Трофобластическая болезнь. Клиника. Диагностика. Лечение

Содержание

Слайд 2

Трофобластическая болезнь - группа доброкачественных и злокачественных новообразований происходящих из элементов

Трофобластическая болезнь - группа доброкачественных и злокачественных новообразований происходящих из элементов

плацентыТрофобластическая болезнь - группа доброкачественных и злокачественных новообразований происходящих из элементов плаценты. Трофобластическая болезнь встречается относительно редко. Так, на 1000 родов отмечается 1 наблюдение пузырного заноса, на 100.000 родов или абортов приходится 2 случая хориокарциномы.
Слайд 3

Причины возникновения трофобластической болезни

Причины возникновения трофобластической болезни

Слайд 4

1. Теория вирусной трансформации трофобласта. 2.Иммунологическая теория. 3.Ферментативная теория 4. Теория дефицита белка.

1. Теория вирусной трансформации трофобласта. 2.Иммунологическая теория. 3.Ферментативная теория 4. Теория дефицита

белка.
Слайд 5

Факторы риска возникновения трофобластической болезни

Факторы риска возникновения трофобластической болезни

Слайд 6

Возраст. Наличие в анамнезе ранних спонтанных абортов. Число предыдущих беременностей .

Возраст.
Наличие в анамнезе ранних спонтанных абортов.
Число предыдущих беременностей .

Географический регион.
Риск развития хорионкарциномы примерно в 1000 раз выше после пузырного заноса, чем после нормальной беременности.
Риск развития инвазивного пузырного заноса выше после полного пузырного заноса.
Процесс метастазирования зависит от длительности латентного периода и длительности симптомов заболевания.
Слайд 7

Классификация трофобластических новообразований

Классификация трофобластических новообразований

Слайд 8

В соответствии с последней Международной классификацией выделяют: * Пузырный занос (полный

В соответствии с последней Международной классификацией выделяют:

* Пузырный занос (полный или

частичный). * Инвазивный пузырный занос. * Хорионкарцинома или хорионэпителиома. * Хорионкарцинома в сочетании с тератомой или эмбриональным раком. * Злокачественная тератома трофобластическая. * Трофобластическая опухоль плацентарной площадки.
Слайд 9

По клиническому течению: * Доброкачественная. * Злокачественная (неметастазирующая, метастазирующая: низкой степени риска, высокой степени риска).

По клиническому течению:

* Доброкачественная. * Злокачественная (неметастазирующая, метастазирующая: низкой степени риска, высокой

степени риска).
Слайд 10

По патогистологической структуре: * Пузырный занос. * Инвазивный занос. * Хорионкарцинома.

По патогистологической структуре:

* Пузырный занос. * Инвазивный занос. * Хорионкарцинома.

Слайд 11

Международная классификация FIGO: * I стадия - поражение ограничено маткой, метастазов

Международная классификация FIGO:

* I стадия - поражение ограничено маткой, метастазов не

имеется. * II стадия - имеются метастазы во влагалище или в малый таз. * III стадия - имеются метастазы в легкие. * IV стадия - имеются другие отдаленные метастазы.
Слайд 12

Пузырный занос Пузырный занос представляет собой, патологически измененный ворсинчатый хорион в

Пузырный занос

Пузырный занос представляет собой, патологически измененный ворсинчатый хорион в виде

множества пузырьков различной величины, наполненных прозрачной жидкостью, которые полностью (полный занос) или частично (частичный занос) замещают ткань плаценты. Эти пузырьки представляют собой увеличенные в объеме вследствие резко выраженного отека ворсины хориона с образованием в центральных отделах некоторых таких ворсин полостей, содержащих слизеподобную жидкость. Элементы пузырного заноса могут свободно находиться в полости матки и быть связанными с ее стенкой.
Слайд 13

Пузырный занос Для полного или классического пузырного заноса характерны следующие морфологические

Пузырный занос

Для полного или классического пузырного заноса характерны следующие морфологические характеристики

(последние два наиболее важные): - выраженный отек и увеличение ворсин; - исчезновение кровеносных сосудов; - эпителиальный покров ворсин отсутствует или подвергается дистрофическим изменениям; - встречаются клетки Кащенко - Гофбауэра (при пузырном заносе называются клетками Халецкой - Неймана); - пролиферация выстилающих ворсин трофобластов (оба слоя трофобласта смешиваются и последовательность слоев нарушается); - отсутствие зародышевой ткани.
Слайд 14

Пузырный занос Полный пузырный занос наблюдается в I триместре беременности, причем

Пузырный занос

Полный пузырный занос наблюдается в I триместре беременности, причем зародыши

в таких случаях погибают. При частичном пузырном заносе беременность может прогрессировать вплоть до срочных родов жизнеспособным плодом, однако чаще смерть плода наступает на 14- 16-й неделе или же происходят преждевременные роды со смертью плода в анте- или интранатальном периоде.
Слайд 15

Пузырный занос Редким вариантом пузырного заноса является инвазивный пузырный занос (деструирующий

Пузырный занос

Редким вариантом пузырного заноса является инвазивный пузырный занос (деструирующий пузырный

занос, интравенозная форма пузырного заноса, деструирующая хорионаденома, пенетрирующий занос). Встречается примерно в 5-6 % случаев. Инвазивный занос характеризуется разрастаниями с патологическим прорастанием и обширной местной инвазией с выраженной трофобластической пролиферацией и хорошо определяемой ворсинчатой структурой.
Слайд 16

Хорионкарцинома или хорионэпителиома Хорионкарцинома (синоним - хорионэпителиома) - злокачественная форма трофобластической

Хорионкарцинома или хорионэпителиома

Хорионкарцинома (синоним - хорионэпителиома) - злокачественная форма трофобластической болезни,

возникающая из хориального эпителия после пузырного заноса (до 40% случаев), после нормального аборта (25%) или после родов (22,5%).
Наиболее частая локализация хорионкарциномы - тело матки (в области имплантации плодного яйца).
При этом субмукозное расположение встречается в 83 % случаев.
Интрамуральное - в 5, 6 %.
Субсерозное - в 7 %.
Нередко располагается в интерстициальном отделе маточных труб.
Хорионкарцинома яичников и маточных труб встречается редко - 1-4 %.
Около 17 % хорионэпителиом с маткой не связаны.
Слайд 17

Хорионкарцинома или хорионэпителиома Макроскопически опухоль представлена темной геморрагической массой с изъязвлениями.

Хорионкарцинома или хорионэпителиома

Макроскопически опухоль представлена темной геморрагической массой с изъязвлениями. Отличается

очень мягкой консистенцией, наличием обширных участков распада. Форма опухолевого узла различна и во многом определяется локализацией. Часто имеется не один опухолевый узел, а два и больше. Размеры узлов различны - от несколько миллиметров до головы взрослого человека. Опухоль не имеет капсулы, границы опухолевого узла нечеткие.
Слайд 18

Хорионкарцинома или хорионэпителиома Гистологически хорионкарцинома характеризуется: беспорядочной пролиферацией трофобластической ткани, прорастающей

Хорионкарцинома или хорионэпителиома

Гистологически хорионкарцинома характеризуется:
беспорядочной пролиферацией трофобластической ткани, прорастающей в

мышцы с деструкцией и коагуляционным некрозом. В самой опухоли нет стромы, ворсин хориона и сосудов. Состоит из клеток Лангханса и элементов синцития.
Слайд 19

Хорионкарцинома или хорионэпителиома Хорионкарцинома в сочетании с тератомой или эмбриональным раком

Хорионкарцинома или хорионэпителиома

Хорионкарцинома в сочетании с тератомой или эмбриональным раком Возникает вне

связи с беременностью (в том числе и у мужчин) из трофобластических зачатков, входящих в состав тератогенных опухолей. Изредка встречается хорионкарцинома в яичниках, обычно в сочетании с текалютеиновыми кистами или тератомами у небеременных женщин. Крайне редко встречаются хорионкарциномы в яичках и средостении у мужчин. Злокачественная тератома трофобластическая диагностируется в тех случаях, когда синцитио- и цитотрофобласт входит в состав органоидных тератом со злокачественным ростом трофобластических или других тканевых зачатков.
Слайд 20

Трофобластическая опухоль плацентарной площадки Как отдельную гистогенетическую форму этой опухоли у

Трофобластическая опухоль плацентарной площадки

Как отдельную гистогенетическую форму этой опухоли

у небеременных женщин стали выделять лишь в последнее время. Опухоль встречается редко. Макроскопически опухоль представлена полипозными массами в пределах полости матки либо эндофитным ростом миометрия в области тела, реже - шейки матки. В сыворотке крови женщин преобладает ПЛ над хорионическим гонадотропином, что может служить одним из признаков дифференциальной диагностики данного заболевания с хорионкарциномой.
Слайд 21

Трофобластическая опухоль плацентарной площадки Для трофобластической опухоли плацентарной площадки характерна интенсивная

Трофобластическая опухоль плацентарной площадки

Для трофобластической опухоли плацентарной площадки характерна

интенсивная инвазия внутреннего цитотрофобласта в стенки артерий, которые подвержены фибриноидному замещению эластомышечных компонентов. Кровоизлияния и некроз не характерны. Клетки опухоли секретируют ПЛ и лишь в небольшой части из них обнаруживают ХГ. Таким образом, цитотрофобласт полностью повторяет типичные гестационные изменения плацентарного ложа при нормальном течении беременности.
Слайд 22

Трофобластическая опухоль плацентарной площадки Клиническое течение опухоли в целом оценивается как

Трофобластическая опухоль плацентарной площадки

Клиническое течение опухоли в целом оценивается как доброкачественное,

однако является потенциально метастазирующей и требует срочного оперативного лечения - гистерэктомии (клетки трофобластической опухоли плацентарного ложа нечувствительны к химиотерапии). Частота метастазирования - 15 %.
Слайд 23

Симптомы Трофобластической болезни 1.Характер кровянистых выделений: - умеренные со светлыми промежутками

Симптомы Трофобластической болезни

1.Характер кровянистых выделений: - умеренные со светлыми промежутками различной длительности; -

обильные со светлыми промежутками различной длительности; - длительные, примерно одной интенсивности; - меняющейся интенсивности ("мазня"), постепенно усиливающиеся; - внезапные интенсивные кровотечения.
Слайд 24

Симптомы Трофобластической болезни 2.Несоответствие размеров матки предполагаемому сроку беременности. Чаще (более

Симптомы Трофобластической болезни

2.Несоответствие размеров матки предполагаемому сроку беременности. Чаще (более чем

в половине наблюдений) размеры матки больше предполагаемого срока беременности, в 20 % - соответствуют сроку беременности, в 16 % - меньше срока.
Слайд 25

Симптомы Трофобластической болезни 3.Образование лютеиновых кист яичников в 50 % случаев.

Симптомы Трофобластической болезни

3.Образование лютеиновых кист яичников в 50 % случаев. У

большинства больных лютеиновые кисты двусторонние, достигают больших размеров, заполняют весь малый таз. При пузырном заносе лютеиновые кисты могут возникать в течение первых 2 нед. Их наличие является неблагоприятным прогностическим признаком.
  Наличие острых приступообразных болей в животе может объясняться перфорацией матки или, у отдельных больных, перекрутом или перфорацией лютеиновых кист. Боли могут быть также обусловлены локализацией метастазов хорионкарциномы в различных органах брюшной полости: боли в области грудной клетки являются следствием легочных метастазов, головные боли - метастазов в головной мозг и т. д.
Слайд 26

Метастазирование трофобластических опухолей Течение трофобластической болезни характеризуется ранним и интенсивным метастазированием,

Метастазирование трофобластических опухолей

Течение трофобластической болезни характеризуется ранним и интенсивным метастазированием, особенно

при хорионкарциноме. В ряде случаев заболевание впервые диагностируется на основании выявления метастазов. Местами, наиболее часто поражаемыми метастазами трофобластических опухолей, в основном хорионкарциномы, являются легкие, влагалище (вульва) и головной мозг. Реже поражаются печень, почки, селезенка, тонкая кишка.
Слайд 27

Диагностика Трофобластической болезни -сбор анамнеза - гинекологический осмотр - УЗИ с

Диагностика Трофобластической болезни

-сбор анамнеза
- гинекологический осмотр
- УЗИ с ЦДК
-Тазовая ангиография
-Гормональные

исследования. Определение уровня ХГ в моче и в сыворотке крови.
Слайд 28

При гинекологическом осмотре: 1.Отмечается цианоз слизистой оболочки влагалища и шейки матки.

При гинекологическом осмотре:

1.Отмечается цианоз слизистой оболочки влагалища и шейки матки.
2.Матка

неравномерно увеличена, ограничена в подвижности, содержит различной величины размягченные узлы.
3. Пальпация матки может быть болезненной, что объясняется близким расположением или даже прорастанием серозного покрова матки опухолевыми массами из ее полости.
Слайд 29

При гинекологическом осмотре: 4.Метастатические очаги во влагалище имеют вид темно-вишневых и

При гинекологическом осмотре:

4.Метастатические очаги во влагалище имеют вид темно-вишневых и кровоточащих

образований, которые нередко приводят к профузным кровотечениям.
5.В ряде случаев определяются лютеиновые кисты. Можно обнаружить инфильтраты в параметрии, что объясняется распространением опухоли на параметральную клетчатку и свидетельствует о далеко зашедшем процессе и тяжелом состоянии больной.
Слайд 30

Лечение Трофобластической болезни: 1. Химиотерапия Показания к химиотерапии следующие: - Гистологический

Лечение Трофобластической болезни:

1. Химиотерапия
Показания к химиотерапии следующие: - Гистологический диагноз хорионкарциномы. -

Наличие метастазов. - Стабильный или повышающийся уровень сывороточного (3-ХГ после удаления пузырного заноса. - Повышение уровня β-ХГ после предварительного возвращения его к норме. Активными химиопрепаратами против злокачественной трофобластической болезни являются:
1. метотрексат
2.дактиномицин
3 алкилирующие препараты
4.цисплатин и 5-фторурацил.
Слайд 31

Лечение Трофобластической болезни: 2. Оперативное лечение Методы эвакуации пузырного заноса: -выскабливание

Лечение Трофобластической болезни:

2. Оперативное лечение Методы эвакуации пузырного заноса:
-выскабливание стенок полости

матки или вакуумэкскохлеация,
-надвлагалищная ампутация или экстирпация матки.( в редких случаях) ----
-Гистерэктомия является важным компонентом в лечении трофобластической болезни.
Показаниями к операции служат: - Устойчивость к химиотерапии или токсичность при заболевании, ограниченном пределами матки. - Такие осложнения, как влагалищные кровотечения, перфорация матки, инфекция. - Пожилые, много раз рожавшие больные с локальным процессом.