Атрезия ДПК

является довольно распространенной хирургической проблемой у новорожденных

ранней внутриутробной жизни. Вообще панкреатодуоденальная зона – поле наибольшей эмбриологической активности, определяющей закладку желудочно-кишечной, билиарной, панкреатической систем. Наиболее вероятная теория возникновения ДА основана на представлении о том, что двенадцатиперстная кишка проходит «солидную» стадию между 5-й и 10-й неделями развития плода, а затем, после завершения вакуолизации, происходит реканализация просвета кишечной трубки . Нарушение этих внутриутробных процессов приводит к возникновению врожденной непроходимости двенадцатиперстной кишки.

Врожденная непроходимость двенадцатиперстной кишки традиционно классифицируется по S.W. Gray и J.E. Skandalakis на три типа:
– I тип (наиболее частый) представлен обычно внутрипросветной мембраной с нормальным строением мышечной стенки, общей для приводящего и отводящего сегментов;
– II тип характеризуется наличием короткого фиброзного тяжа между слепыми отрезками двенадцатиперстной кишки с сепарацией мышечных оболочек
– III тип (более редкий) демонстрирует полное разобщение дуоденальных сегментов. При таком анатомическом варианте дуоденальной обструкции часто наблюдаются множественные атрезии, что требует интраоперационной инспекции дистально расположенной тонкой кишки с помощью гидропробы.

имеют низкую массу тела. Причина этого явления заключается в том, что плод с высокой кишечной обструкцией не располагает амниотрофным питанием – внутриутробным процессом получения нутриентов путем абсорбции их из околоплодных вод. После рождения процесс питания по-прежнему остается невозможным и приводит к быстрому развитию водно-электролитных потерь в результате рвоты. Гидроионные нарушения обычно быстро прогрессируют, так как потери желудочного и дуоденального соков имеют выраженный темп, составляя в сутки от 40 до 100 мл. Однако эти расстройства не являются мотивом для экстренной операции, так как могут быть успешно исправлены с помощью заместительной инфузионной терапии и парентерального питания. Желудок плода с дуоденальной атрезией в период внутриутробного развития подвергается значительным изменениям, которые заключаются в появлении к моменту рождения атонии его стенки.
Было установлено, что продольные и циркулярные мышечные волокна обнаруживаются в желудке плода уже на сроке гестации 8 нед. В результате изменений в гладкомышечных клетках, возникающих под воздействием избыточного скопления содержимого в желудке, показатели внутрижелудочного давления у плода на сроке 25 нед снижаются и составляют только 60% от нормы . Именно низким внутрижелудочным давлением объясняется замедленное опорожнение желудка у пациентов с ДА в послеоперационном периоде.

появляющаяся в первые часы жизни. Так как 80% всех дуоденальных обструкций расположены ниже фатерова соска, рвотные массы чаще всего окрашены желчью. Супраампулярные виды дуоденальной атрезии сопровождаются рвотой бесцветным содержимым. Отсутствие мекония подтверждает диагноз дуоденальной обструкции, но у 30% пациентов с атрезией двенадцатиперстной кишки отмечается отхождение мекония в 1-е сутки жизни.
Желтушность кожных покровов и слизистых выявляется у 40% младенцев с врожденной дуоденальной обструкцией и объясняется подъемом уровня непрямого билирубина, что связано с секрецией слизистой кишечника новорожденного энзима β-глюкуронидазы. При кишечной непроходимости этот фермент освобождает связанный билирубин и усиливает его внутрипеченочную рециркуляцию. Выраженные потери жидкости и электролитов быстро приводят к дефициту массы тела и дегидратации, поэтому меры по восстановлению водного и электролитного баланса должны быть предприняты как можно раньше.

количество ионов К и Na.
В ОАК – на фоне эксикоза отмечается повышение гематокрита, содержания эритроцитов и лейкоцитов.
Обзорная рентгенография брюшной полости в передне-задней и боковой проекциях при
вертикальном положении ребенка – при атрезии ДПК видны два газовых пузыря с
горизонтальными уровнями жидкости, что соответствует растянутому желудку и
двенадцатиперстной кишке.В нижележащих отделах брюшной полости газ полностью
отсутствует. При неясной рентгенологической картине необходимо проведение
рентгенконтрастного исследования.

жизни. Формирование порока развития ДПК происходит приблизительно к 12–14-й неделям внутриутробной жизни, поэтому возможности более раннего обнаружения этой аномалии не существует. С помощью ультразвука определяется симптом двойного пузыря (double bubble). Это два уровня жидкости, один из которых располагается в растянутом желудке, а другой – в двенадцатиперстной кишке. Также у беременных женщин с плодом, имеющим дуоденальный блок, развивается полигидрамнион.

питание до коррекции ВПР, раннее энтеральное кормление в послеоперационном периоде.
Медикаментозное лечение: непроходимость двенадцатиперстной кишки не требует экстренной хирургической помощи.
Оперативное лечение возможно лишь после тщательной подготовки больного к операции – ликвидации эксикоза, снижение степени гипербилирубинемии, восстановление гомеостазиса.

Хирургическое вмешательство
Установление причины непроходимости, восстановление целостности кишечной трубки созданием анастомоза между слепо заканчивающимися отделами тонкого кишечника
Показания к экстренной операции (через несколько часов от поступления) при ВКН:
• сочетание высокой кишечной непроходимости с атрезией пищевода (с нижним трахео-пищеводным свищом) – высока опасность рефлюкса застойного содержимого желудка в трахеобронхиальное дерево;
• сочетание высокой кишечной непроходимости с атрезией пищевода (без трахео-пищеводного свища) – непосредственная угроза разрыва желудка или перфорации двенадцатиперстной кишки.
Выбор метода лечения определяется видом аномалии. Наиболее часто преграда локализуется в области перехода вертикальной ветви в нижнегоризонтальную ветвь ДПК. Операцией выбора при атрезии ДПК и кольцевидной поджелудочной железе является лапароскопическое формирование дуодено-дуоденоанастомоза. при мембране двенадцатиперстной кишки - мембранэктомия. Если препятствие в двенадцатиперстной кишке расположено вблизи связки Трейца, то накладывают дуоденоеюноанастомоз, поскольку создание дуоденодуоденоанастомоза в этой ситуации невозможно.