Обмен отдельных аминокислот

Пути использования АМК

Схема превращения безазотистого остатка АМК

СО2 + Н20

Углеводы

Жиры

Трансаминирование

Восстановительное
аминирование

Ацетоновые
тела

Превращения безазотистого остатка АМК

Кетогенные АМК дают кетоновые тела

лей,
фен.
три,
лиз,
иле.

Гликогенные АМК могут превращаться в глюкозу

ала,
сер,
тре,
гли,
цис.

ПВК

Углеродные скелеты 20 АМК превращаются в 7 молекул

ПВК,
ацетил-КоА,
ацетоацетил-КоА,

α-кетоглутарат

глу

глутамин

арг

гис

про

сукцинил-КоА

иле

вал

мет

фумарат

тир

фен

оксалоацетат

асп

аспарагин

Ацетил-КоА

лей

три

ацетоацетил-КоА

тир

фен

лей

лиз

Биосинтез заменимых АМК

Ала, глу, асп – первичные АМК.
Пути синтеза:
восстановительное

Глутамин синтезируется из глу под действием глутаминсинтетазы.
Аспарагин синтезируется из

Обмен дикарбоновых аминокислот

Дикарбоновые АМК:
заменимые,
гликогенные,
могут быть получены

Биологическая роль дикарбоновых аминокислот

15-20% в белках,
синтез мочевины,
объединяют обмен

Аспарагиновая аминокислота

Асп

Аспарагин

Синтез пуриновых
и пиримидиновых
нуклеотидов

β-аланин

Азотистые
вещества мышц:
анзерин,
карнозин

КоАSH

Глутаминовая аминокислота

Глу

Фолиевая
кислота

Синтез пуриновых
нуклеотидов

Пролин

Глутамин

Глутатион

ГАМК

Обмен фенилаланина и тирозина

на 50% кетогенные,
фен – незаменимая АМК,

фен

Блок 1.

ФенилПВК:
токсичен в первые 2-4 года жизни,
ингибирует ПК,

Фенилпировиноградная олигофрения

встречается с частотой 1 на 20 000,
для постановки

Фенилпировиноградная олигофрения

задержка умственного развития,
меняется нейромедиаторная активность, сокращается образование нейромедиаторных

Скорость обмена АМК наиболее высока в нервной ткани.
Наследственные аминоацидопатии

Нарушение обмена фенилаланина

При побочном пути метаболизма фенилаланина образуются фенилэтиламин и

тироксин

Нарушения катаболизма тирозина. Блок 2.
При дефекте йодтирозиназы развивается кретинизм.
При этом

3

При дефекте тирозиназы развивается альбинизм.

Блок 3.

2

При первичной болезни Паркинсона заторможено образование дофамина из ДОФА в ткани

ГидроксифенилПВК

Тирозин

ГидроксифенилПВК

Гомогентизиновая
кислота

Фумарилацетоуксусная
кислота

Н2О

Синтез жирных
кислот

СО2 +Н2О + Е

Кетоновые тела

При отсутствии витамина С оксидазы не работают.

Блок 4.

на уровне тирозинтрансаминазы,
развивается тирозинемия II типа.
Симптомы:
умственная

Блок 5.

на уровне гидроксифенилПВКгидроксилазы,
развивается тирозинемия новорожденных.

Блок 6.

на оксидазе гомогентизиновой кислоты,
развивается алкаптонурия.
Симптомы:
охроноз,
артриты,
чёрная

Блок 7.

на фумарилацетоацетатгидролазе,
развивается тирозинемия I типа.
Симптомы:
в плазме

Обмен метионина

Метионин
незаменимая АМК,
гликогенная АМК.

Метионин

Мет

Холин

Тимин

Адреналин

Мелатонин

Креатин

Карнитин

Креатин

Фосфатидилхолин

Холин

Метионин участвует в реакциях трансметилирования

Трансметилирование – перенос метильной группы.
Донором

Метионин

АТФ ФФн+Фн

Метионин-аденозил-
трансфераза

S-Аденозилметионин

Реакции трансметилирования применяются в

синтезе фосфатидилхолина,
синтезе карнитина,
синтезе креатина,
синтезе адреналина

В организме человека существует цикл активирования метильной группы

Метионин

S-аденозилметионин

S-аденозилгомоцистеин

Гомоцистеин

АТФ

ФФн+Фн

Н2О

N5-CHз-ТГФК

Гомоцистеин

расходуется на
синтез цистеина,
регенерацию метионина.
При избытке гомоцистеина возникают тромбозы.

Наряду с ТГФК метилкобаламин – промежуточный переносчик метильной группы.

Вторая активная форма метионина – витамин U

предупреждает развитие язвы,
используется

Синтез цистеина

Гомоцистеин

Серин

Цистотионин

Цистотионин
синтетаза

ФП

1

1

Цистотионин

Цистотионаза

Цистеин

Гомосерин

2

Гомосерин

a –Кетомасляная
кислота

Пропионил

Сукцинил-КоА

Цистеин

глюкопластичная,
условнозаменимая.

Цистеин

Цис

KoASH

Глутатион

Таурин

Инсулин,
вазопрессин,
окситоцин

Активный центр
ферментов

Цистин

Блоки

Гомоцистеинурия
возникает при отсутствии цистотионинсинтетазы,
лечение ФП,
в клетках

Цистинурия (ЦОАЛ)

возникает при аномальной реабсорбции АМК в канальцах почек,
с

Цистиноз (болезнь накопления)

наследственное заболевание,
причина болезни – нарушение функции лизосом,

Цистотионинурия

возникает, если нет цистотионазы,
умственная отсталость,
камни в почках,
психические

Окисление цистеина

Цистеин

Цистеинсульфинат

Цистеинсульфинат

Цистеиновая
кислота

Цистеиновая
кислота

Таурин

2

Цистеинсульфинат

СульфинилПВК

ПВК

S042-

КМПС

ФАФС

C мочой

Болезнь кленового сиропа

резкая патология,
в раннем детстве ведёт к нарушению

Биосинтез и распад креатина

Креатин и креатининфосфат – важные азотистые вещества мышцы.
Находится

Синтез креатина

Первая стадия синтеза креатина протекает в почках под действием глицин-амидинотрансферазы.

Арг

Гли

Вторая стадия – метилирование- протекает в печени.

Гуанидинуксусная
кислота

S-аденозил

В мышцах имеется
высокоэнергетическое вещество – креатинфосфат.

Креатин

КФК

+ АТФ

+ АДФ

Креатинфосфат

Креатинин образуется в результате неферментативного дефосфорилирования креатинфосфата.

Фн

Н20

Креатинфосфат

Креатинин

Содержание в плазме крови

В плазме крови в небольших количествах содержатся креатин

Диагностическое значение

уровень креатинина в сыворотке – чувствительный показатель состояния функции

Физиологическая креатинурия наблюдается

у новорожденных, так как преобладает скорость синтеза

Повышение выделения креатина наблюдается при

переохлаждении организма.
заболеваниях скелетной мускулатуры (при