Положение в ПСХЭ Д.И.Менделеева и строение атома

Август 8, 2022

Главная
Химия
Положение в ПСХЭ Д.И.Менделеева и строение атома

Содержание

2. 1.Распад гемоглобина 2.Синтез гемоглобина. 3.Регуляция синтеза гемоглобина. План:
3. 1.РАСПАД ГЕМА
5. БИЛИВЕРДИН
6. ПРЕВРАЩЕНИЕ БИЛИРУБИНА В КИШЕЧНИКЕ БИЛИРУБИН МЕЗОБИЛИРУБИН
7. КРОВЬ ПОЧКИ Стеркобилиноген мочи Стеркобилин
8. КИШЕЧНИК кал Частично всасывается в кровь Моно- , дипирролы мочи почки
9. ВЫДЕЛЕНИЕ ЖЕЛЧНЫХ ПИГМЕНТОВ Комплекс билирубин-альбумин гаптоглобин Нb MetHb комплекс MetHb-гаптоглобин вердоглобин биливердин уробилиноген уробилин билирубин моно-
10. Билирубин в крови (норма) : - общий 8,5 – 20,5 мкмоль\л. - «прямой» 2,1 – 5,1мкмоль\л.
11. ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ обусловлены: 1.Усиление гемолиза эритроцитов (гемолитическая желтуха.) 2.Нарушением функции гепатоцитов (паренхиматозные желтухи.) 3.Задержка оттока желчи (механическая
12. ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРИЗНАКИ ЖЕЛТУХИ Гемолитическая - увеличен «непрямой» билирубин - увеличен общий билирубин - «прямой» билирубин в
13. Смешанный тип желтухи при инфекционном гепатите А 1).Гипербилирубинемия (за счет увеличения количества «прямого» билирубина) 2).Уробилиногенурия (мезобилиноген,
14. 2. СИНТЕЗ ГЕМОГЛОБИНА
15. СИНТЕЗ ГЕМА моно-, ди-,трипирролы гидроксиметилбилан
16. моно-,ди-, трипирролы гидроксиметилбилан уропорфириноген I уропорфирин I копропорфириноген I копропорфирин I УПГ III-CИНТАЗА (изомераза) (Е4) уропорфирин
17. копропорфириноген III окислительное декарбоксилирование КПГ III ( тяжелые Ме ингибируют Е6 ) протопорфириноген IX протопорфирин IX
18. протопорфирин IX прогем IX
20. ОБРАЗОВАНИЕ И ПРЕВРАЩЕНИЕ УРО- И КОПРОПОРФИРИНОГЕНА порфо- билиноген
21. ПОРФИРИНЫ В норме в плазме крови обнаруживается только КОПРОПОРФИРИН (до 1 мг/л), остальные порфирины- отсутствуют или
22. Увеличение содержания порфиринов в организме (эритробласты, эритроциты, печень, кровь, моча, кал) Порфиринурии:(в основном увеличение копропорфирина III
23. 2 типа порфирий: (Шмидт, 1954 г.) 1). Эритропоэтическая порфиринопатия ( врожденная = уропорфирия = болезнь Гюнтера);
25. 5.УПГ-декарбоксилаза урокопропорфирия уро- и (поздняя кожная порфирия, гептакарбоксил порфирины 6.Копропорфириноген- врожденная копропорфирия АЛК, ПБК, оксидаза (КПГеназа)
26. Печеночные порфирии Гли + б-АЛК ПБК Уро Копро Прото Гем сукцинил-КоА экскреция с мочой с калом
27. 2.врожденной копропорфирии Е6= декарбоксилаза и оксидаза копропорфириногена копропорфирина в кале, норма протопорфирина, б-АЛ, ПБГ, копропорфирина в
28. НЕКОТОРЫЕ ПРОИЗВОДНЫЕ ПОРФИРИНОВ 6 5 СН СН СН СН NH N NH N 1 2 3
29. 3. РЕГУЛЯЦИЯ СИНТЕЗА ГЕМОГЛОБИНА
31. ТИРОКСИН АКТГ ГЮКОКОРТИКОЙДЫ КОБАЛЬТ АНДРОГЕНЫ АНЕМИЯ ПОЧКИ Почечный эритроцитарный фактор (PEF) + a-глобулин плазмы
32. Регуляция клеточного цикла эритроидных клеток КМ ( П.Вольпе) Материнская клетка Дочерние клетки РНК эритропоэтин G1-кейлон Митох.ДНК
34. Скачать презентацию

Слайд 2

1.Распад гемоглобина
2.Синтез гемоглобина.
3.Регуляция синтеза гемоглобина.
План:

Слайд 3

1.РАСПАД ГЕМА

Слайд 4

Слайд 5

БИЛИВЕРДИН

Слайд 6

ПРЕВРАЩЕНИЕ БИЛИРУБИНА В КИШЕЧНИКЕ
БИЛИРУБИН
МЕЗОБИЛИРУБИН

Слайд 7

КРОВЬ
ПОЧКИ
Стеркобилиноген мочи
Стеркобилин

Слайд 8

КИШЕЧНИК
кал
Частично
всасывается
в кровь
Моно- , дипирролы
мочи
почки

Слайд 9

ВЫДЕЛЕНИЕ ЖЕЛЧНЫХ ПИГМЕНТОВ
Комплекс билирубин-альбумин гаптоглобин Нb
MetHb
комплекс
MetHb-гаптоглобин
вердоглобин
биливердин
уробилиноген
уробилин
билирубин
моно- ,ди-
глюкуронид
дипирролы
билирубин
мезобилиноген
мезобилин
стеркобилиноген
ЖЕЛЧЬ
уробилиноген
уробилин
моча
фекалии
Стеркобилин (200-300 МГ/СУТ)
«уробилиновые тела»
мочи
кровь
95%
5%

Слайд 10

$Билирубин в крови (норма) : - общий 8,5 – 20,5 мкмоль\л.$

Билирубин в крови (норма) :
- общий 8,5 – 20,5 мкмоль\л.
-

«прямой» 2,1 – 5,1мкмоль\л. (~25%)
- «непрямой» 6,4 – 15.4 мкмоль\л. (~ 75%)
Гипербилирубинемия свыше 35 мкмоль\л. или > 2мг\дл.
сопровождается желтухой.
В норме ~250 – 300 мг\сутки билирубина
почти полностью выводится в виде стеркобилиногена
( до 300 мг.) с калом и мочой (до 4 мг\сутки).
~ 5 – 20 мг\сутки билирубина выделяется
в неизменном виде с калом.

Слайд 11

ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ
обусловлены:
1.Усиление гемолиза эритроцитов (гемолитическая
желтуха.)
2.Нарушением функции гепатоцитов (паренхиматозные желтухи.)
3.Задержка оттока

желчи (механическая желтуха.)
4.Аномалии билирубинового обмена.
- врожденная гипербилирубинемия (шунтирование синтеза
гема на обмен билирубина).
- болезнь Жильбера – Мейеленграхта (нарушен транспорт
билирубина из крови в гепатоцит по градиенту
концентрации)
- синдром Дубинина – Джонсона (нарушен транспорт
билирубина из гепатоцита в желчь, вседствие этого
повышение «прямого» билирубина) в крови.
- синдром Криглера – Найяра (дефект УДФ – глюкоуронил-
трансферазы).

Слайд 12

ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРИЗНАКИ ЖЕЛТУХИ
Гемолитическая
- увеличен «непрямой» билирубин
- увеличен общий билирубин
- «прямой» билирубин в норме
- много стеркобилина

в кале (кал темного цвета)
Механическая
- кал обесцвечен (не образуется стеркобилин)
- моча светлая (мало стеркобилина)
- увеличен «прямой» билирубин в крови и в моче.
Печоночная (паренхиматозная)
- много мезобилиногена в моче
- повышен билирубин в крови ( повышено содержание
моноглюкоуронидазы).
- «прямой» билирубин появляется в моче.

Слайд 13

Смешанный тип желтухи при инфекционном гепатите А
1).Гипербилирубинемия (за счет увеличения
количества

«прямого» билирубина)
2).Уробилиногенурия (мезобилиноген,
но не стеркобилиноген)
3).Уробилинурия
4).Билирубинурия («прямой» билирубин диглюкуронид)

Слайд 14

2. СИНТЕЗ ГЕМОГЛОБИНА

Слайд 15

СИНТЕЗ ГЕМА
моно-, ди-,трипирролы
гидроксиметилбилан

Слайд 16

моно-,ди-, трипирролы
гидроксиметилбилан
уропорфириноген I
уропорфирин I
копропорфириноген I
копропорфирин I
УПГ III-CИНТАЗА
(изомераза) (Е4)
уропорфирин III
копропорфириноген III
копропорфирин III

Слайд 17

копропорфириноген III
окислительное
декарбоксилирование
КПГ III ( тяжелые Ме
ингибируют Е6 )
протопорфириноген IX
протопорфирин IX

Слайд 18

протопорфирин IX
прогем IX

Слайд 19

Слайд 20

ОБРАЗОВАНИЕ И ПРЕВРАЩЕНИЕ УРО- И
КОПРОПОРФИРИНОГЕНА
порфо-
билиноген

Слайд 21

ПОРФИРИНЫ
В норме в плазме крови обнаруживается только
КОПРОПОРФИРИН (до 1 мг/л), остальные

порфирины-
отсутствуют или «следы».Связаны с альбумином, гемопексином.
Выводятся из организма:
1.С МОЧОЙ: предшественники порфиринов и порфирины с
4-мя и более –СООН –группами, ди- и трипирролы;
содержание уропофирина в моче колеблется от 0 до 40 мкг/сут,
копропорфирина – 20-80 мкг/сут, б-АЛК – до 2,5 мг/сут,
ПБК – до 1,5 мг/сут.
2.С ЖЕЛЧЬЮ: порфирины с 2-мя и 4-мя –СООН – группами,
протопорфирин.

Слайд 22

Увеличение содержания порфиринов в организме
(эритробласты, эритроциты, печень, кровь, моча, кал)
Порфиринурии:(в

основном увеличение копропорфирина III в моче)
1) первичные – при врожденной или приобретенной порфирии
2) вторичные – чаще как следствие различных анемий
3) токические – действие хим. веществ при алкоголизме ( Pb, Р,
F, Tl, тяж. Металлы)
Фотодерматозы

Нарушения обмена порфиринов

Слайд 23

2 типа порфирий: (Шмидт, 1954 г.)
1). Эритропоэтическая порфиринопатия ( врожденная =

уропорфирия = болезнь Гюнтера);
2). Группа печеночных порфирий:
- острая перемежающаяся порфирия
- протокопропорфирия = смешанная
- уропорфирия = поздняя кожная порфирия
- наследственная копропорфирия

Слайд 24

Слайд 25

5.УПГ-декарбоксилаза урокопропорфирия уро- и
(поздняя кожная порфирия, гептакарбоксил
порфирины
6.Копропорфириноген-

врожденная копропорфирия АЛК, ПБК,
оксидаза (КПГеназа) (наследственная) копропорфирины
редко
7.Протопорфириноген- протокопропорфирия АЛК, ПБК,
оксидаза (смешанная порфирия, протопорфирин
variegata p., южно-африканская,
печеночная порфирия)
8.Феррохелатаза врожденная эритропоэтическая протопорфирин
(гемсинтаза) протопорфирия (АЛК и ПБК
в норме)

фермент наследственная порфирия накопление порфиринов

Слайд 26

Печеночные порфирии
Гли + б-АЛК ПБК Уро Копро Прото Гем
сукцинил-КоА

экскреция с мочой с калом
области дефицита ферментов при:
1.острой перемежающейся порфирии
Е3= УПГ-1-синтаза и косинтаза б-АЛК, ПБГ
аутосомно-доминантный тип наледования;
ПБГмочи Уропорфирин
темно-красный цвет мочи
барбитураты, эстрогены, др. лекарственные вещества
индуцируют АЛК-синтазу состояние обостряется

Слайд 27

2.врожденной копропорфирии
Е6= декарбоксилаза и оксидаза копропорфириногена
копропорфирина в кале, норма

протопорфирина, б-АЛ,
ПБГ, копропорфирина в моче, норма порфиринов
в эритроцитах
Аутосомно-доминантный тип наследования
Барбитураты, транквилизаторы – индуцируют фермент
3.porphyria variegata (смешанной) южно-африканский тип
Е7= протопорфирин оксидаза порфиринов в кале (больше
прото-, чем копро-), б-АЛК и ПБК в моче (больше
копро-, чем уро-), норма порфиринов в эритроцитах.

Слайд 28

НЕКОТОРЫЕ ПРОИЗВОДНЫЕ ПОРФИРИНОВ
6
5
СН
СН
СН
СН
NH
N
NH
N

1
2
3
4
1
2
4 3
7 8
ПОРФИРИН
А-ацетил
Н-водород
М-метил
В-винил
Э-этил
П-пропил

Слайд 29

3. РЕГУЛЯЦИЯ СИНТЕЗА ГЕМОГЛОБИНА

Слайд 30

Слайд 31

ТИРОКСИН
АКТГ
ГЮКОКОРТИКОЙДЫ
КОБАЛЬТ АНДРОГЕНЫ АНЕМИЯ
ПОЧКИ
Почечный
эритроцитарный
фактор (PEF)
+ a-глобулин плазмы

Слайд 32

Регуляция клеточного цикла эритроидных клеток КМ
( П.Вольпе)
Материнская клетка
Дочерние клетки
РНК
эритропоэтин
G1-кейлон
Митох.ДНК
РНК
S
G1
G2
M
G2-кейлон
Витамин В12

ТГФК

Ядерная ДНК

белки

Положение в ПСХЭ Д.И.Менделеева и строение атома

Содержание

1.Распад гемоглобина2.Синтез гемоглобина.3.Регуляция синтеза гемоглобина.План:

1.РАСПАД ГЕМА

БИЛИВЕРДИН

ПРЕВРАЩЕНИЕ БИЛИРУБИНА В КИШЕЧНИКЕБИЛИРУБИНМЕЗОБИЛИРУБИН

КРОВЬПОЧКИСтеркобилиноген мочиСтеркобилин

КИШЕЧНИКкалЧастично всасываетсяв кровь Моно- , дипирролы мочипочки

Билирубин в крови (норма) : - общий 8,5 – 20,5 мкмоль\л. -

ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРИЗНАКИ ЖЕЛТУХИГемолитическая - увеличен «непрямой» билирубин - увеличен общий билирубин - «прямой» билирубин в норме - много стеркобилина

Смешанный тип желтухи при инфекционном гепатите А1).Гипербилирубинемия (за счет увеличения количества

2. СИНТЕЗ ГЕМОГЛОБИНА

СИНТЕЗ ГЕМАмоно-, ди-,трипирролыгидроксиметилбилан

копропорфириноген IIIокислительноедекарбоксилированиеКПГ III ( тяжелые Меингибируют Е6 )протопорфириноген IXпротопорфирин IX

протопорфирин IXпрогем IX

ОБРАЗОВАНИЕ И ПРЕВРАЩЕНИЕ УРО- И КОПРОПОРФИРИНОГЕНА порфо-билиноген

ПОРФИРИНЫВ норме в плазме крови обнаруживается толькоКОПРОПОРФИРИН (до 1 мг/л), остальные

Увеличение содержания порфиринов в организме (эритробласты, эритроциты, печень, кровь, моча, кал)Порфиринурии:(в

2 типа порфирий: (Шмидт, 1954 г.)1). Эритропоэтическая порфиринопатия ( врожденная =

5.УПГ-декарбоксилаза урокопропорфирия уро- и (поздняя кожная порфирия, гептакарбоксил порфирины 6.Копропорфириноген-

Печеночные порфирииГли + б-АЛК ПБК Уро Копро Прото Гем сукцинил-КоА

2.врожденной копропорфирииЕ6= декарбоксилаза и оксидаза копропорфириногена копропорфирина в кале, норма

НЕКОТОРЫЕ ПРОИЗВОДНЫЕ ПОРФИРИНОВ65СНСНСНСНNHNNHN 1234124 37 8ПОРФИРИНА-ацетилН-водородМ-метилВ-винилЭ-этилП-пропил