Врожденно-наследственные патологии сетчатки

Содержание

Слайд 2

Локальные или системные нарушения эмбрионального развития, обусловленные: а) повреждениями генетического аппарата

Локальные или системные нарушения эмбрионального развития, обусловленные: а) повреждениями генетического аппарата клеток

при вирусных и токсоплазмозных воздействиях б) нарушениями эмбриогенеза в связи с различными инфекциями и интоксикациями, перенесенными матерью во время беременности
Поражения, обусловленные хромосомной или генной патологией, а также генетически детерминированными нарушениями обмена
Клинические синдромы, связанные с хромосомными болезнями или генными мутациями

Виды врожденно-наследственной
патологии глаз

Слайд 3

TORCH - синдром ЗВУР Гепатоспленомегалия Желтуха Лимфаденопатия Экзантема Дыхательные расстройства Сердечно-сосудистая

TORCH - синдром

ЗВУР
Гепатоспленомегалия
Желтуха
Лимфаденопатия
Экзантема
Дыхательные расстройства
Сердечно-сосудистая недостаточность
Нарушения слуха и зрительных функций
Тяжёлые неврологические нарушения
Тромбоцитопения,

анемия и
гипербилирубинемия с первых
дней жизни

Токсоплазмоз
Краснуха
ЦМВ
Вирус простого герпеса (1,2 тип)
Другие:
Вирус кори
Энтеровирусы
Парвовирусы
Вирусы гепатитов А,В,С
ВИЧ
Сифилис
Хламидиоз
Гонорея

Слайд 4

Токсоплазмоз протозойное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением лимфатической и центральной нервной систем,

Токсоплазмоз

протозойное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением лимфатической и центральной нервной систем, миокарда,

органа зрения и пожизненным персистированием возбудителя в организме
Этиология:
Toxoplasma gondii – облигатный внутриклеточный паразит, поражающий птиц и млекопитающих
Основной хозяин - представители семейства кошачьих
Механизм передачи- фекально-оральный и вертикальный 
Слайд 5

Токсоплазмоз

Токсоплазмоз

Слайд 6

Клиника токсоплазмоза

Клиника токсоплазмоза

Слайд 7

Клиника токсоплазмоза

Клиника токсоплазмоза

Слайд 8

Клиника токсоплазмоза

Клиника токсоплазмоза

Слайд 9

Клиника токсоплазмоза

Клиника токсоплазмоза

Слайд 10

Клиника токсоплазмоза

Клиника токсоплазмоза

Слайд 11

Клиника токсоплазмоза

Клиника токсоплазмоза

Слайд 12

Диагностика токсоплазмоза 1. УЗИ плода 2. Кордо-, амниоцентез 3. Серологические реакции:

Диагностика токсоплазмоза

1. УЗИ плода
2. Кордо-, амниоцентез
3. Серологические реакции:
РСК
РНИФ
ИФА
4.

ПЦР
5. Определение иммуноглобулинов класса M и G
6. В/к аллергическая проба (ВКП) с токсоплазмином
7. Рентгенологическое обследование
8. КТ головного мозга
Слайд 13

Диагностика токсоплазмоза

Диагностика токсоплазмоза

Слайд 14

Лечение токсоплазмоза во время беременности До 15 недели беременности только СПИРАМИЦИН

Лечение токсоплазмоза во время беременности

До 15 недели беременности только СПИРАМИЦИН 3г/кг

сут!
1. Пириметамин/АБ (линкомицин, метациклин) + САП 5 дней (2-3 цикла с перерывом в 7-10 дней)
Хлоридин, тиндурин, дараприм 25 мг 2 р/д, за курс 500 мг
САП по 2-4 г/д
Возможно применение бисептола 1 таб 2 р/д 10 дней 2-3 курса
2. Патогенетическое, витаминотерапия (лейковерин – 5 мг 2 р/нед)
Слайд 15

Лечение токсоплазмоза Новорожденным Пириметамин 1мкг/кг + сульфадианин 50-100 мг/кг в течение

Лечение токсоплазмоза

Новорожденным
Пириметамин 1мкг/кг + сульфадианин 50-100 мг/кг в течение 3 недель

3-4 курса
В перерывах спирамицин
Преднизолон 1,5-2 мг/кг в течение 2 недель
Витаминотерапия

2. Детям после 1года жизни
Пириметамин 1 мкг/кг + сульфаниламиды 0,1 г/кг в течение 2 дней, затем эти же препараты в ½ дозе в течение 2-4 недель

Р/Б
ЛИНКОМИЦИН И ГЕНТАМИЦИН + ДЕКСАМЕТАЗОН
В ТЕЧЕНИЕ 10 ДНЕЙ

Слайд 16

Дистрофии сетчатки - это дегенеративное заболевание, характеризующееся постепенным нарушением зрительной функции

Дистрофии сетчатки

- это дегенеративное заболевание, характеризующееся постепенным нарушением зрительной функции глаза

Генерализованные
Пигментный

ретинит
Белоточечное глазное дно
Стационарная ночная слепота
Синдром колбочковой дисфункции

Центральные
Болезнь Штаргардта
Желтопятнистая дистрофия
Болезнь Беста
ВМД

Периферические
Х-хромосомный ювенильный ретиношизис 
Болезнь Гольдмана-Фавре
Болезнь Вагнера 

Слайд 17

Пигментная дистрофия сетчатки Пигментный ретинит (пигментное перерождение сетчатки, тапеторетинальная дегенерация, пигментная

Пигментная дистрофия сетчатки

Пигментный ретинит (пигментное перерождение сетчатки, тапеторетинальная дегенерация, пигментная абиотрофия сетчатки)

– диффузная дистрофия сетчатки с преимущественным поражением палочковых рецепторов.
1. Дигенный
2. Моногенный
аутосомно-доминантная
аутосомно-рецессивная
сцепленная с полом

Abiotrophia – a, bios, trophe
Tapetum nigrum - ПЭС

Слайд 18

Пигментная дистрофия сетчатки Классическая форма Атипичные варианты: Пигментная дистрофия сетчатки без

Пигментная дистрофия сетчатки

Классическая форма
Атипичные варианты:
Пигментная дистрофия сетчатки без пигмента
Пигментный инвертированный ретинит

(центральная форма)
Белоточечный пигментный ретинит
Псевдопигментный ретинит
Амавроз Лебера
Слайд 19

Клиника Никталопия Периферические и парацентральные скотомы Постепенное снижение ОЗ Нарушение цветового восприятия

Клиника

Никталопия
Периферические и парацентральные скотомы
Постепенное снижение ОЗ
Нарушение цветового восприятия

Слайд 20

Клиника

Клиника

Слайд 21

Клиника

Клиника

Слайд 22

Клиника

Клиника

Слайд 23

Клиника

Клиника

Слайд 24

Клиника

Клиника

Слайд 25

Диагностика Офтальмоскопическая картина Данные функциональных методов исследования ЭРГ ОСТ

Диагностика

Офтальмоскопическая картина
Данные функциональных методов исследования
ЭРГ
ОСТ

Слайд 26

Диагностика

Диагностика

Слайд 27

Витамин А и витамин Е Антиоксиданты (лютеин, зеаксантин) Препараты, расширяющие сосуды

Витамин А и витамин Е
Антиоксиданты (лютеин, зеаксантин)
Препараты, расширяющие сосуды и

улучшающие микроциркуляцию (трентал, галидор, церебролизин, тауфон)
Генная терапия 
Факторы роста (CNTF, BDNF, FGF)
Рекомендуется носить солнцезащитные очки

Лечение