Системная красная волчанка

Август 9, 2022

Главная
Медицина
Системная красная волчанка

Содержание

2. Содержания 1Симптомы 1.1Дерматологические проявления 1.2Ортопедические проявления 1.3Гематологические проявления 1.4Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы 1.5Нефрологические проявления 1.6Психические
3. Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) — диффузное заболевание
4. Симптомы Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быструю утомляемость.
5. Системная красная волчанка МКБ-10 L93, M32 МКБ-9 710.0 OMIM 152700 DiseasesDB 12782 MedlinePlus 000435 eMedicine med/2228
6. Дерматологические проявления Кожные проявления имеются у 65 % больных СКВ, возникают одними из первых, однако только
7. Ортопедические проявления Большинство пациентов страдают от болей в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и
8. Гематологические проявления При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (клеток красной волчанки), —
9. Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы У части пациентов отмечается перикардит, миокардит и эндокардит. Эндокардит при СКВ
10. Нефрологические проявления Люпус-нефрит. Поражение ткани почки при системной красной волчанке в виде утолщения базальной мембраны клубочков,
11. Психические и неврологические проявления Американский колледж ревматологии описывает 19 невро-психологических синдромов при СКВ[5]. Возникают психозы, энцефалопатии,
12. Критерии диагностики СКВ Сыпь на скулах (волчаночная бабочка). Дискоидная сыпь (эритема). Фотосенсибилизация. Язвы в ротовой полости
13. Лечение системной красной волчанки Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.) Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.) Блокаторы ФНО-α
14. Прогноз Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза — 80 %, через 20 лет — 60
16. Скачать презентацию

Слайд 2

Содержания
1Симптомы
1.1Дерматологические проявления
1.2Ортопедические проявления
1.3Гематологические проявления
1.4Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы
1.5Нефрологические проявления
1.6Психические и

неврологические проявления
1.7Аномалии T-клеток
1.8Критерии диагностики СКВ
2Лечение системной красной волчанки
3Прогноз
4Упоминания в популярной культуре
5Примечания

Слайд 3

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) — диффузное заболевание соединительной

ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.
Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов[1].

Слайд 4

Симптомы
Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, головные боли, боли

в мышцах, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы не патогномоничны, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.

Слайд 5

Системная красная волчанка
МКБ-10 L93, M32
МКБ-9 710.0
OMIM 152700
DiseasesDB 12782
MedlinePlus 000435
eMedicine med/2228 emerg/564
MeSH D008180

Слайд 6

Дерматологические проявления
Кожные проявления имеются у 65 % больных СКВ, возникают одними из

первых, однако только у 30—50 % отмечается «классическая» макулопапулезная сыпь на щеках в форме бабочки, а также на руках и туловище у многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка — толстые красные чешуйчатые пятна на коже. Гнёздная алопеция и ульцерация полости рта и носа, влагалища — также в числе возможных проявлений СКВ. Иногда появляются трофические язвы, а также ломкость ногтей и выпадение волос.

Слайд 7

Ортопедические проявления
Большинство пациентов страдают от болей в суставах, чаще страдают мелкие

суставы кистей рук и запястья. Проявляется артралгиями, реже — полиартритом с симметричным вовлечением суставов. В отличие от ревматоидного артрита, артропатия при СКВ не разрушает костную ткань, но деформации суставов, вызванные СКВ, принимают необратимый характер у 20 % пациентов. Для СКВ у мужчин типичным дебютом является сакроилеит.

Слайд 8

Гематологические проявления
При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток

(клеток красной волчанки), — нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз). У половины пациентов отмечается анемия. Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом её терапии.

Слайд 9

Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы
У части пациентов отмечается перикардит, миокардит и эндокардит. Эндокардит при СКВ

имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса); повреждается митральный либо трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей[2][3][4].

Слайд 10

Нефрологические проявления
Люпус-нефрит. Поражение ткани почки при системной красной волчанке в виде

утолщения базальной мембраны клубочков, отложения фибрина, наличия гиалиновых тромбов и гематоксилиновых телец, феномена «проволочной петли».
Зачастую единственный симптом — безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5 %.
Может быть поражение почек в виде волчаночного нефрита, как наиболее серьёзное органное поражение. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом.

Слайд 11

Психические и неврологические проявления
Американский колледж ревматологии описывает 19 невро-психологических синдромов при

СКВ[5]. Возникают психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии, цереброваскулиты. Все изменения носят упорный характер течения.
Аномалии T-клеток
С СКВ связывают пониженное содержание CD 45 — фосфатазы, повышенную активность CD 40 — лиганд.

Слайд 12

Критерии диагностики СКВ
Сыпь на скулах (волчаночная бабочка).
Дискоидная сыпь (эритема).
Фотосенсибилизация.
Язвы в ротовой

полости (энантема).
Артрит (неэрозивный): 2 и более периферических суставов.
Серозит: плеврит или перикардит.
Поражение почек: персистирующая протеинурия (более 0,5 г/сут) или цилиндрурия.
Поражение ЦНС: судороги и психоз.
Гематологические нарушения: гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам), тромбоцитопения, лейкопения.
Иммунологические показатели: анти-ДНК или анти-Sm, или аФЛ.
АНФ повышение титра.
При наличии 4-х критериев в любое время после начала заболевания ставят диагноз системной красной волчанки

Слайд 13

Лечение системной красной волчанки
Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.)
Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.)
Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт) (считается[кем?] наиболее

перспективным)
Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция)
Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков
Нестероидные противовоспалительные препараты
Симптоматическое лечение

Слайд 14

Прогноз
Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза — 80 %, через 20 лет —

60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25—30 лет.

Системная красная волчанка

Содержание

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) — диффузное заболевание соединительной

СимптомыБольные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, головные боли, боли

Системная красная волчанкаМКБ-10 L93, M32МКБ-9 710.0OMIM 152700DiseasesDB 12782MedlinePlus 000435eMedicine med/2228 emerg/564MeSH D008180

Дерматологические проявленияКожные проявления имеются у 65 % больных СКВ, возникают одними из

Ортопедические проявленияБольшинство пациентов страдают от болей в суставах, чаще страдают мелкие

Гематологические проявленияПри СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток

Проявления со стороны сердечно-сосудистой системыУ части пациентов отмечается перикардит, миокардит и эндокардит. Эндокардит при СКВ

Нефрологические проявленияЛюпус-нефрит. Поражение ткани почки при системной красной волчанке в виде

Психические и неврологические проявленияАмериканский колледж ревматологии описывает 19 невро-психологических синдромов при

Критерии диагностики СКВСыпь на скулах (волчаночная бабочка).Дискоидная сыпь (эритема).Фотосенсибилизация.Язвы в ротовой

ПрогнозВыживаемость через 10 лет после постановки диагноза — 80 %, через 20 лет —

Похожие презентации