Геморрагический васкулит у детей

Впервые заболевание в 1801 году описал Хебердел в МКБ Х – «аллергическая

ГВ относится к группе геморрагических диатезов - вазопатиям

Классификация вазопатий:
Наследственные:
Болезнь Рэндю-Ослера
Ангиоматоз сетчатки

Системные васкулиты -

заболевания характеризующиеся
первичным поражением стенки сосудов различного калибра по

Диагностическая классификация васкулитов Jennette JC, Falk RJ. N Engl J Med. 1997;337:1512-1523

Поражение

Поражение артерий мелкого калибра с отложением иммунных комплексов:
Васкулит гиперчувствительности

Геморрагический иммунный микротромбоваскулит – иммуннокомплексное заболевание,
характеризующееся повреждением микрососудов циркулирующими иммунными

Этиология:

Инфекционные агенты
Вакцинации
Пищевая и медикаментозная аллергия
Переохлаждение
Стресс

Патогенез ГВ

Образование ЦИК
Феномен Артюсса (местная аллергическая реакция с воспалением и некрозом

Патофизиология

 В основе патологических проявлений болезни Шенлейна-Геноха лежит:
воспалительная реакция артериол и

Причина формирования иммунных комплексов

инфицирование
прием лекарственных препаратов
изменение белкового состава

Патогенез телеангиэктатической геморрагии

неполноценность соединительной ткани
структурные изменения соединительной ткани
уменьшение

В патогенезе кровоточивости при парапротеинемии

основная роль - повышение содержания белка в

Общепринятой классификации ГВ у детей до настоящего времени нет

С практической точки зрения следует выделять

Клинические формы:
Простая (кожная, изолированная)
Смешанные формы:
Кожно-суставной

Течение ГВ:

Острое (3-4 недели)
Затяжное (до 3-6 мес)
Волнообразное
Рецидивирующее

Осложнения:

Инвагинация кишечника, перфорация,
Тромбозы

Клинические проявления ГВ

Кожный синдром (пурпура) - пятнисто-папулезные, экссудативно-геморрагические элементы сыпи
симметрично

Суставной синдром в виде артралгий или артритов крупных суставов с выраженным

Абдоминальный синдром –результат
нарушения микроциркуляции в брыжейке,
растяжения капсулы почки

Клинические варианты почечного синдрома:
Транзиторный мочевой синдром (микрогематурия)
Нефрит –
гематурическая форма,
смешанная

Алгоритм диагностики

Определение синдрома гиперкоагуляции
Определение серологической и иммунологической активности
Оценка мочевого синдрома
Выявление очагов

Оценка геморрагического синдрома

ОАК с обязательным определением времени свертывания крови (ВСК), длит.

Определение серологической и иммунологической активности

Острофазовые показатели (СОЭ, СРБ, серомукоиды, α2-глобулины)
ЦИК,
Ig

Оценка мочевого синдрома

ОАМ
Проба Нечипоренко
Проба Зимницкого
Мочевина, креатинин
УЗИ почек, γ-сцинтиография почек

Выявление очагов инфекции

Посевы зева, носа, мочи, крови на флору и чувствительность

Контроль эффективности терапии

Определение в динамике ВСК по Ли-Уайту и АЧТВ
Динамика мочевого

Характеристика данных исследования

Изменения лабораторных показателей неспецифичны
Возможны:
повышение СОЭ и лейкоцитов

Характеристика данных исследования

диспротеинемия с повышением уровня альфа-2-глобулинов,
повышение неспецифических показателей,

Иммунологические изменения

повышение уровня иммуноглобулина А
повышение циркулирующих иммунных комплексов и криоглобулинов
снижение уровня

Лабораторные проявления гиперкоагуляции
повышение уровня фибриногена
повышение растворимых комплексов фибринмономеров
повышение индуцированной агрегации тромбоцитов

Волнообразное течение геморрагического васкулита

При появление симптомов нефрита:
определение иммунного статуса
выявление

Дифференциальный диагноз:

Кожный синдром:
Тромбоцитопении, тромбоцитопатии, Системные васкулиты
Суставной синдром:
Реактивные артропатии, системные заболевания соединительной

Дифференциальный диагноз:

Абдоминальный синдром:
«острый живот» (острый аппендицит, кишечная непроходимость, перитонит)
Поражение почек:
Острый гломерулонефрит
СКВ
ГУС

СХЕМА ЛЕЧЕНИЯ

Базисная терапия
Симптоматическая терапия
Альтернативная терапия

Диета

 Исключить дополнительную сенсибилизацию больных, в т. ч. и пищевыми аллергенами
Необходима

Диета

При абдоминальном синдроме - диета № 1
При тяжелом нефрите — диета

Энтеросорбция - связывание биологически активных веществ и токсинов в просвете кишечника

Показана

Энтеросорбенты

Базисная терапия

Ограничение двигательной активности
ДИЕТА
Антикоагулянты +антитромбинIII (АТ III)
Дезагреганты
Энтеросорбенты
ГКС
Антигистаминные препараты

Двигательный режим

 В острый период болезни - резкое ограничение двигательной активности (постельный

В среднем длительность такого режима составляет 3-4 недели
При нефрите длительность постельного

Антиагрегантная терапия

Показана при всех клинических формах ГВ
Основной механизм действия:
угнетение

Суточные дозы используемых препаратов:

курантил — 3-5 мг/кг
трентал — 5-10 мг/кг

При волнообразном течении кожной пурпуры -препараты используются до ее полного купирования
При

Применение гепарина

Механизм действия гепарина

Гепарин ингибирует:
факторы свертывания крови, активированные антитромбином III (AT-III);
тромбин и

Эффективной дозой гепарина считается та, которая повышает активированное частичное тромбопластиновое время

Дезагреганты

Применение ГКС показано при кожно-суставной, абдоминальной форме, волнообразном течении, нефрите с макрогематурией

Антигистаминные препараты показаны

При наличии достоверных проявлений аллергии в дебюте заболевания или подтвержденной

Антибактериальная терапия

целесообразна при следующих факторах:
сопутствующей инфекции;
обострении хронических очагов инфекции;
упорном волнообразном течении

Необходимо помнить!

повышение температуры
лейкоцитоз
увеличение СОЭ
могут быть обусловлены иммунным

При абдоминальном синдроме необходимо максимально перейти на парентеральное введение препаратов

Инфузионная терапия показана при абдоминальном синдроме, тяжелом течении кожно-суставного синдрома

Использование СЗП (заместительная терапия АТIII - антитромбин)

Показания:
Абдоминальный синдром
Кожная пурпура с некротическими элементами
Противопоказание:
Поражение

Лечение почечного синдрома

Производные гидроксихинолина (плаквенил, хингамин) – 4-6 мг/кг 1 р/д

Производное хинолина — плаквенил

Действие:
противовоспалительное
иммуномодулирующее
стабилизирует клеточные мембраны
снижает

Плаквенил показан при нефрите — гематурической, нефротической и смешанной формах
Суточная доза

Цитостатики при ГВ

Используются при нефрите в следующих ситуациях:
при наличии противопоказаний к

У детей целесообразно использовать азатиоприн (минимальное миелосупрессивное действие)
Азатиоприн — антагонист пуриновых

Симптоматическая терапия

Спазмолитические и обезболивающие средства
Ингибиторы протеолиза
Санация очагов инфекции

Альтернативная терапия

НПВС (диклофенак)
Мембраностабилизаторы (витамин Е, рутин)

НПВП показаны

при упорном волнообразном течении кожной пурпуры, преимущественно с геморрагическим компонентом

Мембраностабилизаторы целесообразно использовать при:
выраженной кожной пурпуре,
волнообразном ее течении,
Нефрите
Их эффективность обусловлена:
угнетающим действием

Мембраностабилизаторы
Суточные дозы используемых препаратов:
витамин Е — 5-10 мг/кг
ретинол

Иммуномодулирующая терапия
 при волнообразном течении кожной пурпуры
при нефрите
на фоне

Диспансерное наблюдение больных васкулитами

Ежемесячное наблюдение в течение первого года, затем

Прогноз

Выздоровление 50 %
Рецидивирующее течение, моносиндромное (только кожная пурпура или хронический нефрит)
Возможен