Аутовоспалительные заболевания. Болезнь Бехчета/PFAPA синдром

Июль 29, 2022

Главная
Медицина
Аутовоспалительные заболевания. Болезнь Бехчета/PFAPA синдром

Содержание

2. Аутовоспалительные заболевания (синдромы) - гетерогенная группа редких генетически детерминированных заболеваний, характеризующихся периодическими приступами воспаления, манифестирующих лихорадкой
3. Инфекционные заболевания Луи Пастер Роберт Кох Микробная теория. Вакцинация 1860-1880 гг. Аллергия Шарль Рише 1902 г.-
4. Аутоиммунные заболевания ? Аутовоспалительные заболевания
5. Классификация аутовоспалительных заболеваний
6. Общие клинические признаки АВЗ рецидивирующие атаки лихорадки асептическое воспаление серозных оболочек асептическое воспаление кожи и слизистых
7. Болезнь Бехчета - системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся тремя основными симптомами: рецидивирующие афтозные язвы полости рта,
8. Синдром PFAPA, или синдром Маршалла - синдром, характеризующийся приступами лихорадки с интервалами 3-5 недель, которые сопровождаются
9. Клинические признаки (основные) Болезнь Бехчета Афтозный стоматит Рецидивирующее изъязвление половых органов Поражение глаз в виде увеита,
10. Клинические признаки (дополнительные) Болезнь Бехчета Неврологическая симптоматика Васкулопатии Лихорадка Мышечно-артикулярный синдром Боли в животе PFAPA синдром
11. Общие клинические признаки Болезнь Бехчета PFAPA синдром (синдром Маршалла) Афтозный стоматит Лихорадка Желудочно-кишечные проявления Неврологическая симптоматика
12. Афтозный стоматит Болезнь Бехчета PFAPA синдром (синдром Маршалла) Рецидивирующие язвы в полости рта: незначительное афтозное, сильное
13. Лихорадка Болезнь Бехчета PFAPA синдром (Синдром Маршалла) Периодическая фебрильная лихорадка (превышает 39,5 С) с интервалами в
14. Желудочно-кишечные проявления Болезнь Бехчета PFAPA синдром (Синдром Маршалла) Поражение желудочно-кишечного тракта затрагивает 3-16% пациентов с болезнью
15. Мышечно-артикулярная симптоматика Болезнь Бехчета PFAPA синдром (Синдром Маршалла) Артрит и артралгии встречаются у 60% пациентов. Артрит
16. Неврологическая симптоматика Болезнь Бехчета PFAPA синдром (Синдром Маршалла) Изменения психического статуса Приступы подергивания мышц Положительный знак
17. Лечение болезни Бехчета Основные группы препаратов: Системные и местные глюкокортикоиды Колхицин Иммуносупрессанты (азатиоприн) Производные 5-АСК (сульфасалазин,
18. в Лечение болезни Бехчета Поражение кожи и слизистых Глазные поражение Желудочно-кишечные проявления Мышечно-артикулярная симптоматика Невролгическая симптоматика
19. Основная группа препаратов для лечения болезни Бехчета - антагонисты ФНО-α В многочисленных исследованиях был использован антагонист
20. Лечение синдрома PFAPA Vanoni F, Theodoropoulou K, Hofer M. PFAPA syndrome: a review on treatment and
22. Скачать презентацию

Слайд 2

Аутовоспалительные заболевания (синдромы)
- гетерогенная группа редких генетически детерминированных заболеваний, характеризующихся периодическими

приступами
воспаления, манифестирующих лихорадкой и клинической
симптоматикой, напоминающей ревматическую, при отсутствии аутоиммунных и инфекционных причин.

(H.A. REIMAN, 1948; P. FIETTA, 2004)

Слайд 3

Инфекционные заболевания
Луи Пастер
Роберт Кох
Микробная теория.
Вакцинация
1860-1880 гг.
Аллергия
Шарль Рише
1902 г.-
анафилаксия
Клеменс
фон Пирке
1905 г.-
аллергия
Аутоиммунитет
Аутовоспаление
Д.

Кастнер
Аутовоспаление
1995 г.

РФ-П
Валлер
1940г.
АНФ-
Р.Miesher
M. Fauconner
1954г.

Слайд 4

Аутоиммунные заболевания
?
Аутовоспалительные заболевания

Слайд 5

Классификация аутовоспалительных заболеваний

Слайд 6

Общие клинические признаки АВЗ
рецидивирующие атаки лихорадки
асептическое воспаление серозных оболочек
асептическое воспаление кожи

и слизистых оболочек
мышечно-артикулярная симптоматика
дебют в детском и юношеском возрасте
возможное развитие амилоидоза
высокие лабораторные показатели активности воспаления
отсутствие симптомов в межприступном периоде !

Слайд 7

Болезнь Бехчета
- системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся
тремя основными симптомами:

рецидивирующие афтозные язвы полости рта, язвы гениталий и увеит.

Huluci Behcet 1937 г.

Слайд 8

Синдром PFAPA, или синдром Маршалла
- синдром, характеризующийся приступами лихорадки с
интервалами

3-5 недель, которые сопровождаются афтозным стоматитом, фарингитом и/или шейным лимфаденитом.

Слайд 9

Клинические признаки (основные)
Болезнь Бехчета
Афтозный стоматит
Рецидивирующее изъязвление
половых органов
Поражение глаз в виде

увеита,
гипопиона, васкулита сетчатки,
макулярной дегенерации
Повреждения кожи
Положительный тест на патергию

PFAPA синдром
(синдром Маршалла)

Рецидивирующая фебрильная
лихорадка с интервалом в 3-5 недель
Шейный лимфаденит
Фарингит
Афтозный стоматит
Отсутствие симптомов в
межприступном периоде

Встречается в 88 % случаев. Шейные л/у
увеличиваются до 4-5 см, при пальпации
тестоватые, чувствительные. Другие л/у не
изменяются.

Встречается в 77 % случаев. Чаще всего
встречается катаральная форма.

Поражение мошонки и полового
члена - у мужчин, половых губ - у женщин.
Обычно заживают с рубцами и являются
более болезненными у мужчин.

Появляется после изъявления полости рта.
Симптомы: помутнение зрения,
периорбитальная боль, светобоязнь,
склеральную инъекцию и слезотечение

Узелковая эритема (у женщин), угревидные папулопустулярные поражения (чаще у
мужчин)

1990, the International Study Group (ISG)

Слайд 10

Клинические признаки (дополнительные)
Болезнь Бехчета
Неврологическая симптоматика
Васкулопатии
Лихорадка
Мышечно-артикулярный синдром
Боли в животе
PFAPA синдром
(синдром Маршалла)
Мышечно-артикулярная

симптоматика
Боли в животе
Неврологическая симптоматика (редко)
Лабораторные признаки воспаления:
↑СОЭ, ↑СРБ, лейкоцитоз.
Заболевание встречается в возрасте до 5 лет.

Поражаются артерии всех калибров и вены!
Описаны случаи аневризмы легочной
артерии, поверхностного тромбофлебита,
синдрома Бадда-Киари.

Слайд 11

Общие клинические признаки
Болезнь Бехчета
PFAPA синдром
(синдром Маршалла)
Афтозный стоматит
Лихорадка
Желудочно-кишечные проявления
Неврологическая симптоматика
Мышечно-артикулярная симптоматика

Слайд 12

Афтозный стоматит
Болезнь Бехчета
PFAPA синдром
(синдром Маршалла)
Рецидивирующие язвы в полости рта: незначительное

афтозное,
сильное язвенное поражение или герпетиформное изъязвление,
наблюдаемое врачом и
повторяющееся не менее 3 раз в
течение одного 12-месячного
периода!!!

Менее постоянный признак
(встречается в 33% случаев, не
сопровождает каждый лихорадочный эпизод). Афты чаще всего единичные, не сгруппированные, что затрудняет
их выявление.

Слайд 13

Лихорадка
Болезнь Бехчета
PFAPA синдром
(Синдром Маршалла)
Периодическая фебрильная лихорадка (превышает 39,5 С) с интервалами

в 3-5 недель.
Эпизоды лихорадки длятся 3-8 дней.
Характеристика лихорадки - ведущий
признак!!

Лихорадка не носит периодический характер! Проявляется лишь в
начале заболевания.

Слайд 14

Желудочно-кишечные проявления
Болезнь Бехчета
PFAPA синдром
(Синдром Маршалла)
Поражение желудочно-кишечного
тракта затрагивает 3-16% пациентов

с болезнью Бехчета. Области поражения часто включают пищевод и
илеоцекальную область.
Симптомы включают:
боль в животе
вздутие живота
желудочно-кишечные кровотечения

Боли в животе обычно неинтенсивные.
Проявляются после начала
лихорадочного эпизода. Возможна рвота, которая предшествует лихорадке.

Слайд 15

Мышечно-артикулярная симптоматика
Болезнь Бехчета
PFAPA синдром
(Синдром Маршалла)
Артрит и артралгии встречаются у 60%

пациентов. Артрит является
недеформирующим и асимметричным по своей природе и может принимать
моноартикулярный, олигоартикулярный или полиартикулярный характер.
В первую очередь поражаются нижние
конечности, особенно коленный сустав.

Артралгии и мышечные боли могут
предшествовать лихорадочному синдрому. Артрит не встречается.

Слайд 16

Неврологическая симптоматика
Болезнь Бехчета
PFAPA синдром
(Синдром Маршалла)
Изменения психического статуса
Приступы подергивания мышц
Положительный знак Бабинского
Трудность

с речью и глотанием
Эмоциональная лабильность
Острая глухота

Встречается очень редко в виде эмоциональной лабильности.

Слайд 17

Лечение болезни Бехчета
Основные группы препаратов:
Системные и местные глюкокортикоиды
Колхицин
Иммуносупрессанты (азатиоприн)
Производные 5-АСК

(сульфасалазин, мезалазин)
Антагонисты ФНО-α (инфлаксимаб, адалимумаб)
Антибиотики (дапсон)
Интерфероны
НПВС

Слайд 18

в
Лечение болезни Бехчета
Поражение кожи и слизистых
Глазные поражение
Желудочно-кишечные проявления
Мышечно-артикулярная симптоматика
Невролгическая симптоматика
Местные глюкокортикостероиды.

Возможно
использование
колхицина для предотвращения рецидивов.
*системные ГКС, азатиоприн, дапсон,
интерферон-альфа

Азатиоприн, ГКС в сочетании с
иммуномодуляторами (инфлаксимаб, адалимумаб)

Производные 5-АСК в том числе сульфасалазин,
мезалазин;
системные ГКС, азатиоприн, антагонисты
ФНО-α

Артрит: местные ГКС и НПВС

Системные ГКС, интерферон альфа, азатиоприн,
циклофосфамид, метотрексат, антагонист ФНО-α

Слайд 19

Основная группа препаратов для лечения болезни Бехчета - антагонисты ФНО-α
В многочисленных

исследованиях был использован антагонист ФНО-α (в основном
инфликсимаб и адалимумаб) для лечения тяжелой и/или рефрактерной болезни
Бехчета.
Клинические показатели ответа были следующими:
Глазные симптомы – регрессировали в 96.3% случаев
Кожно-слизистые проявления - в 88%
Суставные проявления - в 70%
Проявления со стороны ЖКТ - в 77.8%
Неврологическая симптоматика – в 92.3%
*Инфликсимаб показал хорошие результаты в лечении болезни Бехчета также во время беременности.

https://emedicine.medscape.com/article/Behcet Disease Treatment & Management

Слайд 20

Лечение синдрома PFAPA
Vanoni F, Theodoropoulou K, Hofer M. PFAPA syndrome:

a review on treatment and outcome. Pediatr Rheumatol Online J. 2016 Jun 27;14(1):38.

Аутовоспалительные заболевания. Болезнь Бехчета/PFAPA синдром

Содержание

Аутовоспалительные заболевания (синдромы)- гетерогенная группа редких генетически детерминированных заболеваний, характеризующихся периодическими

Аутоиммунные заболевания ? Аутовоспалительные заболевания

Классификация аутовоспалительных заболеваний

Общие клинические признаки АВЗрецидивирующие атаки лихорадкиасептическое воспаление серозных оболочекасептическое воспаление кожи

Болезнь Бехчета - системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся тремя основными симптомами:

Синдром PFAPA, или синдром Маршалла- синдром, характеризующийся приступами лихорадки с интервалами

Клинические признаки (основные)Болезнь БехчетаАфтозный стоматитРецидивирующее изъязвление половых органовПоражение глаз в виде

Афтозный стоматитБолезнь БехчетаPFAPA синдром (синдром Маршалла)Рецидивирующие язвы в полости рта: незначительное

ЛихорадкаБолезнь БехчетаPFAPA синдром(Синдром Маршалла)Периодическая фебрильная лихорадка (превышает 39,5 С) с интервалами

Желудочно-кишечные проявленияБолезнь БехчетаPFAPA синдром(Синдром Маршалла) Поражение желудочно-кишечного тракта затрагивает 3-16% пациентов

Мышечно-артикулярная симптоматикаБолезнь БехчетаPFAPA синдром(Синдром Маршалла) Артрит и артралгии встречаются у 60%

Лечение болезни Бехчета Основные группы препаратов:Системные и местные глюкокортикоидыКолхицинИммуносупрессанты (азатиоприн)Производные 5-АСК

Основная группа препаратов для лечения болезни Бехчета - антагонисты ФНО-αВ многочисленных

Лечение синдрома PFAPA Vanoni F, Theodoropoulou K, Hofer M. PFAPA syndrome:

Похожие презентации