Содержание
- 2. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ - аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространенными нарушениями микроциркуляции, фиброзом
- 3. ССД – основной представитель склеродермической группы болезней, к которым относятся ограниченная (очаговая) склеродермия, диффузный эозинофильный фасциит,
- 4. Патогенез. Основное значение придается иммуноопосредованному повышению функции фибробластов, в том числе гладкомышечных коллагенсинтезирующих клеток сосудистой стенки,
- 5. КЛАССИФИКАЦИЯ ССД Характер течения – - острое, быстропрогрессирующее (преобладает генерализованный фиброз); - подострое, умеренно прогрессирующее (преобладает
- 6. Степень активности: I - минимальная, II - умеренная, III - высокая. Оценивается на основании характера течения,
- 7. Клинические формы – - диффузная; - лимитированная, или СRЕSТ-синдром (кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазии); -
- 9. Клинико-морфологическая характеристика поражений: кожи и периферических сосудов - «плотный отек»; индурация, атрофия, гиперпигментация, телеангиэктазии, синдром Рейно;
- 10. легких - фиброзирующий альвеолит, пневмофиброз, адгезивный плеврит, легочная гипертензия; пищеварительного тракта - эзофагит, дуоденит, энтерит, колит;
- 11. Примечание: Ι) выраженность уплотнения (индурации) кожи оценивается по 4-балльной системе: 0 – уплотнения нет; 1 –
- 12. ΙΙ). Для объективизации поражения кожи определяют «кожный счет», который представляет сумму балльной оценки выраженности уплотнения кожи
- 13. Клинические формы: 1) диффузная, характеризуется: а) генерализованным поражением кожи конечностей, лица и туловища в течение года;
- 14. 2) лимитированная, или СRЕSТ-синдром: сочетание кальциноза, синдрома Рейно, эзофагита, склеродактилии, телеангиэктазии; характерным является определение антицентромерных антител;
- 15. 3) висцеральная – склеродермия без склеродермы -преобладает поражение внутренних органов и сосудов, при этом кожные изменения
- 16. 5) ювенильная – дебют до 16 лет, отмечается очаговое поражение кожи или линейное (гемиформа), стертый синдром
- 17. Некоторые авторы выделяют: 6) пресклеродермию – к ней относят больных с изолированным синдромом Рейно в сочетании
- 18. Клинико-диагностические критерии. Основные критерии: 1) склеродермическое поражение кожи, 2) синдром Рейно, дигитальные язвочки/рубчики, 3) суставно-мышечный синдром
- 19. Дополнительные критерии: 1) гиперпигментация кожи, телеангиэктазии, трофические нарушения, 2) артралгии, миалгии, полимиозит, 3) лимфоаденопатия, 4) полисерозит
- 20. Течение ССД: - Острое, быстропрогрессирующее течение характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов
- 21. - Подострое, умеренно прогрессирующее течение - клинически и лабораторно отмечают преобладание признаков иммунного воспаления (плотный отек
- 22. - Хроническое, медленно прогрессирующее течение отличается преобладанием сосудистой патологии: в начале заболевания – многолетний синдром Рейно
- 23. Стадии: I – начальная, когда выявляют 1-3 локализации болезни; II - генерализации, развернутых клинико-лабораторных проявлений; III
- 24. Критерии диагностики ССД Диагноз ССД основывается главным образом на характерных клинических проявлениях заболевания. Клиническая картина ССД
- 25. Конституциональные симптомы – слабость, утомляемость, потеря веса, субфебрильная лихорадка и др. наблюдаются в дебюте болезни (в
- 26. Поражение кожи: Симптом «кисета» - уменьшение ротовой апертуры, истончение красной каймы губ, вокруг которых формируются радиальные
- 27. Кальцинаты – небольших размеров подкожные отложения солей кальция, обычно появляются на пальцах кистей и на участках,
- 28. Поражение суставов и костей: полиартралгии, артриты, акроостеолиз (резорбция концевых отделов дистальных фаланг кистей), симптом трения сухожилий,
- 29. Поражение сосудов: феномен Рейно, телеангиэктазии, дигитальные язвы – характерный признак ССД - на дистальных фалангах пальцев
- 30. Поражение ЖКТ (наиболее часто): гипотония пищевода, стриктура пищевода, эрозии и язвы пищевода, гипотония желудка, желудочное кровотечение,
- 31. Поражение сердца: чувство дискомфорта, длительные тупые боли, аритмии, фиброз миокарда желудочков (приводит к систолической и диастолической
- 32. Лабораторные исследования Клинический анализ крови: гипохромная анемия, возможно умеренное повышение СОЭ, снижение гематокрита. Общий анализ мочи:
- 33. Иммунологические исследования: - АНФ выявляют у 95% больных ССД, как правило, в умеренном титре. - Антитела
- 34. - АЦА (антицентромерные антитела) обнаруживают у 20-30% больных, преимущественно при лимитированной форме. АЦА ассоциируются с кальцинозом,
- 35. Возможно обнаружение других антител (Pm-Scl, U3-РНП и U1-РНП, к ядерному фосфопротеину В23) в 3-10% случаев. Ревматоидный
- 36. Инструментальные исследования Капилляроскопия ногтевого ложа Инструментальные исследования для выявления поражения висцеральных органов (эндоскопия, рентгенография, сцинтиграфия, допплеровская
- 37. Диагностические критерии ССД Американской ревматологической ассоциации А. «Большой» критерий. Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, уплотнение и индурация
- 38. Б. «Малые» критерии 1. Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами. 2. Дигитальные рубчики – участки
- 39. Правило: для диагноза необходимо наличие большого критерия или 2 малых критериев. Эти критерии пригодны для выявления
- 40. Прогноз при ССД неблагоприятный и во многом зависит от клинической формы и характера течения заболевания. Пятилетняя
- 41. Пример диагноза: Системная склеродермия, подострое течение, ІІІ ст., ІІ ст. активности: индурация и атрофия кожи, рецидивирующий
- 42. Принципы лечения ССД Немедикаментозные мероприятия Медикаментозная терапия включает сосудистую, противовоспалительную и антифиброзную терапию, а также лечение
- 43. МЕДИКО-СОЦИАЛЬНАЯ ЭКСПЕРТИЗА
- 44. Противопоказанные виды и условия труда: работа, связанная со значительным физич. напряжением, предписанным темпом, вынужденным положением тела,
- 45. Показания для направления в БМСЭ Течение заболевания с высокой активностью, быстрым прогрессированием и склонностью к генерализации,
- 46. Необходимый минимум обследования при направлении в бюро МСЭ: Клинич. анализ крови, биохимич. анализ крови: фибриноген, общий
- 47. В соответствии с Приказом Минтруда России №585н от 27.08.2019 г., Приложение 1, примечание к п.13, Количественная
- 48. П.13.2.4. Системный склероз, Склеродермия М34 Прогрессирующий системный склероз М34.0 Синдром CREST M34.1 Системный склероз, вызванный лекарственными
- 53. Скачать презентацию