и/или проксимальной мышечной слабостью, очень редко — синдромом миастении.
29. Поражение сердца Перикардит (обычно сухой) развивается примерно у 20% больных СКВ. Очень редко наблюдают экссудативный перикардит.
30. Поражение нервной системы Головная боль, чаще мигренозного характера, резистентная к ненаркотическим и даже наркотическим анальгетикам. Судорожные
31. Поражение почек
32. Антифосфолипидный синдром представляет собой клинико-лабораторный синдром, основными проявлениями которого являются образование тромбов (тромбозы) в венах и
33. Лабораторные показатели СКВ СОЭ (выраженное повышение свидетельствует о конкурентной инфекции) лейкопения, лимфопения анемия тромбоцитопения гипергаммаглобулинемия (60%)
34. Иммунологические маркеры СКВ антинуклеарный фактор (АНФ)-(гомогенное свечение -ИФА) антитела к dsDNA (двуспиральной ДНК) и ssDNA (односпиральной
35. Антифосфолипидный синдром (АФС) 1.Антитела к кардиолипину (IgG и/или IgМ) 2.Волчаночный антикоагулянт 3.Реакция Вассермана
37. Скачать презентацию

Слайд 2

Системная красная волчанка (СКВ) (Eular,2008)
Хроническое системное аутоиммунное заболевание, поражающее преимущественно женщин

детородного возраста,характеризующееся:
полисиндромностью
волнообразным течением
тенденцией к прогрессированию

Слайд 3

История вопроса
«Системная красная волчанка» - «Lupus erythematosus», «lupus» в переводе означает

«волк», а «erythematosus»-«красная»
1872 г.- австрийский врач-дерматолог Moriz Kaposi впервые описал СКВ как системное полиорганное заболевание.
В 1924 г. E. Libmann и B. Sacks впервые описали асептическое поражение сердца в виде бородавчатого эндокардита.
1948 г. – Hargveis и соавт. открыли феномен «волчаночных клеток» - LE-клеток
1948 г. – лауреат Нобелевской премии Неnch открыл роль ГКС в лечении СКВ и др.болезней соединительной ткани

Слайд 4

Этиологические факторы
Вирусная инфекция
вирусы (корь, краснуха; вирус Эпштейна–Барр, цитомегаловирус,

вирус герпеса);
Ретровирусы – (медленные, латентные);
Генетическая предрасположенность (носительство HLA-DR3, DR2, наследственный дефицит комплемента С1, С2, С4 и т.д.);
Гормональный фактор (нарушение метаболизма эстрогенов);
Факторы окружающей среды («триггеры») — ультрафиолетовое облучение, вакцинация,бактериальные инфекции, лекарственные средства: (гидралазин, метилдопа (допегит), прокаинамид, изониазид, сульфасалазин и др.).

Слайд 5

Главная теория патогенеза СКВ – аутоиммунная: нарушение иммунной регуляции, сопровождающиеся утратой

иммунологической толерантности к собственным антигенам и развитием аутоиммунного ответа с продукцией широкого спектра антител в частности, против нативной ДНК и др.

Слайд 6

Патогенез СКВ
Факторы предрасполагающие
и вызывающие:
Пол (женский)
Возраст (детородный)
Вирусы
Факторы внешней среды+генетические нарушения

(врожденные дефекты иммунорегуляции,апоптоза)

поликлональная (В-клеточная) активация

гиперпродукция аутоантител
(антиядерных), напр.к ДНК

ААТ перекрестно связываются с
рецепторами В-клеток и
накапливаются
на «апоптозных» клетках

антиген-презентирующие
клетки (презентируют аутоантигены Т-клеткам)

стимуляция Т-клеток

цитокиновая атака
(Тh2-цитокины:
ИЛ-4,ИЛ-6,ИЛ-10)

ЦИК

Активация комплемента

Повреждение эндотелия

Отложение в субэндотелии сосудов

Поражение органов и тканей

Слайд 7

1. Фибриноидные изменения соединительной ткани с примесью хроматинового ядерного материала 2. Склероз с формированием

фиброзных тканей и феномена «луковичной шелухи» - слоистое вырастание коллагеновых волокон в виде муфты вокруг склерозированных сосудов селезенки 3. «Гематоксилиновые тельца» Гросса – набухшие, деградированные ядра погибших клеток. На основе этого феномена был открыт феномен «LE-клеток» - это зрелые нейтрофилы, в цитоплазме которых имеются гомогенные включения (глыбки) 4. Сосудистые изменения: утолщение эндотелия, уменьшение просвета сосудов – феномен «проволочных петель» гломерулярных капилляров

Слайд 8

Классификация
Рабочая классификация СКВ
Основной диагноз
• Лекарственная системная красная волчанка (M32.0);
•

Системная красная волчанка с поражением органов или систем (M32.1);
• Другие формы системной красной волчанки (M32.8);
• Системная красная волчанка неуточненная (M32.9)

Слайд 9

Характер течения
• Острое течение;
• Подострое течение;
• Первично-хроническое течение.

Степень активности (по шкале индекса активности SELENA /SLEDAI)
• очень высокая активность – IV (20 баллов и выше);
• высокая активность – III (11-19 баллов);
• умеренная активность – II (6-10 баллов);
• минимальная активность – I (1-5 баллов);
• отсутствие активности – 0 баллов.

Слайд 10

Критерии СКВ АРА, 1999 г.

Слайд 11

Критерии СКВ (продолжение)

Слайд 12

Критерии СКВ (продолжение)
Диагноз СКВ устанавливают при обнаружении 4 и более критериев

Слайд 13

Поражение кожи
включает фиксированную эритему по типу «бабочки» в области скуловых

костей (не возвышающуюся или возвышающуюся над поверхностью кожи), обычно не поражающую носогубные складки.
Отсутствие папул и пустул позволяет дифференцировать эритему от розовых угрей.

Слайд 14

Эритема на скулах – «бабочка»

Слайд 15

Эритема на скулах – «бабочка»

Слайд 16

Дискоидные очаги
с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в

центре, с закупоркой кожных фолликулов и телеангиэктазиями.

Слайд 17

Слайд 18

Фотосенсибилизация — повышение чувствительности кожи к инсоляции.

Слайд 19

Язвы слизистой полости рта

Слайд 20

Алопеция

Слайд 21

Поражение сосудов
Сетчатое ливедо
Феномен Рейно
Васкулит

Слайд 22

Сетчатое ливедо

Слайд 23

Сетчатое ливедо и васкулит

Слайд 24

Васкулит

Слайд 25

Поражение суставов
Суставные проявления, варьирующие от интермиттирующих артралгий до острого полиартрита, наблюдаются

у 90% больных и могут на несколько лет предшествовать другим проявлениям.

Слайд 26

Большинство полиартритов при СКВ являются недеструктивными и недеформирующими. Тем не менее

при длительном течении болезни могут развиться деформации без разрушений кости и хряща (например, поражение пястнофаланговых и межфаланговых суставов может приводить к обратимой ульнарной девиации или деформации по типу шеи лебедя [артрит Жаку)].

Слайд 27

Слайд 28

Поражение мышц проявляется миалгией и/или проксимальной мышечной слабостью, очень редко —

синдромом миастении.

Слайд 29

Поражение сердца
Перикардит (обычно сухой) развивается примерно у 20% больных СКВ. Очень

редко наблюдают экссудативный перикардит. На ЭКГ обычно выявляют изменения зубца Т.
Миокардит обычно развивается при высокой активности болезни, проявляется нарушениями ритма и проводимости.
Эндокардит характеризуется утолщением створок митрального, реже аортального клапана. Обычно протекает бессимптомно; его выявляют только
обнаруживают при АФС.
Коронариит. На фоне высокой активности СКВ возможно развитие васкулита коронарных артерий, и даже инфаркта миокарда.
Для СКВ характерно раннее ускоренное развитие атеросклеротического поражения сосудов.

Слайд 30

Поражение нервной системы
Головная боль, чаще мигренозного характера, резистентная к ненаркотическим и

даже наркотическим анальгетикам.
Судорожные припадки (большие, малые, по типу височной эпилепсии).
Поражение черепных нервов (в том числе зрительных с развитием нарушений зрения).
Инсульты, поперечный миелит (редко), хорея.

Слайд 31

Поражение почек

Слайд 32

Антифосфолипидный синдром
представляет собой клинико-лабораторный синдром, основными проявлениями которого являются образование тромбов

(тромбозы) в венах и артериях различных органов и тканей, а также патология беременности. аутоиммунное заболевание невоспалительного характера
Чаще у женщин, чем у мужчин (соотношение 5:1).
развивается в среднем возрасте (около 35 лет)

Слайд 33

Лабораторные показатели СКВ
СОЭ (выраженное повышение свидетельствует о конкурентной инфекции)
лейкопения, лимфопения
анемия
тромбоцитопения
гипергаммаглобулинемия

(60%)
гипоальбуминемия (50%)
повышение С-реактивного белка нехарактерно

Слайд 34

Иммунологические маркеры СКВ
антинуклеарный фактор (АНФ)-(гомогенное свечение -ИФА)
антитела к dsDNA (двуспиральной ДНК)

и ssDNA (односпиральной – при лекарственной волчанке), анти-Sm антитела (АТ к малым ядерным рибонуклеопротеинам )
LE-клетки (имеют вспомогательное значение, не включены в систему критериев СКВ)
↓ СН50 – снижение общей активности комплемента
↓ C3 и С4 компонентов комплемента
циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК)
антифосфолипидные антитела (аФл)-исследуются у всех пациентов с СКВ для исключения вторичного АФС

Слайд 35

Системная красная волчанка

Содержание

Системная красная волчанка (СКВ) (Eular,2008)Хроническое системное аутоиммунное заболевание, поражающее преимущественно женщин

История вопроса«Системная красная волчанка» - «Lupus erythematosus», «lupus» в переводе означает

Этиологические факторы Вирусная инфекция вирусы (корь, краснуха; вирус Эпштейна–Барр, цитомегаловирус,

Главная теория патогенеза СКВ – аутоиммунная: нарушение иммунной регуляции, сопровождающиеся утратой

Патогенез СКВФакторы предрасполагающие и вызывающие: Пол (женский)Возраст (детородный)ВирусыФакторы внешней среды+генетические нарушения

1. Фибриноидные изменения соединительной ткани с примесью хроматинового ядерного материала 2. Склероз с формированием

КлассификацияРабочая классификация СКВ Основной диагноз • Лекарственная системная красная волчанка (M32.0);•

Характер течения • Острое течение; • Подострое течение; • Первично-хроническое течение.

Критерии СКВ АРА, 1999 г.

Критерии СКВ (продолжение)

Критерии СКВ (продолжение)Диагноз СКВ устанавливают при обнаружении 4 и более критериев

Поражение кожи включает фиксированную эритему по типу «бабочки» в области скуловых

Эритема на скулах – «бабочка»

Эритема на скулах – «бабочка»

Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в

Фотосенсибилизация — повышение чувствительности кожи к инсоляции.

Язвы слизистой полости рта

Алопеция

Поражение сосудов Сетчатое ливедоФеномен РейноВаскулит

Сетчатое ливедо

Сетчатое ливедо и васкулит

Васкулит

Поражение суставовСуставные проявления, варьирующие от интермиттирующих артралгий до острого полиартрита, наблюдаются

Большинство полиартритов при СКВ являются недеструктивными и недеформирующими. Тем не менее

Поражение мышц проявляется миалгией и/или проксимальной мышечной слабостью, очень редко —

Поражение сердца Перикардит (обычно сухой) развивается примерно у 20% больных СКВ. Очень

Поражение нервной системыГоловная боль, чаще мигренозного характера, резистентная к ненаркотическим и

Поражение почек

Антифосфолипидный синдром представляет собой клинико-лабораторный синдром, основными проявлениями которого являются образование тромбов

Иммунологические маркеры СКВантинуклеарный фактор (АНФ)-(гомогенное свечение -ИФА)антитела к dsDNA (двуспиральной ДНК)

Антифосфолипидный синдром (АФС)1.Антитела к кардиолипину (IgG и/или IgМ)2.Волчаночный антикоагулянт3.Реакция Вассермана

Похожие презентации

Системная красная волчанка (СКВ) (Eular,2008)
Хроническое системное аутоиммунное заболевание, поражающее преимущественно женщин

История вопроса
«Системная красная волчанка» - «Lupus erythematosus», «lupus» в переводе означает

Этиологические факторы
Вирусная инфекция
вирусы (корь, краснуха; вирус Эпштейна–Барр, цитомегаловирус,

Патогенез СКВ
Факторы предрасполагающие
и вызывающие:
Пол (женский)
Возраст (детородный)
Вирусы
Факторы внешней среды+генетические нарушения

Классификация
Рабочая классификация СКВ
Основной диагноз
• Лекарственная системная красная волчанка (M32.0);
•

Характер течения
• Острое течение;
• Подострое течение;
• Первично-хроническое течение.

Критерии СКВ (продолжение)
Диагноз СКВ устанавливают при обнаружении 4 и более критериев

Поражение кожи
включает фиксированную эритему по типу «бабочки» в области скуловых

Дискоидные очаги
с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в

Поражение сосудов
Сетчатое ливедо
Феномен Рейно
Васкулит

Поражение суставов
Суставные проявления, варьирующие от интермиттирующих артралгий до острого полиартрита, наблюдаются

Поражение сердца
Перикардит (обычно сухой) развивается примерно у 20% больных СКВ. Очень

Поражение нервной системы
Головная боль, чаще мигренозного характера, резистентная к ненаркотическим и

Антифосфолипидный синдром
представляет собой клинико-лабораторный синдром, основными проявлениями которого являются образование тромбов

Иммунологические маркеры СКВ
антинуклеарный фактор (АНФ)-(гомогенное свечение -ИФА)
антитела к dsDNA (двуспиральной ДНК)

Антифосфолипидный синдром (АФС)
1.Антитела к кардиолипину (IgG и/или IgМ)
2.Волчаночный антикоагулянт
3.Реакция Вассермана