Содержание
- 2. Врождённый буллёзный эпидермолиз Группа редких наследственных заболеваний, характеризующихся образованием пузырей, которые появляются на коже спонтанно или
- 3. Классификация По клинике выделяют По патоморфологическим признакам различают: Эпидермические варианты: пузырь локализуется в эпидермисе и после
- 4. Простой буллёзный эпидермолиз Характеризуется образованием интраэпидермальных пузырей, разрешающихся без образования рубца. Патогенез: тип наследования аутосомно-рецессивный; мутации
- 5. Простой буллёзный эпидермолиз Локализованная форма (Вебера – Кокайна) Генерализованный (тип Кебнера)
- 6. Простой буллёзный эпидермолиз Локализованная форма (Вебера – Кокайна) Чаще проявляется с рождения, но может возникнуть у
- 7. Простой буллёзный эпидермолиз Локализованная форма (Вебера – Кокайна) Высыпания локализуются на конечностях (чаще на подошвах и
- 8. Генерализованный простой врождённый буллёзный эпидермолиз (Тип Кебнера) Характерезуется распростанённым поражением кожи с появлением пузырей чаще в
- 9. Генерализованный простой врождённый буллёзный эпидермолиз (Тип Кебнера) Наличие множественных пузырей и эрозий у новорождённых и грудных
- 10. Юнктиональный (пограничный) врождённый буллёзный эпидермолиз Образование субэпидермальных пузырей, разрешающихся с образованием атрофических рубцов Патогенез: Наследуется аутосомно-рецисивно
- 11. Юнктиональный (пограничный) врождённый буллёзный эпидермолиз Многочисленные пузыри, появляющиеся на коже и слизистых оболочках, включая слизистую гастроинтестиального
- 12. Юнктиональный (пограничный) врождённый буллёзный эпидермолиз В первые часы после рождения отслаиваются большие участки эпидермиса Особенно поражается
- 13. Юнктиональный (пограничный) врождённый буллёзный эпидермолиз На месте заживших эрозий остаётся атрофия кожи Возможна дистрофия ногтевых пластинок
- 14. Юнктиональный (пограничный) врождённый буллёзный эпидермолиз Летальность на первом году жизни составляет 40%. Причиной смерти чаще всего
- 15. Дистрофический врождённый буллёзный эпидермолиз Дефект якорных (крепящих) фибрилл, результат мутации каллагена IV типа Рецессивная (полидиспластическая) Доминантная
- 16. Дистрофический врождённый буллёзный эпидермолиз Рецессивная(полидиспластическая) Пузыри вскрываются с образованием больших кровоточащих эрозий Пузыри появляются после давления
- 17. Дистрофический врождённый буллёзный эпидермолиз Рецессивная(полидиспластическая) Содержимое пузырей сначала стерильное светлое, но потом присоединяется вторичная инфекция (чаще
- 18. Дистрофический врождённый буллёзный эпидермолиз Рецессивная(полидиспластическая) Поражение слизистых оболочек ротовой полости, пищевода В пищеводе образуются рубцы, что
- 19. Доминантный гиперпластический дистрофический врожденный буллезный эпидермолиз (подтип Кокайна-Турнера) Дебютирует с рождения или сразу после него Ранний
- 20. Доминантный дистрофический альбопапулоидный врожденный эпидермолиз (подтип Пассини) Заживление пузырей происходит с образованием рубцов и милиумов Образование
- 21. Диагностика Анамнез - время начала заболевания - подобное заболевание у членов семьи Клиническая картина Результат биопсии
- 23. Скачать презентацию