Содержание
- 2. Рост почки в онтогенезе Новорожденные: 30-40 г, или 1/10 массы почки взрослого; На 1-м году вес
- 3. Образование нефронов В каждой почке – по 1 миллиону нефронов Образование новых заканчивается к 36 неделе
- 4. Гистологические особенности нефрона детей Преобладают кортикальные нефроны (85% от общего числа) Преимущественное кровоснабжение юкстамедуллярной зоны с
- 5. Скорость клубочковой фильтрации СКФ интенсивно растет до конца грудного периода; фильтрация отдельных нефронов увеличивается до половой
- 6. Формула расчёта СКФ у детей Schwartz: Ccr (ml/min x 1,73m2)=К x Рост (см)/Scr (mg/dl) Counahan: Ccr
- 7. Методы определения СКФ Измеряемые «Золотой стандарт» С помощью измерения экзогенных маркеров КФ Инулин, иогексол, иоталамат, Радионуклиды
- 8. Формулы для расчета скорости клубочковой фильтрации, применяемые в педиатрии
- 9. Что определяет уровень цистатина С в сыворотке крови? 1) постоянная скорость его синтеза, почти* не зависящая
- 10. Креатинин – основная масса фильтруется клубочками, но 15% его секретируется канальцами (у здоровых) При ХБП Cr
- 11. Цистатин С – маркер СКФ Мета-анализ (46 статей и 8 неопубликованных отчетов; 4500 пациентов и лиц
- 12. На данный момент цистатин С – самый точный маркер для определения СКФ в педиатрии После 1
- 13. Цистатин С у детей: высокий после рождения, затем понижается Недоношенные: 1,88 ± 0,36 мг/л (1,34-2,57 мг/л)
- 15. Функциональная незрелость нефрона на 1 году жизни Низкая СКФ Пониженная способность к реабсорбции воды Ограничение функций
- 16. Морфологическое «созревание» нефрона → к 5-7 годам Гистоэнзиматическая дифференцировка эпителия канальцев – значительно позже После 1
- 17. Юношеская почка С началом пубертата ↑ активность эндокринной системы В 13-15 лет – «возврат» ряда почечных
- 18. Общие особенности патологии почек у детей Генетическая основа Влияние ранних этапов онтогенеза Сочетанное поражение других органов
- 19. Распространенность почечной патологии среди детского населения Санкт-Петербурга Общая 36,5 : 1000 Из них ОГН – 1,2%
- 20. Гломерулонефриты у детей Гломерулонефриты, или иммунные гломерулопатии, – это гетерогенная группа заболеваний, для которых характерно наличие
- 21. Гломерулонефриты у детей Для выделения нозологической формы ГН необходимо определить: 1.Синдром и динамику клинических симптомов 2.Характеристику
- 22. Гломерулонефриты у детей Первичные По характеру течения Острый ГН Хронический ГН Быстропрогрессирующий ГН Вторичные при ряде
- 23. Острый постинфекционный ГН Острое диффузное иммуновоспалительное поражение почек, возникающее после бактериального, вирусного или паразитарного заболевания, спустя
- 24. Острый постинфекционный ГН – этиология Стрептококки гр.А, штамм 12 (60-80%), 1,3,4,49 Nephritis-associated plasmin receptor (NAPIr) –
- 25. Острый постинфекционный ГН – этиология Инфекции и заболевания, предшествовавшие ОГН: 1.Воспаление в носоглотке, на коже; 2.Бактериальный
- 26. Острый постстрептококковый ГН Предрасполагающие факторы: Антигенный набор HLA DR4, DR5 Отягощенная наследственность по инфекционно-аллергическим заболеваниям Высокая
- 27. Острый постстрептококковый ГН- патогенез АГстрептококка + АТ + С3а,С5а → осаждение на базальной мембране клубочков Мембраноатакующий
- 28. Острый постстрептококковый ГН- морфология Эндокапиллярный диффузный пролиферативный гломерулит; проходит несколько стадий: экссудативная, экссудативно-пролиферативная пролиферативная остаточных явлений
- 29. Острый постстрептококковый ГН- клиника Циклическое течение и нефритический синдром Через 2-3 недели после инфекции – отеки;
- 30. Острый постстрептококковый ГН- клиника Отеки- ↓ СКФ, + ↑ реабсорбции Na = ↑ОЦК, задержка жидкости и
- 31. Острый постстрептококковый ГН- критерии диагностики Предшествующая стрептококковая инфекция Латентный период 2-3 недели Острое начало, нефритический синдром
- 32. Острый постстрептококковый ГН- критерии активности ↑↑ АСЛ-О, АСК ↓ ↓ фракций С3 и С5; ↑ ЦИК
- 33. Лечение ОГН (базисная терапия) Основная цель – уменьшить ишемию почек. Режим постельный на 3-4 недели Диета:
- 34. ОГН – прогноз и диспансерное наблюдение В 85-90% - выздоровление. Факторы прогрессирования – интерстициальные изменения ↓
- 35. Хронический гломерулонефрит ХГН – первичное вовлечение в иммунопатологическое воспаление клубочков с последующим поражением канальцев, интерстиция, с
- 36. Хронический гломерулонефрит- морфология у детей У детей первых 5-6 лет преобладает ГН с минимальными изменениями 60-70%
- 37. Мезангипролиферативный гломерулит
- 38. Быстропрогрессирующий ГН с полулуниями
- 39. Мембранозный гломерулонефрит
- 40. Хронический гломерулонефрит клиническая классификация Форма (синдром): 1.нефритическая (гематурическая) 2.нефротическая 3.смешанная Период 1.Обострение 2.Частичная ремиссия 3.Полная клинико-лабораторная
- 41. Клиника ХГН Форма нефритическая или гематурическая – морфологически мезангиально -пролиферативный или пролиферативно-мембранозный ГН. В клинике –
- 42. Клиника ХГН Форма нефротическая – морфологически минимальный ГН, мембранозный, мембранозно -пролиферативный ГН. В клинике – нефротический
- 43. Клиника ХГН Форма смешанная –пролиферативно-мембранозный и пролиферативно-фибропластический ГН. В клинике – упорные длительные отёки, АГ с
- 44. Болезнь Берже, или IgA-нефропатия Распространенность: наиболее частая ф. Первичного ГН 44,4% детей с гематурической ф.ГН 12,1%
- 45. Болезнь Берже, или IgA-нефропатия патогенез IgA вырабатывается в основном слизистыми; только 1/3 – лимфоцитами. Мономер IgA
- 46. Болезнь Берже, или IgA-нефропатия клинические варианты 1.Рецидивирующая макрогематурия 2.Единственный эпизод макрогематурией с последующей персистенцией микрогематурии 3.Бессимптомная
- 47. Болезнь Берже, или IgA-нефропатия критерии прогрессирования Склеротические изменения клубочков ---»---»---» в сочетании пролиферации мезангия со склерозом
- 48. Болезнь Берже, или IgA-нефропатия диагностика Клинически – дифференциальный диагноз с МКБ, геморрагическими циститами, онкопатологией мочевого пузыря
- 49. Клубочек при мезангиально-капиллярном гломерулите
- 50. Болезнь Берже, или IgA-нефропатия лечение – строго индивидуально! Значение элиминационной диеты (аглютеновая диета, ограничение молока, санация
- 51. Болезнь Берже, или IgA-нефропатия течение, прогноз Течение рецидивирующее Исход в ХПН – через 10-15 лет Возможна
- 52. Наследственный нефрит Генетически детерминированная неиммунная гломерулопатия, протекающая с гематурией, прогрессирующим снижением почечных функций Частота НН (По
- 53. Наследственный нефрит Генетическая основа – мутация в гене α-5-цепи коллагена IV типа Коллаген IV типа универсален
- 54. Наследственный нефрит 3 варианта: Синдром Альпорта НН без тугоухости Семейная доброкачественная гематурия
- 55. Синдром Альпорта Ген в локусе 21-22 q длинного плеча Х-хромосомы Наследуется по доминантному типу Первые симптомы
- 56. Диагностика наследственного нефрита Не менее 2 больных нефропатией в семье Гематурия как ведущий симптом нефропатии у
- 57. Дифференциальная диагностика наследственного нефрита Гематурическая форма гломерулонефрита Болезнь Берже Дисметаболическая нефропатия
- 58. Наследственный нефрит лечение и Д-наблюдение Генетическое обследование Полноценное питание АТФ, кокарбоксилаза, пиридоксин, В15, карнитина хлорид. (Курсы
- 59. Вопрос: Клинические формы наследственного нефрита?
- 62. Скачать презентацию