Врожденные синдромы. Врожденные кисты и свищи шеи. Дермоидные кисты. Клиника, диагностика и лечение

Врожденные и наследственные пороки развития лица, шеи, костей лицевого и мозгового

СИНДРОМ

однотипный набор аномальных признаков, сгруппированных и повторяющихся в силу сложившихся способов

НАИБОЛЕЕ ИЗВЕСТНЫЕ СИНДРОМЫ

Синдром гемифациальной микросомии
Синдром Гольденхара
Синдром Франческетти
Синдром Ван-дер-Вуда
Синдром Робена
Синдром Крузона
Рото-лице-пальцевой синдром

ПРОИЗВОДНЫЕ ПЕРВОЙ И ВТОРОЙ ЖАБЕРНЫХ ДУГ

I

II

СИМПТОМЫ СИНДРОМА ГЕМИФАЦИАЛЬНОЙ МИКРОСОМИИ

Недоразвитие половины нижней челюсти
Гипоплазия или аплазия мыщелкового отростка
Порок

СИМПТОМЫ СИНДРОМА ГОЛЬДЕНХАРА

Недоразвитие половины нижней челюсти
Гипоплазия или аплазия мыщелкового отростка
Порок развития ВНЧС
Гипоплазия

СИМПТОМЫ СИНДРОМА ФРАНЧЕСКЕТТИ

Недоразвитие нижней челюсти
Недоразвитие скуловых костей
Расщелина твердого и мягкого неба
Антимонголоидный тип

СИМПТОМЫ СИНДРОМА ВАН-ДЕР-ВУДА

Врожденные симметричные
свищи слизистых желез на
нижней губе
Врожденная полная
двухсторонняя расщелина
верхней губы,

СИМПТОМЫ СИНДРОМА РОБЕНА

Недоразвитие продольных размеров нижней челюсти
Расщелина неба
Птоз языка и глотательных мышц

СИМПТОМЫ СИНДРОМА КРУЗОНА

Изменение формы
мозгового черепа
(«башенный череп»)
Высокое переносье с
выдающимся вперед
носом
Недоразвитие всех
отделов верхней
челюсти
Ложный экзофтальм

СИМПТОМЫ РОТО-ЛИЦЕ-ПАЛЬЦЕВОГО СИНДРОМА

Множественные добавочные
уздечки слизистой оболочки
полости рта
Порок развития передних двух
третей языка
Аплазия

ПРИЧИНЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ СРЕДИННЫХ КИСТ И СВИЩЕЙ ШЕИ

Развиваются из остатков нередуцированного щитовидно-язычного

СРЕДИННЫЕ КИСТЫ ШЕИ

В зависимости от локализации подразделяются на:
Кисты корня языка
Срединные кисты

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА СРЕДИННЫХ КИСТ ШЕИ

Жалобы
могут отсутствовать
на боль (при нагноении кисты)
Осмотр
Деформация в области

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ СРЕДИННЫХ КИСТ ШЕИ

Основные
Сбор анамнеза
Осмотр
Пальпация
Дополнительные
УЗИ
Пункция с цитологическим
исследованием пунктата
МРТ

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА СРЕДИННЫХ КИСТ ШЕИ

Лимфаденит
Лимфангиома
Дермоидная киста
Дистопия щитовидной железы

МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ СРЕДИННЫХ КИСТ ШЕИ

Лечение срединных кист шеи только хирургическое:
Удаление кисты с

КЛАССИФИКАЦИЯ СРЕДИННЫХ СВИЩЕЙ ШЕИ

Полный
Неполный внутренний
Неполный наружный

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА СРЕДИННОГО СВИЩА ШЕИ

Жалобы
могут отсутствовать
на наличие отделяемого из устья
Анамнез
проявление в различные

ДИАГНОСТИКИ СРЕДИННЫХ СВИЩЕЙ ШЕИ

Основные
Сбор анамнеза
Осмотр
Зондирование
Введение жидкости в свищ
Дополнительные
УЗИ
Контрастная рентгенография в двух
проекциях

ЭТАПЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ СРЕДИННЫХ СВИЩЕЙ ШЕИ

БОКОВЫЕ КИСТЫ И СВИЩИ ШЕИ

Эпителиальные остатки в боковых отделах шеи долго

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА БОКОВЫХ КИСТ ШЕИ

Жалобы
могут отсутствовать
на боль (при нагноении кисты)
при значительном

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА НАГНОЕНИЯ БОКОВЫХ КИСТ ШЕИ

Жалобы
на боль
затруднение глотания, приема пищи
Осмотр
Деформация в

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ БОКОВЫХ КИСТ ШЕИ

Основные
Сбор анамнеза
Осмотр
Пальпация
Дополнительные
УЗИ
Пункция с цитологическим
исследованием пунктата
МРТ

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА БОКОВЫХ КИСТ ШЕИ

Лимфаденит
Лимфангиома
Кавернозная гемангиома
Опухоли околоушной слюнной железы
Опухоли поднижнечелюстной слюнной
железы

МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ БОКОВЫХ КИСТ ШЕИ

Лечение боковых кист шеи только хирургическое -удаление

ВНЕШНИЙ ВИД ПАЦИЕНТКИ

ЭТАПЫ ОПЕРАЦИИ

ЭТАПЫ ОПЕРАЦИИ

СОСУДИСТО-НЕРВНЫЙ ПУЧОК (яремная вена)

МАКРОПРЕПАРАТ - БОКОВАЯ КИСТА ШЕИ

ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ

КЛАССИФИКАЦИЯ БОКОВЫХ СВИЩЕЙ ШЕИ

Полный
Неполный внутренний
Неполный наружный

АНАТОМО-ТОПОГРАФИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПОЛНОГО БОКОВОГО СВИЩА ШЕИ

Свищ представляет собой непрерывную трубку, наружное

АНАТОМО-ТОПОГРАФИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА НЕПОЛНОГО НАРУЖНОГО БОКОВОГО СВИЩА ШЕИ

Неполный наружный свищ имеет одно

Неполный внутренний свищ имеет одно устье в области верхнего полюса небной

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА БОКОВОГО СВИЩА ШЕИ

Жалобы
на наличие отделяемого из устья
Анамнез
проявление в различные

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ БОКОВЫХ СВИЩЕЙ ШЕИ

Основные
Сбор анамнеза
Осмотр
Зондирование
Введение жидкости в свищ
Дополнительные
УЗИ
Контрастная рентгенография в двух
проекциях

ЭТАПЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ БОКОВОГО СВИЩА ШЕИ

ОКОЛОУШНЫЕ СВИЩИ

Проявляют себя небольшими (до 2-3 мм в диаметре) входными отверстиями

ОКОЛОУШНЫЕ СВИЩИ

Дифференциальную диагностику проводят
с хроническим лимфаденитом
с абсцессами
Лечение хирургическое:
радикальное удаление свища,

ДЕРМОИДНЫЕ КИСТЫ

Располагаются на местах слияния и зарастания эмбриональных борозд и полостей,

ДЕРМОИДНЫЕ И ЭПИДЕРМОИДНЫЕ КИСТЫ

дермоидные

эпидермоидные

оболочка

три слоя кожи и ее производные (сальные,

ДЕРМОИДНЫЕ И ЭПИДЕРМОИДНЫЕ КИСТЫ

МЕСТА ТИПИЧНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ ДЕРМОИДНЫХ КИСТ

Дно полости рта
Корень носа
Подъязычная область
Язык
Наружный и внутренний

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ДЕРМОИДНЫХ КИСТ

Жалобы
На наличие образования в типичной области
Осмотр
Деформация в типичной

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ ДЕРМОИДНЫХ КИСТ

Основные
Сбор анамнеза
Осмотр
Пальпация
Дополнительные
УЗИ
Пункция с цитологическим
исследованием пунктата
МРТ

Врожденный свищ и дермоидная киста носа формируется в результате нарушения процесса

Дермоидная киста дна полости рта формируется в результате нарушения процесса рассасывания

ДЕРМОИДНАЯ КИСТА
ДНА ПОЛОСТИ РТА

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ДЕРМОИДНЫХ КИСТ ДНА ПОЛОСТИ РТА
Лимфангиома дна полости рта
Ретенционная киста

Дермоидная киста в области угла рта формируется в результате
нарушения процесса рассасывания

МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ ДЕРМОИДНЫХ КИСТ

Лечение дермоидных кист только хирургическое
Удаление кисты с капсулой.