Заболевания надпочечников

Июль 29, 2022

Главная
Медицина
Заболевания надпочечников

Содержание

2. ПЛАН Анатомия и физиология Надпочечниковая недостаточность Синдром Кушинга Синдром Конна Феохромацитома
4. ЗОНЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ
5. ЗОНЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ
6. Гормоны коры надпочечников
7. КОРТИЗОЛ ФУНКЦИИ
8. КОРТИЗОЛ ФУНКЦИИ углеводный обмен Контраинсулярный гормон (Инсулинорезистентность, активация глюконеогенеза и гликогенолизиса) Вырабатывается при гипогликемии Глюкагон Катехоламины
9. КОРТИЗОЛ ФУНКЦИИ Белковый обмен Распад белка (глюконеогенез) использование его как энергетический субстрат (мышцы, соединительная ткань, кости,
10. КОРТИЗОЛ ФУНКЦИИ минералкортикоидная активность Задержка Na+ Выделение К+ Активация K-Na-транспортера
11. КОРТИЗОЛ ФУНКЦИИ Иммуномодулирующее действие Активация факторов неспецифической защиты (барьерный иммунитет, нейтрофилы) Торможение специфического иммунного ответа (уменьшение
12. КОРТИЗОЛ ФУНКЦИИ кортизола – стресс Увеличение активности симпатической НС повышение АД, тахикардия повышение моторики ЖКТ Периферические
13. РЕГУЛЯЦИЯ КОРТИЗОЛА
14. РЕНИН-АНГИОТЕНЗИН-АЛЬДЕСТЕРОН-ВАЗАПРЕССИН Вазопрессин АД ОЦК ангиотензиноген Ангиотензин I Ангиотензин II Альдостерон ОПСС осмотичность Na Симпатическая НС Снижение
15. МИНЕРАЛКОРТИКОИДЫ Стимуляторы Задержка Na+ и воды Выделение К+ Активация K-Na-транспортера Ренин Низкое АД Высокий К+, низкий
16. ПРЕПАРАТЫ ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ Гидрокортизон 5мг Преднезалон 5мг Дексаметазон 0,5 мг Метилпреднезалон 4мг Минералкортикойдный эффект
17. Надпочечниковая недостаточность
18. Первичный АКТГ независимый Вторичный АКТГ зависимый Третичный КРГ зависимый НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ Надпочечники Гипофиз Гипоталамус
19. Первичная атрофия коры надпочечников (аутоиммунное поражение) Туберкулез надпочечников. Системные заболевания (амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз). Состояние после кровоизлияния
20. НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ПЕРВИЧНАЯ, АКТГ НЕЗАВИСИМАЯ) Патофизиология недостатка кортизола Энергетический гомеостаз. Уменьшается глюконеогенез и синтез гликогена в
21. Симптомы Недостатка кортизола 1. Желудочно-кишечные: анорексия, тошнота, рвота, гипохлоргидрия, боли в животе, снижение веса тела. 2.
22. Симптомы Недостатка альдестерон 1. Снижение ОЦК - Недостаток резервации натрия, уменьшение обьема внеклеточной жидкости; гиповолемия;снижение веса,
23. Клиника Избыток АКТГ АКТГ обладает меланиностимулирующим действием Вызывает гиперпигментацию (в местах естественной пигментации – половые органы,
24. Лабораторно Повышение АКТГ, Снижение Кортизола Гипогликемия Гипохромная анемия Суточная моча на кортизол или 17ГКС НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
25. пробы Быстрый АКТГ стимуляционный тест Исследование можно проводить в любое время суток. Внутримышечно или внутривенно вводится
26. НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ Подозрение на недостаточность коры надпочечников Быстрый АКТГ стимуляционный тест Ответ на АКТГ недостаточный Нормальный
27. Лечение Проводится заместительная терапия глюкокортикоидами: либо гидрокортизоном, либо преднизолоном, в средней дозе от 15 до 30
28. ПРЕПАРАТЫ ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ Гидрокортизон 5мг Преднезалон 5мг Дексаметазон 0,5 мг Метилпреднезалон 4мг Минералкортикойдный эффект
29. При нехватке минералокортикодной составляющей добавляют ФЛЮДРОКОРТИЗОН НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ПЕРВИЧНАЯ, АКТГ НЕЗАВИСИМАЯ)
30. острая надпочечниковая недостаточность
31. ПРИЧИНЫ ОСТРОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ 1 Болезнь Аддисона (Естественное прогрессирование недиагностированной болезни, Во время тяжелого стресса
32. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ОСТРОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ Резчайшая слабость, адинамия, анорексия, тошнота, рвота, диарея, тахикардия, тяжелая гипотония,
33. ЛЕЧЕНИЕ ОСТРОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ Гидрокортизон фосфат или гемисукцинат (водорастворимые) 100 мг внутривенно струйно через каждые
34. Синдром Кушинга Под названием «синдром Кушинга» объединяют заболевания, обусловленные гиперкортизолемией.
35. ГИПЕРКОТИЦИЗМ Первичный АКТГ независимый Вторичный АКТГ зависимый Третичный КРГ зависимый Ятрогенный Надпочечники Гипофиз Гипоталамус
36. обусловлен нерегулируемой избыточной секрецией кортизола опухолями коры надпочечников (аденома, рак) или гиперпластической тканью коры надпочечников (узловая,
37. Клиника Избыток кортизола – катаболизм, стресс СИНДРОМ КУШИНГА
38. КОНТРОИНСУЛЯРНЫЕ ГОРМОНЫ Глюкагон Кетахоламины Глюкокортикоиды Стг Тиреодные гормоны Инсулин
39. Клиника Избыток кортизола – катаболизм, стресс Контраинсулярный гормон (Инсулинорезистентность, активация глюконеогенеза -Сахарный диабет, НТГ) Катаболизм белка
40. СИНДРОМ КУШИНГА Симптомы Избытка кортизола Туловищное ожирение (худые конечности, отложение жира в живот, лицо, шею, бычий
41. СИНДРОМ КУШИНГА
42. СИНДРОМ КУШИНГА Лабораторно Повышение Кортизола Снижение АКТГ Гипергликемия Гиперкальцийурия Эритроцитоз, лимфопения, лейкоцитоз Вторично - Снижение ренина,
43. СИНДРОМ КУШИНГА пробы 1. Проба с 1 мг дексаметазона (23-00 2 т дексаметазона, 8-00 кортизол, должен
44. БОЛЕЗНЬ КУШИНГА (ВТОРИЧНЫЙ, АКТГ ЗАВИСИМЫЙ) повышение кортизола крови Проба с 1 мг дексаметазона Большая проба дексаметазона
45. СИНДРОМ КУШИНГА лечение 1. . Одностороннюю аденому удаляют хирургически; частота ремиссий после операции высокая. Поскольку функция
46. ПРЕПАРАТЫ, ПОДАВЛЯЮЩИЕ ПРОДУКЦИЮ КОРТИЗОЛА КОРОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВ
47. ГИПЕРАЛЬДЕСТЕРОНИЗМ
48. РЕНИН-АНГИОТЕНЗИН-АЛЬДЕСТЕРОН-ВАЗАПРЕССИН Вазопрессин АД ОЦК ангиотензиноген Ангиотензин I Ангиотензин II Альдостерон ОПСС осмотичность Na Симпатическая НС Снижение
49. Первичный гиперальдостеронизм — это автономная гиперсекреция альдостерона надпочечниками Альдостерон Ренин Вторичный гиперальдостеронизм — усиление секреции альдостерона
50. Альдостерома (альдостеронсекретирующая аденома надпочечников, синдром Конна) — около 60% всех случаев. Идиопатический гиперальдостеронизм, обусловленный двусторонней диффузной
51. Наиболее яркий и частый симптом первичного гиперальдостеронизма — артериальная гипертония. Она может быть умеренной или выраженной;
52. Калий. Выраженная гипокалиемия (менее 2,7 мэкв/л). При уровне калия в сыворотке 30 мэкв/сут) обычно сохраняется. Целесообразно
53. Проба с изотоническим раствором NaCl а. Определяют базальный уровень альдостерона в сыворотке. б. В течение 4
54. КТ и МРТ надпочечников. Если лабораторный диагноз первичного гиперальдостеронизма не вызывает сомнений, для визуализации опухолей надпочечников
55. Альдостерома. Лучший способ лечения — удаление пораженного надпочечника. Альдостеромы — небольшие опухоли (обычно Двусторонняя диффузная мелкоузелковая
56. ФЕОХРОМОЦИТОМА
57. ФЕОХРОМОЦИТОМА – ОПУХОЛЬ, СЕКРЕТИРУЮЩАЯ КАТЕХОЛАМИНЫ Встречается в 0, 5-1% случаев АГ. В 50-70% случаев феохромоцитома диагностируется
58. ФЕОХРОМОЦИТОМА – ПРАВИЛО 90 Свыше 90% феохромоцитом находятся в брюшной полости 90% - в мозговом слое
59. ФЕОХРОМОЦИТОМА – ВОЗМОЖНЫЕ ЛОКАЛИЗАЦИИ Мозговой слой надпочечников-90% Орган Цукеркандла-8% Верхний шейный ганглий-0,1% Стенка мочевого пузыря-1% Симпатический
60. КАТЕХОЛАМИНЫ ФУНКЦИИ
61. КАТЕХОЛАМИНЫ УЧАСТВУЮТ В РЕГУЛЯЦИИ ФУНКЦИИ ЦНС Почки Сердечно-сосудистой системы Эндокринной системы Кроветворной системы Пищеварительной системы Углеводного
62. ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ЭФФЕКТЫ КАТЕХОЛАМИНОВ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ТИПА АДРЕНОРЕЦЕПТОРОВ
63. КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ Гипертензия Гиперметаболизм Повышение активности симпатоадреналовой системы Гипергликемия Параксизмальная форма Постоянная форма Смешенная форма
64. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ Головная боль-72-92% Потливость-60-70% Сердцебиение-51-73% Беспокойство, нервозность-40% Снижение веса-40-70% Тремор Бледность Сердечные и абдоми-нальные
65. КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ Гипертензия: У 40-50% больных носит пароксизмальный характер У 5-10% - злокачественная прогрессия
66. КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ Приступы (катехоламиновые кризы). Приступы могут быть редкими (раз в несколько месяцев) или очень
67. КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ приступы Симптомы -сердцебиение и нехватка воздуха. -похолодание и влажность кистей и стоп, а
68. СЕМЕЙНЫЕ ФОРМЫ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ МЭН 2 (синдром Уиппла) включает: Феохромоцитому (часто 2-х сторонняя, часто вненадпочечниковая) Медуллярную карциному
69. СОПОСТАВЛЕНИЕ КАТЕХОЛАМИНОВ В МОЧЕ В НОРМЕ И ПРИ ФЕОХРОМОЦИТОМЕ
70. ОБСЛЕДОВАНИЕ ПРИ ФЕОХРОМОЦИТОМЕ Определение уровня норадреналина и адреналина в крови: 700-1000 пг/мл (повторить, если в моче
71. ВЫЯВЛЕНИЕ ПРИ КТ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ, ЛОКАЛИЗОВАННОЙ В ОРГАНЕ ЦУКЕРКАНДЛА
72. ОБСЛЕДОВАНИЕ ПРИ ФЕОХРОМОЦИТОМЕ Позитронноэмиссионная томография Определение КА в надпочечниковых венах УЗИ (при беременности и скрининге) В/в
73. КЛОНИДИНОВЫЙ ТЕСТ За 10 минут до введения клонидина берется из вены кровь для определения в ней
74. ЛЕЧЕНИЕ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ С 1950 г. хирургическая смертность снизилась с 15% до менее 1%, благодаря: дооперационной подготовке
75. ЛЕЧЕНИЕ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ дооперационная подготовка Оперативное вмешательство
76. ЛЕЧЕНИЕ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ
77. ПРЕДОПЕРАЦИОННАЯ ПОДГОТОВКА
78. НЕОТЛОЖНАЯ ТЕРАПИЯ ПРИ ФЕОХРОМОЦИТОМЕ Приподнять изголовье Фентоламин каждые 5 мин. по 5 мг в/в до нормализации
80. Скачать презентацию

Слайд 2

ПЛАН
Анатомия и физиология
Надпочечниковая недостаточность
Синдром Кушинга
Синдром Конна
Феохромацитома

Слайд 3

Слайд 4

ЗОНЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Слайд 5

ЗОНЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Слайд 6

Гормоны коры
надпочечников

Слайд 7

КОРТИЗОЛ ФУНКЦИИ

Слайд 8

КОРТИЗОЛ ФУНКЦИИ
углеводный обмен
Контраинсулярный гормон (Инсулинорезистентность, активация глюконеогенеза и гликогенолизиса)
Вырабатывается при

гипогликемии

Глюкагон
Катехоламины
Глюкокортикоиды
Стг
Тиреодные гормоны

Инсулин

Слайд 9

КОРТИЗОЛ ФУНКЦИИ
Белковый обмен
Распад белка (глюконеогенез) использование его как энергетический субстрат

(мышцы, соединительная ткань, кости, кожа)
Синтез белков основного обмена

Липидный обмен

Липолиз энергетический субстрат
Увеличение синтеза липопротеидов
Повышение ТГ

Слайд 10

КОРТИЗОЛ ФУНКЦИИ
минералкортикоидная активность
Задержка Na+
Выделение К+
Активация K-Na-транспортера

Слайд 11

КОРТИЗОЛ ФУНКЦИИ
Иммуномодулирующее действие
Активация факторов неспецифической защиты (барьерный иммунитет, нейтрофилы)
Торможение специфического

иммунного ответа (уменьшение антител и лимфоцитов)

Торможение энергетически затратных процессов

Снижение митогенной активности клеток (эпителий желудка, костный мозг)
Снижение секреторной активности (слизь желудка)

Слайд 12

КОРТИЗОЛ ФУНКЦИИ
кортизола – стресс
Увеличение активности симпатической НС
повышение АД, тахикардия
повышение

моторики ЖКТ
Периферические вазоспазм
Неспецифическая активация НС

Слайд 13

РЕГУЛЯЦИЯ КОРТИЗОЛА

Слайд 14

РЕНИН-АНГИОТЕНЗИН-АЛЬДЕСТЕРОН-ВАЗАПРЕССИН
Вазопрессин
АД
ОЦК
ангиотензиноген
Ангиотензин I
Ангиотензин II
Альдостерон
ОПСС
осмотичность
Na
Симпатическая НС
Снижение АД
гипонатриемия
Снижение

осмотичности
Снижение АД
Тошнота

Ренин

Гиперкалиемия
Гипонатриемия

Слайд 15

МИНЕРАЛКОРТИКОИДЫ
Стимуляторы
Задержка Na+ и воды
Выделение К+
Активация K-Na-транспортера
Ренин
Низкое АД
Высокий К+, низкий Na+
Физиологические

эффекты

Подержание АД
Ионный баланс

Альдостерон

Слайд 16

ПРЕПАРАТЫ ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ
Гидрокортизон 5мг
Преднезалон 5мг
Дексаметазон 0,5 мг
Метилпреднезалон 4мг
Минералкортикойдный

эффект

Слайд 17

Надпочечниковая
недостаточность

Слайд 18

Первичный
АКТГ независимый
Вторичный
АКТГ зависимый
Третичный
КРГ зависимый
НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Надпочечники
Гипофиз
Гипоталамус

Слайд 19

Первичная атрофия коры надпочечников (аутоиммунное поражение)
Туберкулез надпочечников.
Системные заболевания (амилоидоз,

саркоидоз, гемохроматоз).
Состояние после кровоизлияния в оба надпочечника (синдром Уотерхауза-Фридериксена).
Метастазы рака в оба надпочечника.
После двусторонней адреналэктомии.
Грибковая инфекция (при СПИДе).

НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ПЕРВИЧНАЯ, АКТГ НЕЗАВИСИМАЯ)

Этиология

Слайд 20

НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ПЕРВИЧНАЯ, АКТГ НЕЗАВИСИМАЯ)
Патофизиология недостатка кортизола
Энергетический гомеостаз. Уменьшается глюконеогенез и синтез

гликогена в печени. Снижается уровень глюкозы в крови. Уменьшается липолиз и липогенез. В результате у больных слабость, наклонность к гипогликемии, снижение массы тела.
Желудочно-кишечный тракт. Характерна гипо- или ахлоргидрия, снижается секреторная активность желез желудка, кишечника, поджелудочной железы. Клинически - снижение аппетита, вплоть до анорексии, тошнота, рвота, нередко боли в животе и диарея, но могут быть запоры.
Сердечно-сосудистая система. Снижается чувствительность сосудистой стенки к прессорному эффекту катехоламинов, уменьшается сила сердечных сокращений, уменьшается экскреция "свободной воды" в почках, развивается гипотония.
Психическая деятельность. Снижается память, появляется апатия, сонливость, могут быть психозы.
Реакция на стресс. Снижается толерантность /сопротивляемость/ к стрессовым ситуациям. В период острых болезней, операций, травм, ожогов, охлаждения и при тяжелом эмоциональном стрессе надпочечники не могут ответить нужным увеличением секреции кортизола. В результате, все симптомы болезни нарастают и может развиться острая недостаточность коры надпочечников

Слайд 21

Симптомы Недостатка кортизола
1. Желудочно-кишечные: анорексия, тошнота, рвота, гипохлоргидрия, боли в

животе, снижение веса тела.
2. Нарушение энергетического метаболизма: снижение глюконеогенеза, липолиза и липогенеза, гликогенеза. Гипогликемия натощак.
3. Психические: утомляемость, сонливость, апатия, беспокойство, психозы.
4. Сердечно-сосудистые: снижение прессорного эффекта катехоламинов, гипотония.
5. Снижение толерантности к стрессу.

НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ПЕРВИЧНАЯ, АКТГ НЕЗАВИСИМАЯ)

Слайд 22

Симптомы Недостатка альдестерон
1. Снижение ОЦК - Недостаток резервации натрия, уменьшение

обьема внеклеточной жидкости; гиповолемия;снижение веса, гипотония; постуральные обмороки; шок.
2. Падение АД - уменьшение ударного обьема; уменьшение почечного кровотока; преренальная азотемия; увеличение уровня ренина в плазме;
3. Электролитные нарушения - слабость; гиперкалиемия; фибриляция предсердий или желудочков, асистолия,
легкий ацидоз.

НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ПЕРВИЧНАЯ, АКТГ НЕЗАВИСИМАЯ)

Слайд 23

Клиника
Избыток АКТГ
АКТГ обладает меланиностимулирующим действием
Вызывает гиперпигментацию (в местах естественной

пигментации – половые органы, область соска, складки кожи – ладонные, паховые, подмышечные)

Дифферинциальный диагноз: негроидная раса, загар, хронические интоксикации

НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ПЕРВИЧНАЯ, АКТГ НЕЗАВИСИМАЯ)

Слайд 24

Лабораторно
Повышение АКТГ,
Снижение Кортизола
Гипогликемия
Гипохромная анемия
Суточная моча на кортизол или 17ГКС
НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ПЕРВИЧНАЯ, АКТГ НЕЗАВИСИМАЯ)

Слайд 25

пробы
Быстрый АКТГ стимуляционный тест
Исследование можно проводить в любое время

суток. Внутримышечно или внутривенно вводится 25 ЕД (0,25 мг) синтетического человеческого АКТГ - козинтропин или тетракозакрин. Через 30 или 60 мин исследуется концентрация кортизола в плазме крови. В норме уровень кортизола в крови в ответ на введение козинтропина превышает 20 мкг/дл.

2. метирапоновый стимуляционный тест
Метирапон тормозит энзим 11 бета-гидроксилазу (Р450с11), которая превращает деоксикортизол в кортизол. Увеличивается секреция АКТГ и увеличивается продукция предшественника кортизола - деоксикортизола. Методика теста. Больной принимает 30 мг/кг метирапона на ночь per os, а утром следующего дня исследуется уровень деоксикортизола в плазме крови. В норме уровень деоксикортизола в плазме должен повыситься более, чем 7 мкг/дл (0,19 ммоль/л).

3. КРГ-стимуляционный тест. Овечий КРГ в дозе 1 мкг/кг вводится внутривенно и через 15 минут исследуется уровень АКТГ в плазме крови, а через 30 минут уровень кортизола. При вторичной недостаточности надпочечников уровни АКТГ и кортизола в плазме крови в ответ на введение КРГ не увеличиваются

НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ПЕРВИЧНАЯ, АКТГ НЕЗАВИСИМАЯ)

Слайд 26

НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Подозрение на недостаточность коры надпочечников
Быстрый АКТГ стимуляционный тест
Ответ на АКТГ

недостаточный

Нормальный ответ

АКТГ в плазме

Высокий

Нормальный или низкий

Первичная недостаточность коры надпочечников

Вторичная недостаточность коры надпочечников

Вторичной недостаточности нет

Недостаточный ответ

Нормальный ответ

Метирапон или КРГ* стимуляционные тесты

Первичный гипокортицизм исключается,
но не исключена вторичная недостаточность надпочечников (недостаток резервов АКТГ)

Слайд 27

Лечение
Проводится заместительная терапия глюкокортикоидами: либо гидрокортизоном, либо преднизолоном, в средней

дозе от 15 до 30 мг/сут. или 5-7,5 мг/сут. соответственно. В отличии от первичной недостаточности коры надпочечников лечение минералокортикоидами не требуется.

НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ПЕРВИЧНАЯ, АКТГ НЕЗАВИСИМАЯ)

Слайд 28

ПРЕПАРАТЫ ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ
Гидрокортизон 5мг
Преднезалон 5мг
Дексаметазон 0,5 мг
Метилпреднезалон 4мг
Минералкортикойдный

эффект

Слайд 29

При нехватке минералокортикодной составляющей добавляют ФЛЮДРОКОРТИЗОН
НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ПЕРВИЧНАЯ, АКТГ НЕЗАВИСИМАЯ)

Слайд 30

острая
надпочечниковая
недостаточность

Слайд 31

ПРИЧИНЫ ОСТРОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ
1 Болезнь Аддисона (Естественное прогрессирование недиагностированной болезни,

Во время тяжелого стресса не увеличены дозы заместительной терапии, прекращение заместительной терапии).
2. Больные с двусторонней адреналэктомией (Прекращение заместительной терапии, Не увеличены дозы при тяжелых стрессовых ситуациях)
3. Острая геморрагия в оба надпочечника (синдром Уатерхауза-Фредериксена)
4. Неправильная отмена лечения глюкокортикоидами

Слайд 32

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ОСТРОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ
Резчайшая слабость, адинамия, анорексия, тошнота,

рвота, диарея, тахикардия, тяжелая гипотония, шок, преренальная азотемия. Может развиться асистолия или фибриляция желудочков.
При острейшем развитии острой недостаточности надпочечников в клинике доминирует шок, резистентный к лечению прессорными агентами

Слайд 33

ЛЕЧЕНИЕ ОСТРОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ
Гидрокортизон фосфат или гемисукцинат (водорастворимые) 100

мг внутривенно струйно через каждые 6 ч /400 мг/день/. Когда состояние больного стабильно улучшилось, обычно на второй-третий день лечения дозы гидрокортизона уменьшают в два раза - гидрокортизон фосфат или гемисукцинат по 50 мг через каждые 6 ч/200 мг/день/. В течение 3-4-го дня каждый день дозу уменьшают наполовину (25мг, 12,5 мг через 6 часов), на 5-й день - 10 мг внутривенно через 8 ч (30мг/день), 6-й день - переходят на поддерживающие дозы гидрокортизона перорально (обычно 25-50 мг в сутки в два приема) При тяжелых болезнях, хирургических вмешательствах внутри- венное введение гидрокортизона фосфата по 100 мг через 6-8 ч /300-400 мг/день/ продолжается до тех пор, пока не наступает улучшение и стабилизация основного заболевания.
Минералокортикоиды: Флюдрокортизон перорально 0,05-0,1 мг, когда дозы гидрокортизона будут снижены до 50-60 мг в день
Жидкости, электролиты и глюкоза. Физиологический раствор с глюкозой внутривенно капельно 3-5 л в первые сутки, с последующим уменьшением до 2-х литров и переходом на прием жидкости внутрь.
Специфическое лечение основного заболевания (антибиотики).

Слайд 34

Синдром
Кушинга
Под названием «синдром Кушинга» объединяют заболевания, обусловленные гиперкортизолемией.

Слайд 35

ГИПЕРКОТИЦИЗМ
Первичный
АКТГ независимый
Вторичный
АКТГ зависимый
Третичный
КРГ зависимый
Ятрогенный
Надпочечники
Гипофиз
Гипоталамус

Слайд 36

обусловлен нерегулируемой избыточной секрецией кортизола опухолями коры надпочечников (аденома, рак) или

гиперпластической тканью коры надпочечников (узловая, реже — мелкоузелковая гиперплазия).

СИНДРОМ КУШИНГА

Слайд 37

Клиника
Избыток кортизола – катаболизм, стресс
СИНДРОМ КУШИНГА

Слайд 38

КОНТРОИНСУЛЯРНЫЕ ГОРМОНЫ
Глюкагон
Кетахоламины
Глюкокортикоиды
Стг
Тиреодные гормоны
Инсулин

Слайд 39

Клиника
Избыток кортизола – катаболизм, стресс
Контраинсулярный гормон (Инсулинорезистентность, активация глюконеогенеза -Сахарный

диабет, НТГ)
Катаболизм белка (снижение мышечной массы, истончение кожи, стрии, распад кости)
Липолиз (конечности, отложение жира в живот, лицо, шея, бычий горб)
Задержка соли.
Увеличение активности симпатической НС
Иммуномодулирующее действие (уменьшение антител и лимфоцитов, повышение нейтрофилов, повышение барьерного иммунитета)

СИНДРОМ КУШИНГА

Слайд 40

СИНДРОМ КУШИНГА
Симптомы Избытка кортизола
Туловищное ожирение (худые конечности, отложение жира в

живот, лицо, шею, бычий горб, увеличение висцерального жира)
Кожа (гиперемия лица, истончение мраморность кожи, стрии-кросвечевание сосудов, м.б. язвы)
Гипертония (за счет задержка соли, увеличение тонуса симпатической НС, тяжело поддается лечению)
Остеопороз (распад белка костей – перелом шейки бедра, рыбьи позвонки, гиперкальцийурия, МКБ)
ЖКТ (язвы желудка)
Психика (депрессии)
Сахарный диабет
Инфекции
У детей задержка развития

Слайд 41

СИНДРОМ КУШИНГА

Слайд 42

СИНДРОМ КУШИНГА
Лабораторно
Повышение Кортизола
Снижение АКТГ
Гипергликемия
Гиперкальцийурия
Эритроцитоз, лимфопения, лейкоцитоз
Вторично - Снижение ренина, увеличение

инсулина
Снижение иммуноглобулинов
Суточная моча на кортизол или 17ГКС

Слайд 43

СИНДРОМ КУШИНГА
пробы
1. Проба с 1 мг дексаметазона (23-00 2

т дексаметазона, 8-00 кортизол, должен быть ниже трети нормы)

2. Большая проба дексаметазона (1 сутки моча на кортизол или 17ГКС, 2 и 3 сутки принимает каждые 6 часа 2 мг дексаметазона – на 3 сутки моча на кортизол или 17ГКС должно быть от исходного)

Слайд 44

БОЛЕЗНЬ КУШИНГА (ВТОРИЧНЫЙ, АКТГ ЗАВИСИМЫЙ)
повышение кортизола крови
Проба с 1 мг

дексаметазона

Большая проба дексаметазона

нет подавления

подавление

Болезнь Кушинга

Синдром Кушинга

норма

Слайд 45

СИНДРОМ КУШИНГА
лечение
1. . Одностороннюю аденому удаляют хирургически; частота ремиссий

после операции высокая. Поскольку функция противоположного надпочечника у больных с односторонней аденомой подавлена, в течение нескольких месяцев проводят заместительную терапию глюкокортикоидами

2. Рак надпочечников. Метод выбора — хирургическое вмешательство. Лучше использовать черезбрюшинный доступ, поскольку он позволяет оценить широту распространения опухоли и удалить пораженные органы. Если опухоль удалена не полностью или признана неоперабельной, можно назначить митотан внутрь.

Слайд 46

ПРЕПАРАТЫ, ПОДАВЛЯЮЩИЕ ПРОДУКЦИЮ КОРТИЗОЛА КОРОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Слайд 47

ГИПЕРАЛЬДЕСТЕРОНИЗМ

Слайд 48

РЕНИН-АНГИОТЕНЗИН-АЛЬДЕСТЕРОН-ВАЗАПРЕССИН
Вазопрессин
АД
ОЦК
ангиотензиноген
Ангиотензин I
Ангиотензин II
Альдостерон
ОПСС
осмотичность
Na
Симпатическая НС
Снижение АД
гипонатриемия
Снижение

осмотичности
Снижение АД
Тошнота

Ренин

Гиперкалиемия
Гипонатриемия

Слайд 49

Первичный гиперальдостеронизм — это автономная гиперсекреция альдостерона надпочечниками
Альдостерон
Ренин
Вторичный гиперальдостеронизм — усиление

секреции альдостерона обусловлено вненадпочечниковыми факторами

Альдостерон

Ренин

Слайд 50

Альдостерома (альдостеронсекретирующая аденома надпочечников, синдром Конна) — около 60% всех случаев.
Идиопатический

гиперальдостеронизм, обусловленный двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазией коры надпочечников (примерно 40% случаев).
Гиперальдостеронизм, поддающийся глюкокортикоидной терапии, — редкое семейное заболевание, обусловленное дефектом гена 18-гидроксилазы. Клинические признаки и гормонально-метаболические нарушения, характерные для гиперальдостеронизма, исчезают после лечения глюкокортикоидами.
Альдостеронсекретирующий рак надпочечников (редко).

ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ

Этиология

Слайд 51

Наиболее яркий и частый симптом первичного гиперальдостеронизма — артериальная гипертония. Она может

быть умеренной или выраженной; диастолическое АД нередко превышает 110 мм рт. ст.
При гипокалиемии (< 3,5 мэкв/л) у больного могут появиться симптомы дефицита калия: мышечная слабость, утомляемость, судороги; в тяжелых случаях — парезы и миоплегии. При выраженной гипокалиемии нарушается концентрационная способность почек, развиваются полиурия и полидипсия, резистентные к АДГ. После восстановления уровня калия эти симптомы исчезают. Поскольку хроническая гипокалиемия нарушает возбудимость миокарда, на ЭКГ отмечаются удлинение интервалов QT и зубцы U.
Гипокалиемия нарушает секрецию инсулина бета-клетками поджелудочной железы. Поэтому примерно у 50% больных с первичным гиперальдостеронизмом наблюдается нарушение толерантности к глюкозе.
Легкий метаболический алкалоз при гиперальдостеронизме обусловлен гипокалиемией, а не непосредственным эффектом альдостерона. Выраженность метаболического алкалоза зависит от степени гипокалиемии.
При первичном гиперальдостеронизме отеков не бывает.
Хроническая гипокалиемия может ослаблять некоторые сердечно-сосудистые рефлексы; поэтому иногда наблюдаются ортостатическая гипотония и брадикардия.

ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ

Клиническая картина

Слайд 52

Калий. Выраженная гипокалиемия (менее 2,7 мэкв/л). При уровне калия в сыворотке < 3,5 мэкв/л экскреция

калия, превышающая 30 мэкв/сут, считается чрезмерной и указывает на избыток минералокортикоидов. У больных гипертонической болезнью, получающих диуретики, при уровне калия в сыворотке < 3,5 мэкв/л экскреция калия с мочой через 2—3 сут после отмены диуретиков становится меньше 30 мэкв/сут, тогда как у больных с первичным гиперальдостеронизмом усиленная экскреция калия (> 30 мэкв/сут) обычно сохраняется. Целесообразно 2—3 раза повторить определение калия в сыворотке и моче после отмены диуретиков. При первичном гиперальдостеронизме отеков не бывает.
Альдостерон. Определяют уровень альдостерона в сыворотке или суточную экскрецию альдостерона с мочой. У 30% больных с первичным гиперальдостеронизмом базальный уровень альдостерона не выходит за пределы нормы. При гипокалиемии (< 3,5 мэкв/л) надо сначала восполнить дефицит калия, а после этого повторить определение альдостерона. Для восполнения дефицита калия в течение 5 сут назначают диету, содержащую 200 мэкв/сут калия, либо дают раствор хлорида калия внутрь по 60—120 мэкв/сут.
АРП (активность ренина плазмы)
Уровень 18-гидроксикортикостерона в сыворотке. 18-гидроксикортикостерон — это непосредственный предшественник альдостерона. Так же как альдостерон, 18-гидроксикортикостерон образуется в клубочковой зоне коры надпочечников и выбрасывается в кровь. Секреция 18-гидроксикортикостерона значительно повышена при альдостероме.

ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ

Лабораторно

Слайд 53

Проба с изотоническим раствором NaCl
а. Определяют базальный уровень альдостерона в

сыворотке.
б. В течение 4 ч вводят 0,9% NaCl в/в (скорость инфузии — 500 мл/ч; общий объем — 2 л).
в. Повторно берут кровь для определения альдостерона и калия. В норме после инфузии содержание альдостерона в сыворотке снижается не менее чем на 50% (концентрация альдостерона становится меньше 140 пмоль/л). При первичном гиперальдостеронизме концентрация альдостерона превышает 280 пмоль/л
Ортостатическая проба. Клетки альдостеромы секретируют альдостерон в ответ на АКТГ, но не на ангиотензин II. Наоборот, при двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазии коры надпочечников основным регулятором секреции альдостерона является ангиотензин II.
1) Кровь для определения АРП и базального уровня альдостерона в сыворотке берут между 8:00 и 9:00. Перед взятием крови больной должен 30 мин лежать на спине.
2) Больного отпускают на 3—4 ч, затем опять берут кровь.
б. Оценка результатов. У здоровых людей переход в вертикальное положение повышает АРП и, соответственно, уровень альдостерона в сыворотке; при умеренной физической нагрузке эти показатели увеличиваются еще больше. У больных с альдостеромой секреция ренина подавлена, уровень альдостерона не зависит от положения тела

ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ

Пробы

Слайд 54

КТ и МРТ надпочечников. Если лабораторный диагноз первичного гиперальдостеронизма не вызывает

сомнений, для визуализации опухолей надпочечников используют КТ или МРТ. Так можно установить локализацию различных опухолей, особенно аденом диаметром ³ 1 см.
Сцинтиграфия надпочечников с 131I-холестерином часто помогает дифференцировать причины первичного гиперальдостеронизма. Усиленное накопление изотопа в одном надпочечнике после длительного подавления гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы дексаметазоном (0,5 мг 2 раза в сутки на протяжении 7 сут) указывает на альдостерому, тогда как симметричное накопление изотопа свидетельствует скорее о двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазии коры надпочечников.
Определение концентраций альдостерона в надпочечниковых венах

ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ

Диагностика

Слайд 55

Альдостерома. Лучший способ лечения — удаление пораженного надпочечника. Альдостеромы — небольшие опухоли (обычно

< 1 см). В левом надпочечнике они локализуются в 2 раза чаще, чем в правом. Перед операцией восполняют содержание калия в организме. Для этого добавляют калий к пище либо проводят курс лечения конкурентным блокатором рецепторов минералокортикоидов — спиронолактоном (400—600 мг/сут внутрь в течение 2—3 нед).
Двусторонняя диффузная мелкоузелковая гиперплазия коры надпочечников. Оперативное вмешательство при двусторонней гиперплазии коры надпочечников малоэффективно (АД нормализуется только в 18% случаев), поэтому таких больных следует лечить консервативно. Чаще всего назначают спиронолактон, однако и это лечение не всегда дает хорошие результаты. Длительный прием спиронолактона нередко вызывает импотенцию и гинекомастию у мужчин и нарушения менструального цикла у женщин. Показано, что при первичном гиперальдостеронизме эффективен амилорид (40 мг/сут внутрь) — калийсберегающий диуретик, действующий на клетки почечных канальцев независимо от альдостерона. Кроме того, АД часто удается снизить с помощью антагониста кальция нифедипина. Нифедипин прерывает поступление кальция в клетки и тем самым блокирует стимулирующее действие ангиотензина II на синтез альдостерона.

ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ

Лечение

Слайд 56

ФЕОХРОМОЦИТОМА

Слайд 57

ФЕОХРОМОЦИТОМА – ОПУХОЛЬ, СЕКРЕТИРУЮЩАЯ КАТЕХОЛАМИНЫ
Встречается в 0, 5-1% случаев АГ.
В

50-70% случаев феохромоцитома диагностируется лишь посмертно.
У 5-10% больных феохромоцитома имеет семейный характер. В этих случаях она нередко двусторонняя и может иметь и вненадпочечниковую локализацию.
Она может возникнуть в любом возрасте, но чаще от 30 до 40 лет, с одинаковой частотой у обоих полов.
60% - постоянная, 40% - пароксизмальная

Слайд 58

ФЕОХРОМОЦИТОМА – ПРАВИЛО 90
Свыше 90% феохромоцитом находятся в брюшной полости
90%

- в мозговом слое надпочечников. В 10% случаев - вненадпочечниковая локализация (мочевой пузырь, орган Цукеркандла).
90% односторонняя и 10% двухсторонняя.
90% - доброкачественная, 10% - злокачественная

Слайд 59

ФЕОХРОМОЦИТОМА – ВОЗМОЖНЫЕ ЛОКАЛИЗАЦИИ
Мозговой слой надпочечников-90%
Орган Цукеркандла-8%
Верхний шейный ганглий-0,1%
Стенка мочевого пузыря-1%
Симпатический

ствол-0,9%

Слайд 60

КАТЕХОЛАМИНЫ ФУНКЦИИ

Слайд 61

КАТЕХОЛАМИНЫ УЧАСТВУЮТ В РЕГУЛЯЦИИ ФУНКЦИИ
ЦНС
Почки
Сердечно-сосудистой системы
Эндокринной системы
Кроветворной системы
Пищеварительной системы
Углеводного и жирового

обмена
Миометрия
Потовых и слюнных желез

Слайд 62

ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ЭФФЕКТЫ КАТЕХОЛАМИНОВ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ТИПА АДРЕНОРЕЦЕПТОРОВ

Слайд 63

КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ
Гипертензия
Гиперметаболизм
Повышение активности симпатоадреналовой системы
Гипергликемия
Параксизмальная форма
Постоянная форма
Смешенная
форма

Слайд 64

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ
Головная боль-72-92%
Потливость-60-70%
Сердцебиение-51-73%
Беспокойство, нервозность-40%
Снижение веса-40-70%
Тремор
Бледность
Сердечные и абдоми-нальные боли-22-50%
Тошнота, рвота-30-40%
Плохое

самочувствие-30%

Потливость
Пароксизмальные изменения АД
Повышение АД на провокацию
Нейрофиброматоз
Пятна на коже цвета кофе с молоком
Отсутствие вен на руке (вазоспазм)
Акроцианоз, м/б коллапс, ДДССВ
Редко – пальпация опухоли

Слайд 65

КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ
Гипертензия:
У 40-50% больных носит пароксизмальный характер
У 5-10% - злокачественная

прогрессия

Слайд 66

КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ
Приступы (катехоламиновые кризы). Приступы могут быть редкими (раз в

несколько месяцев) или очень частыми (до 24—30 раз в сутки). Примерно у 75% больных приступы случаются не реже одного раза в неделю. Со временем приступы случаются все чаще, но тяжесть их не увеличивается. Продолжительность приступа обычно менее 1 ч, но некоторые приступы могут длиться целую неделю. Как правило, приступы развиваются быстро, а проходят медленно. Для приступов характерны одни и те же симптомы: чаще всего в начале приступа ощущаются сердцебиение и нехватка воздуха. Опосредуемый альфа-адренорецепторами спазм периферических сосудов обусловливает похолодание и влажность кистей и стоп, а также бледность лица. Возрастание сердечного выброса (бета-адреностимуляция) и сужение сосудов приводят к резкому повышению АД. Уменьшение теплопотерь и ускорение обмена могут вызывать лихорадку или приливы и увеличивать потоотделение. Тяжелые или длительные приступы могут сопровождаться тошнотой, рвотой, нарушениями зрения, болями в груди или животе, парестезией и судорогами. Часто после приступов остается сильная усталость.

Слайд 67

КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ
приступы
Симптомы
-сердцебиение и нехватка воздуха.
-похолодание и влажность кистей и

стоп, а также бледность лица
-резкое повышение АД
-тремор
-лихорадка или увеличивать потоотделение
-Мб тошнота, рвота, нарушениями зрения, болями в груди или животе, парестезией и судорогами

Длительность

Обычно менее 1 ч
Как правило, приступы развиваются быстро, а проходят медленно

Частота

Приступы могут быть редкими (раз в несколько месяцев) или очень частыми (до 24—30 раз в сутки). Примерно у 75% больных приступы случаются не реже одного раза в неделю

Предвестники

Мб «аура» перед приступами
Мб провоцирующие факторы, поднятие тяжестей, мочеиспускание.

Слайд 68

СЕМЕЙНЫЕ ФОРМЫ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ
МЭН 2 (синдром Уиппла) включает:
Феохромоцитому (часто 2-х сторонняя, часто

вненадпочечниковая)
Медуллярную карциному
Аденоматоз паращитовидных желез
МЭН 3 (или 2б) дополнительно включает:
Ганглионейроматоз, нейромы слизистых
Марфаноидную внешность
Нейрофиброматоз Реклингаузена
Болезнь Hippel-Lindau (ретиноцеребеллярный гемангиобластоматоз)

Слайд 69

СОПОСТАВЛЕНИЕ КАТЕХОЛАМИНОВ В МОЧЕ В НОРМЕ И ПРИ ФЕОХРОМОЦИТОМЕ

Слайд 70

ОБСЛЕДОВАНИЕ ПРИ ФЕОХРОМОЦИТОМЕ
Определение уровня норадреналина и адреналина в крови:
700-1000 пг/мл (повторить,

если в моче повышены)
1000-2000 пг/мл (тест с клонидином)
>2000 пг/мл – феохромоцитома
КТ, МРТ – чувствительность 77%
Сцинтиграфия с 123-метайодбензил-гуанидином, 111-индий-октреатидом

Слайд 71

ВЫЯВЛЕНИЕ ПРИ КТ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ, ЛОКАЛИЗОВАННОЙ В ОРГАНЕ ЦУКЕРКАНДЛА

Слайд 72

ОБСЛЕДОВАНИЕ ПРИ ФЕОХРОМОЦИТОМЕ
Позитронноэмиссионная томография
Определение КА в надпочечниковых венах
УЗИ (при беременности и

скрининге)
В/в пиелография
Ангиография
Сцинтиграфия

Слайд 73

КЛОНИДИНОВЫЙ ТЕСТ
За 10 минут до введения клонидина берется из вены

кровь для определения в ней концентрации катехоламинов.
Прием 0,3 мг клонидина перорально
Через 3 часа вновь берется кровь на КА.
У здоровых лиц после введения клонидина содержание норадреналина и адреналина в плазме крови снижается по сравнению с исходными данными в 2 и более раз.

Механизм действия обусловлен стимуляцией постсинаптических α2-адренорецепторов сосудодвигательного центра продолговатого мозга и уменьшает поток симпатической импульсации к сосудам и сердцу на пресинаптическом уровне.

Слайд 74

ЛЕЧЕНИЕ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ
С 1950 г. хирургическая смертность снизилась с 15% до менее

1%, благодаря:
дооперационной подготовке
усовершенствованию периоперационного ведения

Слайд 75

ЛЕЧЕНИЕ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ
дооперационная подготовка
Оперативное вмешательство

Слайд 76

ЛЕЧЕНИЕ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ

Слайд 77

ПРЕДОПЕРАЦИОННАЯ ПОДГОТОВКА

Слайд 78

НЕОТЛОЖНАЯ ТЕРАПИЯ ПРИ ФЕОХРОМОЦИТОМЕ
Приподнять изголовье
Фентоламин каждые 5 мин. по 5 мг

в/в до нормализации АД или нитропруссид натрия 100 мг в 500 мл 5% глюкозы в/в капельно с коррекцией скорости инфузии по АД
Бета-блокаторы по требованию (аритмии)
Контроль ОЦК, при необходимости - восполнение

Заболевания надпочечников

Содержание

ПЛАНАнатомия и физиологияНадпочечниковая недостаточность Синдром КушингаСиндром КоннаФеохромацитома

ЗОНЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

ЗОНЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Гормоны коры надпочечников

КОРТИЗОЛ ФУНКЦИИ

КОРТИЗОЛ ФУНКЦИИ углеводный обменКонтраинсулярный гормон (Инсулинорезистентность, активация глюконеогенеза и гликогенолизиса)Вырабатывается при

КОРТИЗОЛ ФУНКЦИИ Белковый обменРаспад белка (глюконеогенез) использование его как энергетический субстрат

КОРТИЗОЛ ФУНКЦИИ минералкортикоидная активностьЗадержка Na+Выделение К+ Активация K-Na-транспортера

КОРТИЗОЛ ФУНКЦИИ Иммуномодулирующее действиеАктивация факторов неспецифической защиты (барьерный иммунитет, нейтрофилы)Торможение специфического

КОРТИЗОЛ ФУНКЦИИ кортизола – стрессУвеличение активности симпатической НС повышение АД, тахикардияповышение

РЕГУЛЯЦИЯ КОРТИЗОЛА

МИНЕРАЛКОРТИКОИДЫСтимуляторыЗадержка Na+ и водыВыделение К+ Активация K-Na-транспортераРенинНизкое АДВысокий К+, низкий Na+Физиологические

ПРЕПАРАТЫ ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ Гидрокортизон 5мгПреднезалон 5мг Дексаметазон 0,5 мг Метилпреднезалон 4мг Минералкортикойдный

Надпочечниковая недостаточность

Первичный АКТГ независимыйВторичный АКТГ зависимыйТретичный КРГ зависимыйНАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬНадпочечникиГипофизГипоталамус

Первичная атрофия коры надпочечников (аутоиммунное поражение) Туберкулез надпочечников. Системные заболевания (амилоидоз,

НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ПЕРВИЧНАЯ, АКТГ НЕЗАВИСИМАЯ)Патофизиология недостатка кортизолаЭнергетический гомеостаз. Уменьшается глюконеогенез и синтез

Симптомы Недостатка кортизола1. Желудочно-кишечные: анорексия, тошнота, рвота, гипохлоргидрия, боли в

Симптомы Недостатка альдестерон1. Снижение ОЦК - Недостаток резервации натрия, уменьшение

КлиникаИзбыток АКТГАКТГ обладает меланиностимулирующим действием Вызывает гиперпигментацию (в местах естественной

ЛабораторноПовышение АКТГ, Снижение КортизолаГипогликемияГипохромная анемияСуточная моча на кортизол или 17ГКСНАДПОЧЕЧНИКОВАЯ

пробы Быстрый АКТГ стимуляционный тестИсследование можно проводить в любое время

НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬПодозрение на недостаточность коры надпочечниковБыстрый АКТГ стимуляционный тестОтвет на АКТГ

ЛечениеПроводится заместительная терапия глюкокортикоидами: либо гидрокортизоном, либо преднизолоном, в средней

ПРЕПАРАТЫ ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ Гидрокортизон 5мгПреднезалон 5мг Дексаметазон 0,5 мг Метилпреднезалон 4мг Минералкортикойдный

При нехватке минералокортикодной составляющей добавляют ФЛЮДРОКОРТИЗОННАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ПЕРВИЧНАЯ, АКТГ НЕЗАВИСИМАЯ)

острая надпочечниковая недостаточность

ПРИЧИНЫ ОСТРОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ1 Болезнь Аддисона (Естественное прогрессирование недиагностированной болезни,

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ОСТРОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВРезчайшая слабость, адинамия, анорексия, тошнота,

ЛЕЧЕНИЕ ОСТРОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВГидрокортизон фосфат или гемисукцинат (водорастворимые) 100

Синдром Кушинга Под названием «синдром Кушинга» объединяют заболевания, обусловленные гиперкортизолемией.

ГИПЕРКОТИЦИЗМПервичный АКТГ независимыйВторичный АКТГ зависимыйТретичный КРГ зависимыйЯтрогенныйНадпочечникиГипофизГипоталамус

обусловлен нерегулируемой избыточной секрецией кортизола опухолями коры надпочечников (аденома, рак) или

КлиникаИзбыток кортизола – катаболизм, стрессСИНДРОМ КУШИНГА

КОНТРОИНСУЛЯРНЫЕ ГОРМОНЫГлюкагонКетахоламиныГлюкокортикоиды СтгТиреодные гормоныИнсулин

КлиникаИзбыток кортизола – катаболизм, стрессКонтраинсулярный гормон (Инсулинорезистентность, активация глюконеогенеза -Сахарный

СИНДРОМ КУШИНГА Симптомы Избытка кортизолаТуловищное ожирение (худые конечности, отложение жира в

СИНДРОМ КУШИНГА

СИНДРОМ КУШИНГА пробы 1. Проба с 1 мг дексаметазона (23-00 2

БОЛЕЗНЬ КУШИНГА (ВТОРИЧНЫЙ, АКТГ ЗАВИСИМЫЙ) повышение кортизола кровиПроба с 1 мг

СИНДРОМ КУШИНГА лечение 1. . Одностороннюю аденому удаляют хирургически; частота ремиссий

ПРЕПАРАТЫ, ПОДАВЛЯЮЩИЕ ПРОДУКЦИЮ КОРТИЗОЛА КОРОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВ

ГИПЕРАЛЬДЕСТЕРОНИЗМ

Первичный гиперальдостеронизм — это автономная гиперсекреция альдостерона надпочечникамиАльдостерон Ренин Вторичный гиперальдостеронизм — усиление

Альдостерома (альдостеронсекретирующая аденома надпочечников, синдром Конна) — около 60% всех случаев. Идиопатический

Наиболее яркий и частый симптом первичного гиперальдостеронизма — артериальная гипертония. Она может

Калий. Выраженная гипокалиемия (менее 2,7 мэкв/л). При уровне калия в сыворотке < 3,5 мэкв/л экскреция

Проба с изотоническим раствором NaCl а. Определяют базальный уровень альдостерона в

КТ и МРТ надпочечников. Если лабораторный диагноз первичного гиперальдостеронизма не вызывает

Альдостерома. Лучший способ лечения — удаление пораженного надпочечника. Альдостеромы — небольшие опухоли (обычно

ФЕОХРОМОЦИТОМА

ФЕОХРОМОЦИТОМА – ОПУХОЛЬ, СЕКРЕТИРУЮЩАЯ КАТЕХОЛАМИНЫВстречается в 0, 5-1% случаев АГ. В

ФЕОХРОМОЦИТОМА – ПРАВИЛО 90Свыше 90% феохромоцитом находятся в брюшной полости 90%

ФЕОХРОМОЦИТОМА – ВОЗМОЖНЫЕ ЛОКАЛИЗАЦИИМозговой слой надпочечников-90%Орган Цукеркандла-8%Верхний шейный ганглий-0,1%Стенка мочевого пузыря-1%Симпатический

КАТЕХОЛАМИНЫ ФУНКЦИИ

ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ЭФФЕКТЫ КАТЕХОЛАМИНОВ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ТИПА АДРЕНОРЕЦЕПТОРОВ

КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ФЕОХРОМОЦИТОМЫГипертензия:У 40-50% больных носит пароксизмальный характерУ 5-10% - злокачественная

КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ФЕОХРОМОЦИТОМЫПриступы (катехоламиновые кризы). Приступы могут быть редкими (раз в

КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ФЕОХРОМОЦИТОМЫприступыСимптомы-сердцебиение и нехватка воздуха. -похолодание и влажность кистей и

СЕМЕЙНЫЕ ФОРМЫ ФЕОХРОМОЦИТОМЫМЭН 2 (синдром Уиппла) включает:Феохромоцитому (часто 2-х сторонняя, часто

СОПОСТАВЛЕНИЕ КАТЕХОЛАМИНОВ В МОЧЕ В НОРМЕ И ПРИ ФЕОХРОМОЦИТОМЕ

ОБСЛЕДОВАНИЕ ПРИ ФЕОХРОМОЦИТОМЕОпределение уровня норадреналина и адреналина в крови:700-1000 пг/мл (повторить,

ВЫЯВЛЕНИЕ ПРИ КТ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ, ЛОКАЛИЗОВАННОЙ В ОРГАНЕ ЦУКЕРКАНДЛА

ОБСЛЕДОВАНИЕ ПРИ ФЕОХРОМОЦИТОМЕПозитронноэмиссионная томографияОпределение КА в надпочечниковых венахУЗИ (при беременности и

КЛОНИДИНОВЫЙ ТЕСТ За 10 минут до введения клонидина берется из вены

ЛЕЧЕНИЕ ФЕОХРОМОЦИТОМЫС 1950 г. хирургическая смертность снизилась с 15% до менее

ЛЕЧЕНИЕ ФЕОХРОМОЦИТОМЫдооперационная подготовкаОперативное вмешательство

ПЛАН
Анатомия и физиология
Надпочечниковая недостаточность
Синдром Кушинга
Синдром Конна
Феохромацитома

Гормоны коры
надпочечников

КОРТИЗОЛ ФУНКЦИИ
углеводный обмен
Контраинсулярный гормон (Инсулинорезистентность, активация глюконеогенеза и гликогенолизиса)
Вырабатывается при

КОРТИЗОЛ ФУНКЦИИ
Белковый обмен
Распад белка (глюконеогенез) использование его как энергетический субстрат

КОРТИЗОЛ ФУНКЦИИ
минералкортикоидная активность
Задержка Na+
Выделение К+
Активация K-Na-транспортера

КОРТИЗОЛ ФУНКЦИИ
Иммуномодулирующее действие
Активация факторов неспецифической защиты (барьерный иммунитет, нейтрофилы)
Торможение специфического

КОРТИЗОЛ ФУНКЦИИ
кортизола – стресс
Увеличение активности симпатической НС
повышение АД, тахикардия
повышение

МИНЕРАЛКОРТИКОИДЫ
Стимуляторы
Задержка Na+ и воды
Выделение К+
Активация K-Na-транспортера
Ренин
Низкое АД
Высокий К+, низкий Na+
Физиологические

ПРЕПАРАТЫ ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ
Гидрокортизон 5мг
Преднезалон 5мг
Дексаметазон 0,5 мг
Метилпреднезалон 4мг
Минералкортикойдный

Надпочечниковая
недостаточность

Первичный
АКТГ независимый
Вторичный
АКТГ зависимый
Третичный
КРГ зависимый
НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Надпочечники
Гипофиз
Гипоталамус

Первичная атрофия коры надпочечников (аутоиммунное поражение)
Туберкулез надпочечников.
Системные заболевания (амилоидоз,

НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ПЕРВИЧНАЯ, АКТГ НЕЗАВИСИМАЯ)
Патофизиология недостатка кортизола
Энергетический гомеостаз. Уменьшается глюконеогенез и синтез

Симптомы Недостатка кортизола
1. Желудочно-кишечные: анорексия, тошнота, рвота, гипохлоргидрия, боли в

Симптомы Недостатка альдестерон
1. Снижение ОЦК - Недостаток резервации натрия, уменьшение

Клиника
Избыток АКТГ
АКТГ обладает меланиностимулирующим действием
Вызывает гиперпигментацию (в местах естественной

Лабораторно
Повышение АКТГ,
Снижение Кортизола
Гипогликемия
Гипохромная анемия
Суточная моча на кортизол или 17ГКС
НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ

пробы
Быстрый АКТГ стимуляционный тест
Исследование можно проводить в любое время

НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Подозрение на недостаточность коры надпочечников
Быстрый АКТГ стимуляционный тест
Ответ на АКТГ

Лечение
Проводится заместительная терапия глюкокортикоидами: либо гидрокортизоном, либо преднизолоном, в средней

ПРЕПАРАТЫ ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ
Гидрокортизон 5мг
Преднезалон 5мг
Дексаметазон 0,5 мг
Метилпреднезалон 4мг
Минералкортикойдный

При нехватке минералокортикодной составляющей добавляют ФЛЮДРОКОРТИЗОН
НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ПЕРВИЧНАЯ, АКТГ НЕЗАВИСИМАЯ)

острая
надпочечниковая
недостаточность

ПРИЧИНЫ ОСТРОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ
1 Болезнь Аддисона (Естественное прогрессирование недиагностированной болезни,

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ОСТРОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ
Резчайшая слабость, адинамия, анорексия, тошнота,

ЛЕЧЕНИЕ ОСТРОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ
Гидрокортизон фосфат или гемисукцинат (водорастворимые) 100

Синдром
Кушинга
Под названием «синдром Кушинга» объединяют заболевания, обусловленные гиперкортизолемией.

ГИПЕРКОТИЦИЗМ
Первичный
АКТГ независимый
Вторичный
АКТГ зависимый
Третичный
КРГ зависимый
Ятрогенный
Надпочечники
Гипофиз
Гипоталамус

Клиника
Избыток кортизола – катаболизм, стресс
СИНДРОМ КУШИНГА

КОНТРОИНСУЛЯРНЫЕ ГОРМОНЫ
Глюкагон
Кетахоламины
Глюкокортикоиды
Стг
Тиреодные гормоны
Инсулин

Клиника
Избыток кортизола – катаболизм, стресс
Контраинсулярный гормон (Инсулинорезистентность, активация глюконеогенеза -Сахарный

СИНДРОМ КУШИНГА
Симптомы Избытка кортизола
Туловищное ожирение (худые конечности, отложение жира в

СИНДРОМ КУШИНГА
пробы
1. Проба с 1 мг дексаметазона (23-00 2

БОЛЕЗНЬ КУШИНГА (ВТОРИЧНЫЙ, АКТГ ЗАВИСИМЫЙ)
повышение кортизола крови
Проба с 1 мг

СИНДРОМ КУШИНГА
лечение
1. . Одностороннюю аденому удаляют хирургически; частота ремиссий

Первичный гиперальдостеронизм — это автономная гиперсекреция альдостерона надпочечниками
Альдостерон
Ренин
Вторичный гиперальдостеронизм — усиление

Альдостерома (альдостеронсекретирующая аденома надпочечников, синдром Конна) — около 60% всех случаев.
Идиопатический

Проба с изотоническим раствором NaCl
а. Определяют базальный уровень альдостерона в

ФЕОХРОМОЦИТОМА – ОПУХОЛЬ, СЕКРЕТИРУЮЩАЯ КАТЕХОЛАМИНЫ
Встречается в 0, 5-1% случаев АГ.
В

ФЕОХРОМОЦИТОМА – ПРАВИЛО 90
Свыше 90% феохромоцитом находятся в брюшной полости
90%

ФЕОХРОМОЦИТОМА – ВОЗМОЖНЫЕ ЛОКАЛИЗАЦИИ
Мозговой слой надпочечников-90%
Орган Цукеркандла-8%
Верхний шейный ганглий-0,1%
Стенка мочевого пузыря-1%
Симпатический

КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ
Гипертензия:
У 40-50% больных носит пароксизмальный характер
У 5-10% - злокачественная

КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ
Приступы (катехоламиновые кризы). Приступы могут быть редкими (раз в

КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ
приступы
Симптомы
-сердцебиение и нехватка воздуха.
-похолодание и влажность кистей и

СЕМЕЙНЫЕ ФОРМЫ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ
МЭН 2 (синдром Уиппла) включает:
Феохромоцитому (часто 2-х сторонняя, часто

ОБСЛЕДОВАНИЕ ПРИ ФЕОХРОМОЦИТОМЕ
Определение уровня норадреналина и адреналина в крови:
700-1000 пг/мл (повторить,

ОБСЛЕДОВАНИЕ ПРИ ФЕОХРОМОЦИТОМЕ
Позитронноэмиссионная томография
Определение КА в надпочечниковых венах
УЗИ (при беременности и

КЛОНИДИНОВЫЙ ТЕСТ
За 10 минут до введения клонидина берется из вены

ЛЕЧЕНИЕ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ
С 1950 г. хирургическая смертность снизилась с 15% до менее

ЛЕЧЕНИЕ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ
дооперационная подготовка
Оперативное вмешательство