Содержание
- 2. Актуальность темы Нарушения гемостаза - частая патология у детей различного возраста Реализуется геморрагическими заболеваниями тромбозами васкулитами
- 3. Актуальность темы ГКС, Циклоспорин А и др. В остановке кровотечений участвуют: - непосредственно сосуды - тромбоциты
- 4. 1. Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура Определение Классификация данного заболевания Этиология и патогенез Клиническая картина Принципы терапии 2.
- 5. Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
- 6. Определение Группа заболеваний и синдромов, при которых кровоточивость связана со значительным снижением количества тромбоцитов(Тр) в крови
- 7. Классификация тромбоцитопений Вследствие недостаточности образования тромбоцитов в костном мозге Вследствие интенсивной гибели и укорочения продолжительности их
- 8. Вследствие повышенной гибели и укорочения продолжительности жизни Иммунные формы первичные: вторичные: -изоиммунная -ХАГ, тиреоидит -трансиммунная -НЯК,
- 9. Вторичные иммунные ТП Лимфопролиферативные заболевания – ХЛЛ, ЛГМ, макроглобулинемия Вальденстрема; Солидные опухоли: синдром Казабаха-Меритта, болезнь Литтерера-Сиве
- 10. Общие симптомы АТП Тип кровоточивости - микроциркуляторный (петехиально-пятнистый): экхимозы на кожном покрове разной величины, локализации и
- 11. Геморрагический синдром при АИТП
- 14. Патогенез острой АТП Повреждение антигенной структуры Тр вирусами, лекарствами, вакцинами, которые выступают в роли гаптенов и
- 15. Лекарственные препараты, вызывающие острую АТП Сульфаниламиды Аминопенициллины Цефалоспорины Ванкомицин Гепарин (ГИТ) Противосудорож-ные препараты Фуросемид Тиазиды Салицилаты
- 16. Вирусы, вызывающие острую АТП Гриппа Аденовирусы Парамиксовирусы (корь) Тогавирусы (краснуха) Пикорнавирусы (гепатит А) Герпес-вирусы Парвовирусы
- 17. Особенности острой АТП Возникает преимущественно у детей раннего возраста на 3-7 дни после начала ОРВИ, вакцинации,
- 18. Особенности острой АТП Кровотечения из слизистых оболочек («влажная» пурпура) возникают реже. Может быть мелена, кровавая рвота
- 19. Особенности острой АТП Вначале исчезают симптомы болезни, затем восстанавливается число тромбоцитов. У 75% детей полная нормализация
- 20. Этиология хронической АТП Не установлена (идиопатическая АТП) У 30% больных имеется связь с хронической виремией: гепатит
- 21. Патогенез хронической АТП Генетический дефект Т- супрессоров Наследственная предрасположенность к АТП по аутосомно-доминантному типу Наличие антилимфоцитарных
- 22. Особенности хронической АТП Возраст - старше 7 лет Чаще возникает у девочек (3:1) Отсутствие связи с
- 23. Особенности хронической АТП Геморрагический синдром умеренно выраженный Реже наблюдаются профузные кровотечения – носовое, маточное и др.
- 24. Диагностика АИТП Тромбоцитопения в ан. крови: умеренная – от 40 до 60 тыс/мкл, выраженная – 10
- 25. Диагностика АИТП Проба Кумбса + На поверхности Тр резко увеличено содержание антитромбоцитарных IgG Все другие анализы
- 26. Принципы терапии АИТП Симптоматические средства ГКС ВВИГ Антирезус-Д глобулин Даназол (синтетический андроген) Спленэктомия Циклоспорин А
- 27. Принципы терапии АИТП Симптоматические средства: этамзилат (дицинон); аминокапроновая кислота; транексамовая кислота (трансамин); витамины С, Р, аскорутин;
- 28. Базисная терапия острой АИТП Внутривенные иммуноглобулины (интраглобин, пентаглобин, интратект, отечественные препараты) Блокируют фагоцитарную активность макрофагов селезенки
- 29. Базисная терапия острой АИТП ГКС (блокируют фагоцитарную активность макрофагов селезенки) Три способа применения: - преднизолон в
- 30. Базисная терапия острой АИТП Антирезус-Д глобулин Даназол Блокируют фагоцитоз Тр в селезенке. Эффективность Антирезус-Д глобулина и
- 31. Показания для базисной терапии острой АИТП Число Тр геморрагий нет. Возможно применение ГКС через рот или
- 32. Показания для базисной терапии острой АИТП Число Тр 20-30 тыс/мкл - геморрагий нет, либо минимальные. Терапия
- 33. Показания для базисной терапии острой АИТП Число Тр более 30 тыс/мкл -геморрагий нет Лечение не требуется.
- 34. Принципы терапии хронической АИТП Дексаметазон - 20 мг/м2 внутривенно капельно по 4 дня в месяц, всего
- 35. Геморрагический васкулит у детей
- 36. Геморрагический васкулит геморрагический иммунный микротромбоваскулит болезнь Шенлейна-Геноха Пурпура Шенлейн Геноха (Schonlein-Henoch Purpura) Иммунокомплексный васкулит Чаще встречается
- 37. Геморрагический васкулит (ГВ) Асептическое воспаление стенки мелких сосудов под влиянием иммунных комплексов и БАВ с последующей
- 38. Этиология ГВ Воздействие лекарств (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, НПВС, п/туберкулезные, п/малярийные ЛВ, нитрофураны). Предшествующая вирусно-бактериальная инфекция (стрептококк,
- 39. III тип иммунокомплексных реакций ГВ относится к группе иммунокомплексных заболеваний, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению
- 40. Комплексы антиген-антитело при эквимолярном их соотношении в плазме, преципитируют и элиминируются из циркуляции фагоцитирующими клетками. Растворимые
- 41. Наряду с указанным выше основным патогенетическим механизмом при ряде вариантов болезни отмечается участие в процессе клеточно-опосредованных
- 42. Патогенез ГВ Активированные моноциты и лимфоциты скапливаются в участках поражения, освобождают монокины, тканевый тромбопластин, лимфокины, лизосомальные
- 43. Клиническая картина ГВ Кожный синдром встречается в 100% симметричная папулёзно- геморрагическая сыпь, иногда с уртикарными элементами
- 44. Кожный синдром при ГВ
- 45. Клиническая картина ГВ Суставной синдром (45% - 75%) возникает часто вместе с кожным или спустя несколько
- 46. Клиническая картина ГВ Кожно-суставная форма ГВ
- 47. Абдоминальная форма ГВ Абдоминальный синдром часто наблюдается в детском возрасте (у 54-72 % больных), причём у
- 48. Почечная форма ГВ Почечный синдром обнаруживается у 1/3-1/2 части больных и протекает чаще всего по типу
- 49. Диагностика ГВ Количество тромбоцитов в общей анализе крови повышено или N Агрегация тромбоцитов с различными индукторами
- 50. Диагностика ГВ Гиперфибриногенемия, тромбинемия (по увеличению уровня РФМК и Д-димеров). Повышенное содержание в плазме глобулинов, а
- 51. Базисная терапия ГВ Дезагреганты: курантил, трентал в стартовой дозе 5-8 мг/кг/сут., затем доза снижается в 2
- 52. Антикоагулянтная терапия ГВ ВМГ в дозе 300-400 ЕД/кг в сутки, 4-6 раз в сутки подкожно (в
- 53. Сопроводительная терапия ГВ Плазмаферез в объеме 50% ОЦК за 1 сеанс (курс лечения у детей не
- 54. Показания к гормонотерапии молниеносная форма ГВ стойкая выраженность лабораторной активности процесса (белки острой фазы) упорное рецидивирующее
- 55. Гемолитические анемии у детей
- 56. Анемии Состояния, характеризующиеся уменьшением количества эритроцитов (менее 3,5 млн) или уровня гемоглобина (менее 110 г/л) в
- 57. Гемолитические анемии Анемии, характеризующиеся сокращением продолжительности жизни эритроцитов (несколько часов, дней).
- 58. Классификация ГА Наследственные 1.Мембранопатии - микросфероцитоз - овалоцитоз - стоматоцитоз - элиптоцитоз
- 59. Классификация ГА Наследственные 2.Энзимопатии Дефицит ферментов гликолиза, пентозомонофосфатного шунта, обмена глутатиона и др.
- 60. Классификация Наследственные ГА 3.Гемоглобинопатии «качественные» (серповидно-клеточная анемия) «количественные» (талассемия) 4.Нарушение синтеза гема (порфирина)
- 61. Классификация ГА Приобретенные 1.Иммунные 2.Неиммунные при гиповитаминозе Е инфекциях ДВС-синдроме ГУС медикаментозные и др.
- 62. Общие признаки ГА Анемия Желтуха Потемнение окраски кала и мочи Непрямая гипербилирубинемия Ретикулоцитоз, повышение ЛДГ Нормальное
- 63. Общие признаки ГА С внутриклеточным гемолизом: спленомегалия С внутрисосудистым гемолизом: гемоглобинемия, гемоглобинурия ОПП, ДВС-синдром, появление в
- 64. Иммунные ГА (ИГА) Гетерогенная группа анемий,связанных с преждевременной деструкцией эритроцитов при участии антиэритроцитарных антител и сенсибилизированных
- 65. ИГА Аллоиммунные ГА связаны с образованием изоантител против антигенов эритроцитов матери (ГБН), донора (посттрансфузионные иммунные реакции)
- 66. Основные классы антител IgM-антитела вызывают прямую внутрисосудистую деструкцию эритроцитов или их секвестрацию в печени IgG-антитела вызывают
- 67. Механизмы гемолиза Одна молекула IgM фиксируется на поверхности эритроцита с последующим присоединением комплемента к Fc-фрагменту антитела
- 68. Механизмы гемолиза IgG не требуют присутствия комплемента, инициируя фагоцитоз сенсибилизированных эритроцитов макрофагами селезенки Комплемент лишь усиливает
- 69. Аутоиммунные ГА Основные формы С неполными тепловыми агглютининами С тепловыми гемолизинами С холодовыми агглютининами Пароксизмальная холодовая
- 70. Аутоиммунные ГА с тепловыми антителами (т-АИГА) IgG максимально активны при Т 370 Гемолиз внутриклеточный Макрофаги селезенки
- 71. Клиническая картина Заболеваемость т-АИГА – 1 случай на 75-100 тыс. населения в год. В 50% случаев
- 72. Лабораторная картина Типичная для гемолитических анемий В общем анализе крови – анемия, макроцитоз, ретикулоцитоз, возможен нормобластоз.
- 73. Лечение Преднизолон 2 мг/кг/с курсом 3-6 недель с постепенной отменой (примерно у 2/3 больных развивается рецидив).
- 74. Лечение Ритуксимаб – моноклональное антитело против B-лимфоцитов, экспрессирующий CD20. Препарат вводят в дозе 375 мг/м2 1
- 75. Лечение ВВИГ №3-5 (курсовая доза – 2 г/кг). Данная терапия в настоящее время используется редко. При
- 76. ГА с холодовыми антителами IgM-антитела, активны при Т ниже 37,0 обычно ниже 320 Различают 2 типа
- 77. Клиническая картина Х-АИГА встречается у одного человека на 1 млн/год, чаще имеет вторичный генез. Гемолиз внеклеточный,
- 78. Лечение В легких случаях не требуется. 1-я линия терапии – введение ритуксимаба (эффективность наблюдается у 60%
- 79. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия Бифазные антитела Доната-Ландштейнера Вызывают гемолиз после воздействия холода, а затем согревания Активны при
- 80. Клиническая картина Редкая патология, чаще встречается у детей 5-9 лет, у взрослых – редко. Гемолиз внутрисосудистый
- 81. Диагностика Лабораторные сдвиги, типичные для ГА. В анализах крови анемия, ретикулоцитоз, лейкоцитоз. В анализах мочи гемоглобин,
- 82. Лечение, прогноз Согревание больного Трансфузии эритроцитов Прогноз хороший, чаще - полное излечение
- 83. Гемофилия у детей
- 84. Классификация (МКБ X) Код D 66. Наследственный дефицит фактора VIII (гемофилия А) Код D 67. Наследственный
- 85. Классификация (по тяжести) Тяжелая форма -уровень фактора менее 2% Среднетяжелая формы -уровень фактора от 2 до
- 86. Распространенность гемофилии среди детей и подростков В Новосибирске гемофилия А регистрируется с частотой 12,2 на 100000
- 87. Cтруктура и функции фактора VIII Крупномолекулярный белковый полимер с мол. массой около 1,0-1,5 млн. Место синтеза
- 88. Cтруктура и функции фактора VIII Состоит из субъединиц: - прокоагулянтная часть (VIII:K); - фактор Виллебранда (ФВ);
- 89. Cтруктура и функции фактора IХ Крупномолекулярный белок с ММ 55 000 Место синтеза – гепатоциты Витамин-К-зависимый
- 90. Клиника гемофилии Характерны: связь обострений болезни с травмой; склонность к спонтанным кровотечениям; возникновение симптомов не сразу,
- 91. Клиника гемофилии Тип кровоточивости - гематомный Основные симптомы гемофилии: - гематомы; - острый гемартроз; -кровотечения из
- 92. Кожный синдром при гемофилии
- 93. Гематомы «Кровяная опухоль» мягких тканей Частота - 10-20% из общего числа кровоизлияний. Локализация Подкожные, межмышечные, внутримышечные,
- 94. Гематомы Сдавливая нервные стволы, сосуды, сухожилия, гематома способствует развитию пареза, контрактуры суставов, вызывает некроз тканей, разрушает
- 95. Острый гемартроз Частота – 70-90% от общего числа кровоизлияний. Поражаются преимущественно шарнирные суставы. Внезапная резкая боль
- 96. Острый гемартроз
- 97. Острый гемартроз
- 98. Кровотечения из слизистых оболочек Желудочно-кишечные Частота – около 8%; спонтанные, либо чаще из язвенных дефектов. Почечные
- 99. Осложнения гемофилии Ингибиторная форма гемофилии Анемия Псевдоопухоли Инфицирование гематом Переломы костей, подвывихи Инфицирование вирусами гепатита, СПИД,
- 100. Ингибиторная форма гемофилии Частота при гемофилии А – 10-30%, гемофилии В – 3-5% Основной возраст –
- 101. Ингибиторная форма гемофилии Характеризуется торпидностью к стандартным дозам концентрата дефицитного белка В клинической картине на первый
- 102. Диагностика гемофилии Общий анализ крови - гипохромная анемия. Увеличение времени свертывания крови : -цельной крови (норма
- 103. Профилактика гемофилии Цель перевести тяжелую форму гемофилии в среднетяжелую, достигнув максимального уровня дефицитного фактора в плазме
- 104. Профилактика гемофилии Виды – первичная и вторичная. Первичная – до начала регулярных кровотечений. Вторичная – при
- 105. Профилактика гемофилии Концентраты фактора VIII Нерекомбинантные Гемофил М, Иммунат, Коэйт-ДВИ, Октанат, Гемоктин СДТ, Агемфил А Рекомбинантные
- 106. Концентраты фактора IХ Агемфил В, Аймафикс, Иммунин, Октанайн ФС, Мононайн.
- 107. Способы, кратность введения, дозы, форма выпуска концентратов Внутривенно струйно 3 раза в неделю при гемофилии А,
- 108. Лечение гемофилии Амбулаторно-поликлиническая помощь Экстренная госпитализация Стационарное плановое лечение: консервативное хирургическое Санаторно-курортное лечение Генно-инженерная терапия
- 109. Гемостатическая терапия Продолжительность введения – до полной ликвидации симптомов обострения. При легкой форме гемофилии А возможно
- 110. Лечение ингибиторной формы По тем же принципам, но более высокими дозами (150-200 МЕ/кг ежедневно) - терапия
- 112. Скачать презентацию