Содержание
- 2. Определение Апластические анемии – это группа заболеваний и синдромов различного происхождения, характеризующиеся развитием аплазии костного мозга,
- 3. Апластические состояния могут сопровождаться аплазией эритроидного или, что значительно реже, одного гранулоцитарного ростка (парциальная аплазия), или
- 4. Классификация апластических анемий (1) 1. Наследственные апластические анемии (анемия Фанкони) 2. Приобретённые апластические анемии, вызванные воздействием
- 5. в) вызванные приёмом больших доз цитостатических препаратов (миелосан, циклофосфан и др.) Описаны апластические анемии после приёма
- 6. 3. Идиопатические формы апластических анемий (наиболее часто встречаемые), при которых при самом тщательном обследовании не удаётся
- 7. Патогенез (1) Патогенез точно не изучен. Принципиально возможны следующие механизмы апластической анемии: 1) уменьшение количества стволовых
- 8. Установлено, что при воздействии ионизирующей радиации происходит гибель стволовых клеток; Цитостатики (миелосан и др.) влияют на
- 9. In vitro получено, что при АА уменьшается количество колониеобразующих клеток как в красном костном мозге, так
- 10. Клиническая картина АА (1) Клиника идиопатической апластической анемии может быть разной; Течение заболевания: а) острое б)
- 11. Клиническая картина складывается из анемии различной глубины, тромбоцитопении с геморрагическим синдромом (кровоподтёки, петехии на коже, носовые,
- 12. Выраженная гранулоцитопения приводит к появлению изъязвлений и участков некроза слизистой оболочки ротовой полости, прямой кишки и
- 13. В случае острого поражения костного мозга (например, медикаментозного характера) обычно превалируют признаки поражения тромбоцитов и гранулоцитов,
- 14. Наиболее часто наблюдается склонность к кровоизлияниям в кожу и слизистые оболочки (петехии, экхимозы) Геморрагический синдром (1)
- 15. носовые, десневые кровотечения кровоизлияния в сетчатку глаз Геморрагический синдром (2)
- 16. полименорея, меноррагии (иногда профузные) кровотечения во время беременности и родов Тромбоцитопении. Геморрагический синдром (3)
- 17. Геморрагический синдром (4) желудочно-кишечные кровотечения возникают либо вследствие сопутствующих заболеваний ( язвенной болезни, эрозивного гастрита и
- 18. Картина периферической крови (1) В типичных случаях апластическая анемия протекает с выраженной панцитопенией; Анемия нормохромная, макроцитарная,
- 19. Тромбоцитопения выражена до 30 x109/л и менее. Прямой зависимости между количеством тромбоцитов и степенью выраженности геморрагического
- 20. Картина красного костного мозга Уменьшается число миелокариоцитов (клеточность, норма 50-250 х 109/л); Чаще наблюдается апластический тип
- 21. Трепанобиопсия крыла подвздошной кости В одних случаях бывает полное исчезновение костномозговых элементов, в других – наблюдаются
- 22. Диагностика апластической анемии Основные диагностические критерии : Трехростковая цитопения (панцитопения): нормохромно-нормоцитарная (реже гиперхромная) анемия (Hb отсутствие
- 23. Критерии тяжести апластической анемии Нетяжелая апластическая анемия – гранулоцитопения (нейтропения) – более 0,5х109/л; Тяжелая апластическая анемия
- 24. Критерии тяжести апластической анемии Нетяжелая апластическая анемия – концентрация Hb Тяжелая апластическая анемия – Hb -
- 25. Дифференциальная диагностика Выявление панцитопении в периферической крови служит показанием для стернальной пункции для исключения гемобластоза и
- 26. Лечение апластической анемии Задачи: Отмена лекарств и устранение других факторов, оказывающих угнетающее действие на гемопоэз; Терапия
- 27. Основные принципы современной терапии апластической анемии: 1. Аллогенная (от братьев и сестер больного, совместимых по системе
- 28. Терапия выбора, включающая несколько этапов лечения: Первый этап: ежедневно в течение 5 дней - антилимфоцитарный или
- 29. Второй этап: Через 3-6 месяцев от начала ИСТ при отсутствии положительной клинико-гематологической динамики в программу лечения
- 30. Поддерживающее лечение АА Адекватная и интенсивная заместительная терапия компонентами крови: при глубокой анемии – эритроцитарная масса,
- 31. Прогноз при апластической анемии 5 летняя выживаемость больных с тяжёлой апластической анемией при трансплантации костного мозга
- 32. Исходы при апластической анемии У ряда больных апластическая анемия становится началом острого лейкоза. Признаки гемобластоза выявляются
- 33. Конституциональная апластическая анемия (анемия Фанкони) Болезнь описал Фанкони в 1927 г. у троих детей в одной
- 34. Клиническая картина Редко проявляется при рождении. Первые признаки чаще появляются в возрасте 4-10 лет. Чаще болеют
- 35. Аномалии развития ненормальная пигментация; низкорослость; маленькая голова; уродства скелета (отсутствие или укорочение большого пальца рук, редукция
- 36. У детей с анемией Фанкони, повышена склонность к заболеванию острым лейкозом. Из 66 человек 5 детей
- 38. Скачать презентацию