Гемолитическая болезнь плода и новорождённого

Содержание

Слайд 2

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА И НОВОРОЖДЁННОГО Это патологическое состояние при котором происходит

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА И НОВОРОЖДЁННОГО

Это патологическое состояние при котором происходит гибель

эритроцитов плода под влиянием анти-резус антител матери, проникающих через плацентарный барьер.
Слайд 3

ИЗОСЕРОЛОГИЧЕСКАЯ НЕСОВМЕСТИМОСТЬ МАТЕРИ И ПЛОДА ПО:

ИЗОСЕРОЛОГИЧЕСКАЯ НЕСОВМЕСТИМОСТЬ МАТЕРИ И ПЛОДА ПО:

Слайд 4

RH - АНТИГЕН представляющий белок (протеин), содержащийся в эритроцитах человека Разновидностей

RH - АНТИГЕН

представляющий белок (протеин), содержащийся в эритроцитах человека
Разновидностей Rh

много, наиболее известны:
Самым опасным в плане Rh-конфликта является Д.
Самый частый, активный, опасный в плане
развития гемолитическая болезнь плода и
новорожденного. Встречается у 85 % людей
Резус С – у 75% людей, слабее
Резус Е - у 30% не вызывает ГБ
Слайд 5

RH - АНТИГЕН Сочетания С, Д, Е - каждое сочетание обладает

RH - АНТИГЕН

Сочетания С, Д, Е -
каждое сочетание
обладает
антигенными


свойствами
15% всех браков имеют Rh-конфликт (РК)
Слайд 6

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ РК: Развивается только если у матери Rh «-»

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ РК:

Развивается только если у матери Rh «-» кровь,

а у плода Rh «+»(Rh унаследован от отца).
Через плаценту в кровь матери поступают
Rh-антигены

выработка в организме матери резус-антител (АТ)

которые обратно через плаценту поступают в кровь плода

АТ прилипают к Эр плода

гемолиз эритроцитов

Слайд 7

↓ Развивается гемолитическая анемия ↓ накапливается много непрямого билирубина, (является токсичным)


Развивается гемолитическая анемия

накапливается много непрямого билирубина, (является токсичным)

нарушение тканевого

и клеточного метаболизма ферментных процессов

нарушение всех видов обмена

тканевая гипоксия

Синдром
полиорганной, полисистемной недостаточности
Слайд 8

Билирубин имеет сродство и накапливается в жировой ткани ганглиозных ядер головного

Билирубин имеет сродство и накапливается в жировой ткани ганглиозных ядер головного

мозга

билирубиновое пропитывание ядер

ядерная желтуха

Процесс необратимый !
Слайд 9

В условиях тканевой гипоксии активируется ПОЛ ↓ продукты пероксидации повреждают мембраны

В условиях тканевой гипоксии активируется ПОЛ

продукты пероксидации повреждают мембраны

повышение проницаемости

мембран сосудов

пропотевание жидкости из сосудов в ткани

Отёки,
водянка, анасарка (м.б. гибель плода)
Слайд 10

Анемия у плода ↓ сердечная недостаточность ↓ застой по БКК ↓

Анемия у плода

сердечная недостаточность

застой по БКК

Гепатоспленомегалия

печёночная недостаточность
(гипо, диспротеинемия)

нарушение

синтеза белков
в т.ч. и факторов свёртывания
Слайд 11

У плода в отличии от новорожденного желтухи быть не может, т.к.

У плода в отличии от новорожденного желтухи быть не может, т.к.

желчные пигменты не накапливаются и утилизируются через плаценту печенью матери
После рождения обрывается связь с материнским организмом, у новорожденного наблюдается быстрое увеличение билирубина и накопление в тканях → желтуха
Слайд 12

ФОРМЫ ГБ ПЛОДА И НОВОРОЖДЁННОГО: Анемическая форма (гемолитическая анемия без желтухи

ФОРМЫ ГБ ПЛОДА И НОВОРОЖДЁННОГО:

Анемическая форма (гемолитическая анемия без желтухи и

водянки)
Желтушная (гемолитическая анемия с желтухой, но без водянки)
Отёчная (гемолитическая анемия с желтухой и водянкой)
Слайд 13

КЛИНИКА: Анемическая форма: бледность кожных покровов, низкий уровень Hb и Эр

КЛИНИКА:

Анемическая форма:
бледность кожных покровов, низкий уровень Hb и
Эр у

новорожденных
в норме у новорожденных Hb - 240-250 г/л
к 1 мес уровень Нв ↓ до 145 г/л;
Эр – 5 - 6х109 /л, к 1 мес снижаются- до 4,7х109 /л).
При анемической форме может быть некоторое увеличение печени и селезёнки.
Слайд 14

КЛИНИКА: Желтушная форма: анемия сопровождается появлением желтухи на 1-2 сут; гепатоспленомегалия;

КЛИНИКА:

Желтушная форма: анемия сопровождается появлением желтухи на 1-2 сут; гепатоспленомегалия; петехии

на коже; нерезко выраженная пастозность; повышение температуры тела (вследствие интоксикации); вялость; тёмный цвет мочи; повышение уровня билирубина.
Эта форма диагностируется чаще всего. Характерны: желтушные околоплодные воды, сыровидная смазка желтоватого цвета. В тяжёлых случаях - поражение ЦНС.
Слайд 15

КЛИНИКА: Отёчная форма : анемия + отёки + небольшая желтушность, бледность,

КЛИНИКА:

Отёчная форма : анемия + отёки + небольшая желтушность, бледность, петехии;

большие размеры печени, селезёнки, асцит, анасарка (поза Будды). Такие дети нежизнеспособны.
Слайд 16

ПУТИ СЕНСИБИЛИЗАЦИИ ЖЕНЩИНЫ К RH : В/м или в/в введение несовместимой

ПУТИ СЕНСИБИЛИЗАЦИИ ЖЕНЩИНЫ К RH :

В/м или в/в введение несовместимой крови

или её препаратов
Беременность. С 7-8 нед беременности дифференциация Rh плода. С 5-6 недель группы крови
Каждые роды и беременность иммунизируют 10% женщин.
При первой беременности может не быть РК, так
как количество а/г небольшое и иммунный ответ
незначительный, но при повторной беременности даже
незначительное поступление а/г вызывает ГБ плода.
Слайд 17

ФАКТОРЫ, ОПРЕДЕЛЯЮЩИЕ РИСК СЕНСИБИЛИЗАЦИИ: Объем поступающей крови плода Оперативные вмешательства Совместимость

ФАКТОРЫ, ОПРЕДЕЛЯЮЩИЕ РИСК СЕНСИБИЛИЗАЦИИ:

Объем поступающей крови плода
Оперативные вмешательства
Совместимость по системе АВО

(если группа крови одинаковая, то риск увеличивается, если группы крови разные, то снижается)
Слайд 18

ВЕДЕНИЕ RH-ОТРИЦАТЕЛЬНЫХ ЖЕНЩИН В ЖЕНСКОЙ КОНСУЛЬТАЦИИ: Определение резус-фактора женщины Определение Rh

ВЕДЕНИЕ RH-ОТРИЦАТЕЛЬНЫХ ЖЕНЩИН В ЖЕНСКОЙ КОНСУЛЬТАЦИИ:

Определение резус-фактора женщины
Определение Rh отца, если

Rh-отрицательный, то ведём как обычную беременную, если Rh-положительный :
∙ определение зиготности крови отца (определить Rh родителей отца: если у родителей Rh «+», то 100% у плода Rh «+», если отец гетерозиготен - 50%;
Определение титра АТ не реже 1 раза в месяц при отрицательном титре
Слайд 19

ВЕДЕНИЕ RH-ОТРИЦАТЕЛЬНЫХ ЖЕНЩИН В ЖЕНСКОЙ КОНСУЛЬТАЦИИ: собрать соматический, акушерский, гинекологический и

ВЕДЕНИЕ RH-ОТРИЦАТЕЛЬНЫХ ЖЕНЩИН В ЖЕНСКОЙ КОНСУЛЬТАЦИИ:

собрать соматический, акушерский,
гинекологический и гемотрансфузионный


анамнез;
если титр антител отрицательный, то надо в
28 нед беременности ввести антиRh-Д-γ-глобулин
(1 доза) и после родов (если у новорожденных
Rh «+»);
если есть титр антител, то вести беременную как с иммунизацией;
Слайд 20

ВЕДЕНИЕ RH-ОТРИЦАТЕЛЬНЫХ ЖЕНЩИН В ЖЕНСКОЙ КОНСУЛЬТАЦИИ: Антенатальная диагностика состояния плода (КТГ,

ВЕДЕНИЕ RH-ОТРИЦАТЕЛЬНЫХ ЖЕНЩИН В ЖЕНСКОЙ КОНСУЛЬТАЦИИ:

Антенатальная диагностика состояния плода (КТГ,

Допплерометрия)
Несоответствие размеров матки сроку беременности (при отечной форме вес плода большой)
УЗС – у плода гепатоспленомегалия, асцит, жидкость накапливается между костями черепа и кожей головы – двойной контур головки в результате отека, гиперплазия плаценты более 50 мм
Слайд 21

АНТЕНАТАЛЬНАЯ (ПРЕНАТАЛЬНАЯ) ДИАГНОСТИКА ГБ ПЛОДА: Амниоскопия - осмотр плодных оболочек и

АНТЕНАТАЛЬНАЯ (ПРЕНАТАЛЬНАЯ) ДИАГНОСТИКА ГБ ПЛОДА:

Амниоскопия - осмотр плодных оболочек и просвечивающих

околоплодных вод, которые при ГБ жёлтые.
Кордоцентез – анализ крови плода (пункция пуповины под контролем УЗС)
Определяют группу крови, Rh – фактор, содержание гемоглобина, билирубина
Слайд 22

АНТЕНАТАЛЬНАЯ (ПРЕНАТАЛЬНАЯ) ДИАГНОСТИКА ГБ ПЛОДА: Амниоцентез : пунктируют околоплодные воды через

АНТЕНАТАЛЬНАЯ (ПРЕНАТАЛЬНАЯ) ДИАГНОСТИКА ГБ ПЛОДА:

Амниоцентез : пунктируют околоплодные воды через стенку

плодного пузыря и получают 5-10 мл вод, определяют их цвет, оптическую плотность, билирубин (оценивают степень тяжести ГБ, оптимальный срок родов), который в норме 0,1 и менее, 0,1-0,2 - лёгкая форма, 0,2-0,35 - средняя форма, более 0,35 - тяжёлая форма, 0,7 - гибель плода.
Амниоцентез проводят не ранее 24 нед. В околоплодных водах сначала определяют группу крови плода, если она совпадает с материнской - прогноз хороший, определяют пол плода (если мальчик - хуже), количество белка.
Слайд 23

ПОКАЗАНИЯ К КОРДОЦЕНТЕЗУ, АМНИОЦЕНТЕЗУ: Женщины с высоким титром а/т или их внезапным подъёмом. Отягощённый акушерский анамнез.

ПОКАЗАНИЯ К КОРДОЦЕНТЕЗУ, АМНИОЦЕНТЕЗУ:

Женщины с высоким титром а/т или их внезапным

подъёмом.
Отягощённый акушерский анамнез.
Слайд 24

ОСЛОЖНЕНИЯ БЕРЕМЕННОСТИ У ИММУНИЗИРОВАННЫХ ЖЕНЩИН : Невынашивание беременности Недонашивание беременности Анемия Гипоксия плода, асфиксия новорожденного Гестоз

ОСЛОЖНЕНИЯ БЕРЕМЕННОСТИ У ИММУНИЗИРОВАННЫХ ЖЕНЩИН :

Невынашивание беременности
Недонашивание беременности
Анемия
Гипоксия плода, асфиксия

новорожденного
Гестоз
Слайд 25

ПРОФИЛАКТИЧЕСКАЯ НЕСПЕЦИФИЧЕСКАЯ ДЕСЕНСИБИЛИЗИРУЮЩАЯ ТЕРАПИЯ БЕЗ ТИТРА АНТИТЕЛ Курсы по 8-14 дней

ПРОФИЛАКТИЧЕСКАЯ НЕСПЕЦИФИЧЕСКАЯ ДЕСЕНСИБИЛИЗИРУЮЩАЯ ТЕРАПИЯ БЕЗ ТИТРА АНТИТЕЛ

Курсы по 8-14 дней

в дневном стационаре в сроки беременности:
10-12 нед,
24-25 нед
32-35 нед.
Цель: улучшить состояние плода, снижение сенсибилизации и снижение чувствительности женщины к АГ. Уменьшение сосудистой проницаемости
Применяется: глюкоза, витамин С, кокарбоксилаза, метионин, димедрол, глюконат кальция, антианемическая терапия, аскорутин.
Слайд 26

ЛЕЧЕНИЕ БЕРЕМЕННЫХ ПРИ НАЛИЧИИ ТИТРА АНТИТЕЛ: Дополнительно к предыдущей терапии: Гипербарическая

ЛЕЧЕНИЕ БЕРЕМЕННЫХ ПРИ НАЛИЧИИ ТИТРА АНТИТЕЛ:

Дополнительно к предыдущей терапии:
Гипербарическая оксигенация.
УФО (субэритемные

дозы).
Винный спирт 70% (по 30 капель 3 раза в день через 2 нед по 2 нед до родов, можно рекомендовать спиртовые настойки различных трав (пустырника, элеутерококка).
После 16-20 недельного срока - преднизолон по 5 мг в течение всей беременности или инъекции гидрокортизона по схеме (малые дозы ГК обладают выраженным иммунодепрессивным эффектом).
в/в реополиглюкин, полиглюкин, гемодез, желатиноль.
Слайд 27

ЛЕЧЕНИЕ БЕРЕМЕННЫХ ПРИ НАЛИЧИИ ТИТРА АНТИТЕЛ: Плазмоферез Иммуносорбция плазмы в сочетании

ЛЕЧЕНИЕ БЕРЕМЕННЫХ ПРИ НАЛИЧИИ ТИТРА АНТИТЕЛ:

Плазмоферез
Иммуносорбция плазмы в сочетании с лейкофорезом
Заменное

переливание крови плоду путем кордоцентеза
Слайд 28

АЛЛОТРАНСПЛАНТАЦИЯ аллотрансплантация кожного лоскута отца применяется если: а) титр а/т 1:16

АЛЛОТРАНСПЛАНТАЦИЯ

аллотрансплантация кожного лоскута отца применяется если:
а) титр а/т 1:16

и выше;
б) «скачущий» титр во 2, 3 триместре беременности;
в) акушерский анамнез отягощен в плане сенсибилизации;
г) межгестационный период менее 2 лет;
Слайд 29

ТЕХНИКА: В операционной выкраиваются 2 лоскута (у отца и матери) 2х3

ТЕХНИКА:

В операционной выкраиваются 2 лоскута (у отца и матери) 2х3 см,

3 мм толщиной, по средней аксиллярной линии в 5 м/р и подсаживают лоскут мужа в раневое ложе жены. Фиксируем шелковыми швами
Через 7-10 дней лоскут самостоятельно отторгается. Клинический эффект очень выражен: на следующий день титр а/т резко снижеается
Слайд 30

МЕХАНИЗМ ДЕЙСТВИЯ: АТ устремляются к лоскуту. Гуморальный иммунитет подавляется тканевым. Эффект

МЕХАНИЗМ ДЕЙСТВИЯ:

АТ устремляются к лоскуту. Гуморальный иммунитет подавляется тканевым.
Эффект от

7-10 дней до 4-6 недель.
Чтобы лоскут дольше не отторгался его облучают гелий-неоновым лазером - лазер обладает мощным иммунодепрессивным действием, продлеваем жизнедеятельность лоскута.
Отторжение по типу сухой корочки.
Слайд 31

РОДОРАЗРЕШЕНИЕ ИММУНИЗИРОВАННЫХ ЖЕНЩИН: Досрочное: оптимальный срок - 36-37 -38 недель. Выбор

РОДОРАЗРЕШЕНИЕ ИММУНИЗИРОВАННЫХ ЖЕНЩИН:

Досрочное: оптимальный срок - 36-37 -38 недель. Выбор срока

определяется по состоянию плода.
Родоразрешение до 36 недель - по строгим показаниям.
Слайд 32

МЕТОД РОДОРАЗРЕШЕНИЯ - через естественные родовые пути, так как любые оперативные

МЕТОД РОДОРАЗРЕШЕНИЯ

- через естественные родовые пути, так как любые оперативные вмешательства

(в том числе кесарево сечение, выжимание последа и др ) увеличивают частоту сенсибилизации женщин.
Слайд 33

ВЕДЕНИЕ РОДОВ: Роды - программированные и индуцированные Для подготовки назначается ГВГК

ВЕДЕНИЕ РОДОВ:

Роды - программированные и индуцированные
Для подготовки назначается ГВГК - фон,

проводится амниотомия и индукция простагландинами.
В родах:
профилактика и лечение гипоксии плода.
Готовность к реанимации новорождённого.
Готовность к заменному переливанию крови.
Слайд 34

ВЕДЕНИЕ РОДОВ: Раннее пережатие пуповины Избегать оперативных вмешателсьтв: выжимание последа по

ВЕДЕНИЕ РОДОВ:

Раннее пережатие пуповины
Избегать оперативных вмешателсьтв: выжимание последа по Креде-Лазаревичу, ручное

отделение последа – сенсибилизация в родах
Забирают кровь из пуповины (кровь плода) на:
Кровь на билирубин
Группу крови, Rh - фактор
Общий анализ крови
Коагулограмма
Слайд 35

ЛЕЧЕНИЕ ГБ: Витаминотерапия. Фототерапия. Борьба с анемией. Борьба с гиповолемией (белковые препараты).

ЛЕЧЕНИЕ ГБ:

Витаминотерапия.
Фототерапия.
Борьба с анемией.
Борьба с гиповолемией (белковые препараты).

Слайд 36

ЗАМЕННОЕ ПЕРЕЛИВАНИЕ КРОВИ с целью выведения Rh-антител и токсичного билирубина. Кровь

ЗАМЕННОЕ ПЕРЕЛИВАНИЕ КРОВИ

с целью выведения Rh-антител и токсичного билирубина. Кровь переливают

одногрупную, Rh «-» и совместимую до 150 мл на 1 кг веса.
Техника: проводят неонатологи в течении 6-8 часов (медленно). В пупочную артерию вводят пластиковый катетер, затем струйно делают эксфузию (выведение) крови, а количество введённой крови должно быть на 50 мл больше, чем выведенной.
Обязательно! кровь должна быть тёплой, ребёнка согревают.
Слайд 37

ПОКАЗАНИЯ К ЗАМЕННОМУ ПЕРЕЛИВАНИЮ КРОВИ: Уровень непрямого билирубина в крови выше

ПОКАЗАНИЯ К ЗАМЕННОМУ ПЕРЕЛИВАНИЮ КРОВИ:

Уровень непрямого билирубина в крови выше 51

мкмоль/л, общего - более 68 мкмоль/л
Почасовой прирост билирубина выше 5,1 мкмоль/л.
Низкий уровень гемоглобина (менее 90 г/л).
Положительная проба Кумбса.
Слайд 38

ГРУДНОЕ ВСКАРМЛИВАНИЕ: не ранее чем через 10 дней после родов, так как антитела передаются через молоко.

ГРУДНОЕ ВСКАРМЛИВАНИЕ:

не ранее чем через 10 дней после родов, так как

антитела передаются через молоко.