Гемофилия

Август 10, 2022

Главная
Медицина
Гемофилия

Содержание

2. Свёртывание крови — сложный биологический процесс образования в крови нитей белка фибрина, образующих тромбы, в результате
3. В нормальном состоянии кровь — легкотекучая жидкость, имеющая вязкость, близкую к вязкости воды. В крови растворено
4. Гемофилия (несвертываемость крови) — одно из самых тяжелых генетических заболеваний, которая вызвана врожденным отсутствием в крови
5. Этиология Главной причиной развития гемофилии считают наследственный фактор. Крайне редко встречаются случаи «спонтанной гемофилии». Она появляется
6. Выделяют 3 варианта передачи гемофилии Мать является переносчиком гена, но отец – здоровый мужчина. В этом
8. Гемофилия появляется из-за изменения одного гена в хромосоме X. Различают три типа гемофилии (A, B, C).
9. Гемофилия А (рецессивная мутация в X-хромосоме) вызвана генетическим дефектом, отсутствием в крови необходимого белка — так
10. Гемофилия В вызвана дефектным фактором крови IX (рецессивная мутация в X-хромосоме). Нарушено образование вторичной коагуляционной пробки.
11. Гемофилия С вызвана дефектным фактором крови XI (аутосомная рецессивная мутация), известна в основном у евреев-ашкеназов. В
12. Клиника Кровоточивость гематомного типа, проявляющаяся кровоизлияниями в крупные суставы конечностей (гемартрозы), подкожными и внутримышечными гематомами, обильными
13. Эпидемиология
14. Уровень заболеваемости кроветворной системы
15. Клинически различают три разновидности поражения суставов при гемофилии: острые гемартрозы; хронические геморрагически-деструктивные остеоартрозы; вторичный ревматоидный синдром.
16. Лабораторные методы исследования ОАК: при обильных кровотечениях развивается постгеморрагическая железодефицитная анемия; определяется гипокоагуляция — увеличение времени
17. Лечение При гемофилии нет никаких строгих правил в питании, которых следовало бы беспрекословно придерживаться. Для восстановления
19. 1.Свежезамороженная плазма. 2.Гемостатические средства: Эптаког альфа (активированный) ; Криопреципитат; гемофил М, иммунат, октанат; агемфил В, иммунил,
20. Другие препараты с гемостатическими свойствами. Этамзилат по 500 мг 4 раза в сутки (2 мл 12,5%
22. Скачать презентацию

Слайд 2

Свёртывание крови — сложный биологический процесс образования в крови нитей белка

фибрина, образующих тромбы, в результате чего кровь теряет текучесть, приобретая творожистую консистенцию.

Слайд 3

В нормальном состоянии кровь — легкотекучая жидкость, имеющая вязкость, близкую к

вязкости воды. В крови растворено множество веществ, из которых в процессе свёртывания более всего важны белок фибриноген, протромбин и ионы кальция. Процесс свёртывания крови реализуется многоэтапным взаимодействием на фосфолипидных мембранах («матрицах») плазменных белков, называемых «факторами свёртывания крови». В состав этих факторов входят проферменты, превращающиеся после активации в протеолитические ферменты; белки, не обладающие ферментными свойствами, но необходимые для фиксации на мембранах и взаимодействия между собой ферментных факторов.

Слайд 4

Гемофилия
(несвертываемость крови) — одно из самых тяжелых генетических заболеваний, которая вызвана

врожденным отсутствием в крови факторов свертывания VIII и IX. Протекание болезни сопровождается частыми кровоизлияниями в мягкие ткани, суставы и внутренние органы. В силу специфики протекания болезни первым страдает опорно-двигательный аппарат, что приводит к инвалидности и нетрудоспособности больных. Частые кровоизлияния в суставы приводят к их необратимым разрушениям. Кровоизлияние в жизненно-важные органы может привести к смерти больного.

Слайд 5

Этиология
Главной причиной развития гемофилии считают наследственный фактор.
Крайне редко встречаются случаи «спонтанной

гемофилии». Она появляется внезапно, хотя в семье ранее не было этого заболевания. В последующем, эта форма гемофилии передается традиционно – на генетическом уровне. Медицинские работники до сих пор не выявили точных причин развития болезни. Они считают, что это новая мутация гена.

Слайд 6

Выделяют 3 варианта передачи гемофилии
Мать является переносчиком гена, но отец –

здоровый мужчина. В этом случае возможны 4 исхода, с вероятностью по 25%. Может родиться здоровый сын или здоровая дочь, больной сын или дочь-носитель.
Мать – здорова, отец – болен гемофилией. При таком раскладе все сыновья будут здоровыми, а все дочери станут носительницами.
Мать – носитель гена, а отец болен. В этом варианте может быть 4 исхода: здоровый сын, больная дочь, больной сын или дочь-носитель. У каждого исхода равные силы.

Слайд 7

Слайд 8

Гемофилия появляется из-за изменения одного гена в хромосоме X. Различают три

типа гемофилии (A, B, C).

Слайд 9

Гемофилия А
(рецессивная мутация в X-хромосоме) вызвана генетическим дефектом, отсутствием в крови

необходимого белка — так называемого фактора VIII (антигемофильного глобулина). Такая гемофилия считается классической, она встречается наиболее часто, у 80-85 % больных гемофилией. Тяжёлые кровотечения при травмах и операциях наблюдаются при уровне VIII фактора — 5-20 %.

Слайд 10

Гемофилия В
вызвана дефектным фактором крови IX (рецессивная мутация в X-хромосоме).

Нарушено образование вторичной коагуляционной пробки.

Слайд 11

Гемофилия С
вызвана дефектным фактором крови XI (аутосомная рецессивная мутация), известна в

основном у евреев-ашкеназов. В настоящее время гемофилия С исключена из классификации, т.к. ее клинические проявления значительно отличаются от А и В.

Слайд 12

Клиника
Кровоточивость гематомного типа, проявляющаяся кровоизлияниями в крупные суставы конечностей (гемартрозы), подкожными

и внутримышечными гематомами, обильными и длительными кровотечениями при травмах, гематурией. Реже наблюдаются забрюшинные гематомы, кровоизлияния в органы брюшной полости, желудочно-кишечные кровотечения.

Слайд 13

Эпидемиология

Слайд 14

Уровень заболеваемости кроветворной системы

Слайд 15

Клинически различают три разновидности поражения суставов при гемофилии:
острые гемартрозы;
хронические

геморрагически-деструктивные остеоартрозы;
вторичный ревматоидный синдром.
Течение болезни более тяжелое в детском возрасте и в юношеские годы. С возрастом течение болезни становится более легким, кровотечения бывают реже.

Слайд 16

Лабораторные методы исследования
ОАК: при обильных кровотечениях развивается постгеморрагическая железодефицитная анемия; определяется

гипокоагуляция — увеличение времени свертывания крови (Время свертываемости крови по Сухареву в норме составляет: начало образования фибрина от 30 до 120 секунд, окончание процесса от 3-х до 5-ти минут).

Слайд 17

Лечение
При гемофилии нет никаких строгих правил в питании, которых следовало бы

беспрекословно придерживаться.
Для восстановления крови и улучшения свертываемости необходимо употреблять пищу, которая содержит соли фосфора, кальция, витамины A, В, С, Д. Самое важное – это обеспечить организм нужным количеством витамина К. Его называют витамином коагуляции (свертывания).

Слайд 18

Слайд 19

1.Свежезамороженная плазма.
2.Гемостатические средства:
Эптаког альфа (активированный) ;
Криопреципитат;
гемофил М, иммунат, октанат;
агемфил В,

иммунил, октанайн;
Фейба Тим 4 Иммуно
Уман

Слайд 20

Другие препараты с гемостатическими свойствами.
Этамзилат по 500 мг 4 раза

в сутки (2 мл 12,5% 4 раза в сутки в/м).
4. При наружных кровотечениях. Гемостатическая губка.
5. По показаниям гормональные препараты. Преднизолон

Гемофилия

Содержание

Свёртывание крови — сложный биологический процесс образования в крови нитей белка

В нормальном состоянии кровь — легкотекучая жидкость, имеющая вязкость, близкую к

Гемофилия(несвертываемость крови) — одно из самых тяжелых генетических заболеваний, которая вызвана

ЭтиологияГлавной причиной развития гемофилии считают наследственный фактор.Крайне редко встречаются случаи «спонтанной

Выделяют 3 варианта передачи гемофилии Мать является переносчиком гена, но отец –

Гемофилия появляется из-за изменения одного гена в хромосоме X. Различают три

Гемофилия А(рецессивная мутация в X-хромосоме) вызвана генетическим дефектом, отсутствием в крови

Гемофилия В вызвана дефектным фактором крови IX (рецессивная мутация в X-хромосоме).

Гемофилия Свызвана дефектным фактором крови XI (аутосомная рецессивная мутация), известна в

КлиникаКровоточивость гематомного типа, проявляющаяся кровоизлияниями в крупные суставы конечностей (гемартрозы), подкожными