Содержание
- 2. Анемия - это патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина ниже 110 г/л и, в большинстве случаев,
- 3. По данным ВОЗ анемией страдают I987300000 жителей планеты. Частота встречаемости анемий среди населения России 7-10%, среди
- 4. Около 80% анемий считаются вторичными, т.е являются осложнением или синдромом какого-либо заболевания Задача врача заключается в
- 5. Этапы дифференциальной диагностики анемий I. Достоверное установление факта анемического состояния. II. Ориентировочное определение патогенетического варианта анемии.
- 6. Основными патогенетическими механизмами анемии являются:: A) нарушение синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа (железодефицитные анемии); Б) нарушение
- 7. В зависимости от цветного показателя выделяют: ⮚ нормохромные анемии – цветовой показатель в пределах 0,85-1,05; ⮚
- 8. В зависимости от концентрации гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови выделяют 3 степени тяжести
- 9. По регенераторной способности: Регенераторные (5-8% ретикулоцитов) – ЖДА Гиперрегенераторные (15% и выше) – гемолитические Гипорегенераторные (меньше
- 10. По размеру эритроцитов Нормоцитарные 97 мкм0 – апластические, гемолитические, острые постгеморрагические Микроцитарные(меньше 6,8 мкм) – железодефицитные,
- 11. Характеристики эритроцитов включают измерение среднего объема клетки (MCV- mean cell volume), средней концентрации гемоглобина в эритроците
- 12. Величина цветового показателя зависит от: объема эритроцитов, степени насыщения эритроцитов Hb. В норме цветовой показатель колеблется
- 13. Cреднее содержание Hb в одном эритроците (MCH- mean cell hemoglobin) вычисляют по формуле: Нb (г/л) MCH
- 14. Повышение среднего содержания гемоглобина в одном эритроците, а следовательно, и цветового показателя выше 1,05 (гиперхромия эритроцитов),
- 15. Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (MCHС- mean cell hemoglobin concentration) вычисляется путем деления концентрации гемоглобина в
- 16. Средний объем клетки (MCV- mean cell volume) - может быть подсчитан путем деления гематокрита (объема эритроцитов)
- 17. Показатель МCV меняется в течение жизни: у новорожденных он достигает 128 фл, в течение первой недели
- 18. Причины повышения MCV: дефицит фолиевой кислоты дефицит витамина В12 ретикулоцитоз (острая кровопотеря, гемолитическая анемия) циррозы печени
- 19. RDW (red cell didtribution width) – показатель гетерогенности эритроцитов по объему, характеризует степень анизоцитоза. Этот показатель
- 20. ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ Железодефицитные анемии (ЖДА) – это анемии, обусловленные нарушением синтеза Hb а результате дефицита железа
- 21. В младших возрастных группах мальчики и девочки болеют одинаково часто. В препубертатном и пубертатном периоде ЖДА
- 22. Железодефицитная анемия встречается у: 40-60% женщин в фертильном возрасте 40% в раннем детском возрасте 1-3% мужчин
- 23. Этиология железодефицитной анемии Кровопотери : - менструальные, эндометриоз, носовые, из желудочно-кишечного тракта ( язвенные поражения, эрозии
- 24. Обмен железа Железо- микроэлемент, необходимый для роста практически всех организмов, ответственен за окислительно-восстановительные процессы. Свободное железо
- 25. Содержание железа в организме взрослого человека в среднем составляет 4-4,5 г и почти все железо является
- 26. Распределение железа в организме
- 27. Всасывание железа в желудочно-кишечном тракте Основные процессы: Захват Fe2+ клетками слизистой оболочки 12-перстной и верхних отделов
- 28. Трансферрин Транспортный белок (β-1-глобулин), 88 кДа, имеет два центра связывания Переносит Fe из ЖКТ к эритрокариоцитам
- 29. Внутриклеточный метаболизм железа Чем ниже содержание Fe в клетке, тем выше экспрессия рецепторов трансферрина При высокой
- 30. Основные места депонирования – печень, мышцы, селезенка, костный мозг В депо железо в виде двух соединений
- 32. Клиника ЖДА Скрытый дефицит железа истощение запасов железа без клинических проявлений. Диагностика по абсорбции радиоактивного железа.
- 33. Клиника ЖДА Манифестная стадия железодефицитной анемий АНЕМИЧЕСКИЙ (циркуляторно-гипоксический) СИНДРОМ: слабость, головокружение, сердцебиение, одышка, обмороки СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
- 34. Оценка обмена железа
- 35. Картина периферической крови при ЖДА (регенераторная фаза) RBC 4.58 x 1012/л Hb 76 г/л MCV 60.9
- 36. Картина периферической крови при ЖДА (гипорегенераторная фаза) RBC 3.47 x 1012/л Hb 67 г/л MCV 74.1
- 37. СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Сидероахрестические анемии – это анемии, связанные с нарушение активности ферментов, которые участвуют в синтезе
- 38. Удельный вес их в структуре гипохромных анемий невысок, тем не менее, верификация сидероахрестической анемии и диффе
- 39. Схема синтеза гема Глицин + Сукцинил-СщА 5-δ-аминолевулиновая к-та (5-АЛК) Порфобилиноген (ПБГ) [Гидроксиметилбилин] Уропорфириноген III Копропорфириноген III
- 40. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Наследственные нарушения синтеза порфиринов выявляется редко, преимущественно у мужчин, так как наследование сцеплено
- 41. Клинические проявления заболевания У большинства с детства обнаруживается гипохромная анемия, нарастающая с годами. Появляются клинические признаки
- 42. Изменения в крови 1. Содержание Hb и эритроцитов постепенно снижается: в юности анемия бывает сравнительно небольшой
- 43. 6. Биохимические показатели: - содержание ЖС значительно повышено; - ОЖСС снижена; - коэффициент насыщения трансферрина достигает
- 44. Костный мозг характеризуется резким раздражением красного ростка, увеличением количества базофильных нормобластов и уменьшением числа гемоглобинизированных форм.
- 45. ПРИОБРЕТЕННЫЕ СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Приобретенные сидероахрестические анемии могут быть первичными (идиопатическими) и вторичными, развивающимися при приеме некоторых
- 46. АНЕМИИ ПРИ СВИНЦОВОМ ОТРАВЛЕНИИ (САТУРНИЗМЕ) Развиваются при попадании в организм большого количества свинца виде растворимой соли.
- 47. Чаще наблюдаются случаи бытового отравления свинцом при употреблении пищи из глиняной посуды кустарного производства - для
- 48. Патогенез анемии, связанной со свинцовым отравлением Блокада сульфгидрильных групп в активных центрах 2-х ферментов, участвующих в
- 49. Анемия, связанная со свинцовым отравлением Поражение нервной системы - астенизация, головная боль, головокружение, синдром двигательного полиневрита,
- 50. В костном мозге увеличено количество эритрокариоцитов, среди которых преобладают базофильные нормоциты. Много сидеробластов с кольцевидным расположением
- 51. Базофильная пунктация эритроцитов периферической крови Кольцевидные сидеробласты
- 52. АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С ДЕФИЦИТОМ ВИТАМИНА В6 Витамин В6 является коферментом пиридоксальфосфата, контролирующего ряд ферментативных реакций синтеза
- 53. Изменения в крови Анемия гипохромная. При исследовании мазков крови выявляется гипохромия, эритроцитов, анизоцитоз со склонностью к
- 54. В костном мозге резкое раздражение красного ростка, большое количество кольцевидных сидеробластов. После введения витамина В6 отмечается
- 55. Анемии хронических заболеваний Инфекционно-воспалительные процессы (острый и хронический пиелонефрит, бактериальный эндокардит, туберкулез, нагноительные заболевания легких, вирусный
- 57. 8. Биохимические показатели: - содержание ЖС нормальное или умеренно снижено; - коэфициент насыщения трансферрина железом снижен;
- 58. Картина периферической крови больного с ХПН RBC 1.86 x 1012/л Hb 54 г/л MCV 94.1 fl
- 59. Дифференциальная диагностика ЖДА и АХЗ
- 60. МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ Мегалобластные анемии – это анемии, обусловленные нарушением синтеза ДНК и характеризующиеся мегалобластическим типом кроветворения.
- 61. Частота витамин В12-дефицитной анемии увеличивается с возрастом и составляет в молодом возрасте - 0,1%, в пожилом
- 62. ПРИЧИНЫ ДЕФИЦИТА ВИТАМИНА В12 1. Отсутствие поступления с пищей при строго вегетарианской диете. Однако, учитывая суточную
- 63. 4. Отсутствие всасывания комплекса витамин В12- ВФ а) при поражении тонкой кишки, где комплекс витамин В12-ВФ
- 64. 5. Конкурентный расход витамина В12: а) при инвазии широким лентецом в результате поглощения паразитом большого количества
- 65. Клинически дефицит витамина В12 в организме характеризуется триадой признаков 1. Поражение кроветворения с развитием мегалобластной анемии.
- 66. ФОЛИЕВО-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ Фолиевая кислота содержится в зеленых овощах и фруктах, печени, дрожжах. Суточная потребность в фолиевой
- 67. ПРИЧИНЫ ДЕФИЦИТА ФОЛИЕВОЙ КИСЛОТЫ В ОРГАНИЗМЕ 1.Недостаточное поступление фолиевой кислоты с пищей: a) при недостаточном содержании
- 68. 2. Нарушение всасывания фолиевой кислоты: a) при заболеваниях тонкой кишки или при ее резекции; b) при
- 69. 3. Повышенная потребность в фолиевой кислоте: a) при резком усилении эритропоэза после гемолитических кризов; b) при
- 70. Изменения в крови 1. Снижение содержания эритроцитов выражено в большей степени, чем снижение концентрации Hb. 2.
- 71. 3. В мазке крови: - гиперхромия эритроцитов; - выраженный анизоцитоз с преобладанием макроцитов, мегалоцитов, встречаются единичные
- 72. 4. Количество ретикулоцитов в разгар заболевания снижено. Нарастание ретикулоцитоза свидетельствует о близкой ремиссии. Введение витамина В12
- 73. Анализ периферической крови при В12-дефицитной анемии RBC 2.45 x 1012/л Hb 100 г/л MCV 123.7 fl
- 74. АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Апластические анемии – это анемии, связанные с недостаточностью костномозгового кроветворения и характеризующиеся трехростковым прекращением
- 75. Экзогенные факторы Химические – являются преобладающим в развитии АА. Главным образом это лекарственные средства: антибиотики, сульфаниламидные,
- 76. Физические – ионизирующая радиация, реже токи высокой частоты, вибрация, горячий воздух, искусственное освещение. Инфекционные – установлено,
- 77. Эндогенные факторы Эндокринные заболевания – гипотиреоз, гипопитуитаризм, нарушение функции яичников, вилочковой железы. Гиперспленизм. Психические стрессы, черепно-мозговые
- 78. Изменения в крови 1. Нормохромная анемия. 2. Содержание ретикулоцитов снижено. 3. В мазках крови даже при
- 79. 5. Количество тромбоцитов всегда снижено. Тромбоцитопения может достигать критических цифр. При выраженной тромбоцитопении развивается геморрагический синдром.
- 80. Миелограмма: пунктат малоклеточный, снижено количество миелокариоцитов, в тяжелых случаях до полного исчезновения. Увеличено число лимфоцитов, плазматических,
- 81. Трепанобиопсия – важнейший элемент диагностики АА. При гистологическом исследовании трепанобиоптата выявляется замещение кроветворной ткани жировой. Если
- 82. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Конституциональная апластическая анемия Фанкони Заболевание наследуется аутосомно-рецессивно, проявляется в возрасте 4-10 лет. Характеризуется
- 83. Анемия Эстрена-Дамешека Заболевание встречается редко, наследуется аутосомно-рецессивно. Клинико-гематологическая картина аналогична анемии Фанкони, но аномалии развития отсутствуют.
- 84. Анемия Блекфена-Даймонда Заболевание наследуется аутосомно-доминантно или рецессивно, проявляется в первые недели или месяцы жизни. Наряду с
- 85. Изменения в крови: - тяжелая нормохромная арегенераторная анемия: содержание Hb может быть ниже 20г/л, эритроцитов менее
- 86. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Гемолитические анемии (ГА) - это анемии, обусловленные усиленным разрушением эритроцитов - гемолизом. ГА различаются
- 87. К ГА с внутриклеточным механизмом гемолиза относятся: 1. наследственная мембранопатия эритроцитов (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, элиптоцитоз,
- 88. Внутриклеточный гемолиз
- 89. К ГА с внутрисосудистым механизмом гемолиза относятся: 1. врожденная ГА, с дефицитом Г-6-ФД (фавизм); 2. пароксизмальноя
- 90. Внутрисосудистый гемолиз
- 91. В стернальном пунктате: резкая гиперплазия эритроидного ростка; на высоте гемолитического криза, если возникает относительная недо- статочность
- 92. Структура мембраны эритроцитов α β
- 93. Наследственные гемолитичесие анемии, связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (мембранопатии) Мембранные дефекты (наследственный сфероцитоз, эллиптоцитоз) –
- 94. Наследственная микросфероцитарная
- 95. Наследственный овалоцитоз
- 96. Наследственный стоматоцитоз
- 97. Акантоцитоз
- 98. Структура гемоглобина
- 99. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина (гемоглобинопатии) Талассемии (количественные гемоглобинопатии) - Гемоглобинопатии
- 100. Талассемии α-талассемия – дефект синтеза α-цепи (отсутствует мРНК в гене α-цепи глобина). Выделено 4 гена в
- 101. При количественных гемоглобинопатиях (таласемиях) отмечается снижение синтеза определенной цепи глобина, приводящее к нарушению баланса количества различных
- 102. Диагностика ГА, обусловленных гемоглобинопатиями, основана: a) на исследовании эритроцитов в мазках крови при световой микроскопии и
- 103. Талассемия
- 104. Картина периферической крови при β-талассемии RBC 4.93 x 1012/л Hb 99 г/л MCV 63.5 fl MCH
- 105. Гемоглобинопатии могут быть структурными, когда нарушается структура Hb – при серповидно-клеточной анемии вместо HbA в эритроцитах
- 106. Качественные гемоглобинопатии Серповидно- клеточная анемия (HbS)
- 107. Наследственные гемолитические анемии, связанные, с дефицитом ферментов эритроцитов (энзимопатии) Дефекты ферментов мембраны и цитоплазмы дефицит Г6ФДГ
- 108. Диагностика ГА этой группы основана на исследовании активности ферментов эритроцитов. При дефиците Г-6-ФД имеет место внутрисосудистый
- 109. Приобретенные гемолитические анемии ГА, обусловленне воздействием АТ Болезнь Маркиафавы-Микели (параксизмальная ночная гемоглобинурия) ГА, связанные с механическим
- 110. Иммунные гемолитические анемии – это группа заболеваний, при которых эритроциты крови или эритрокариоциты костного мозга разрушаются
- 111. 2. Трансиммунные ГА – связаны с разрушением эритроцитов плода антителами, поступающими через плаценту от матери, страдающей
- 112. Аутоиммунные гемолитические анемии Аутоиммунные ГА – сравнительно часто встречающееся заболевание. Регистрируется с частотой 1случай на 75000-80000
- 113. Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА) подразделяются: A. По принципу клеточной направленности: ⮚ АИГА с антителами к антигенам
- 114. C. По серологическому принципу: ⮚ АИГА, связанные с неполными тепловыми агглютининами; ⮚ АИГА, связанные с тепловыми
- 115. Диагноз АИГА основывается на выявлении аутоантител при проведении пробы Кумбса. При помощи прямой пробы Кумбса определяют
- 116. Отрицательная проба Кумбса не исключает диагноз АИГА и может быть следствием недостаточного количества антител (менее 500
- 117. Непрямая проба Кумбса, выявляет антиэритроцитарные антитела, циркулирующие в сыворотке крови, не имеет большого значения для диагностики
- 118. Установлено, что от класса иммуноглобулинов может зависеть острота гемолиза, место преимущественной деструкции эритроцитов. При одновременном участии
- 119. При гемолизиновой форме АИГА сыворотка крови больного вызывает гемолиз эритроцитов донора, в крови обнаруживаются гемолизины, имеются
- 120. Анализ периферической крови при аутоиммунная гемолитической анемии (АИГА) RBC 2.12 x 1012/л Hb 82 г/л MCV
- 121. Пароксизмальноя ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели) Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели) это заболевание, обусловленное соматической мутацией pig-A-антигена
- 122. Заболевание характеризуется ночными кризами внутрисосудистого гемолиза, сопровождающимся выделение мочи черного цвета из-за присутствия в ней гемоглобина
- 123. Для пароксизмальной ночной гемоглобинурии характерны изменения в органах кроветворения: вначале отмечается гиперплазия красного и, нередко, мегакариоцитарного
- 124. Лабораторные признаки пароксизмальной ночной гемоглобинурии 1. Анемический синдром обычно выражен незначительно. В период обострения содержание Hb
- 125. 4. Ретикулоцитоз равнительно небольшой – 20-40‰ (2-4%), не соответствующий степени анемии. В период арегенераторных кризов отмечается
- 126. Специальные методы исследования a) Положительный кислотный тест (проба Хема) – эритроциты больного в свежей подкисленной человеческой
- 127. Костный мозг вначале заболевания геперклеточный за счет увеличения количества эритроидных клеток, нередко повышено число мегакариоцитов. При
- 129. Скачать презентацию