Гемостаз

Содержание

Слайд 2

www.themegallery.com Company Logo Функционирование системы гемостаза определяется: стенками кровеносных сосудов –

www.themegallery.com

Company Logo

Функционирование системы гемостаза определяется:

стенками кровеносных сосудов – эндотелием и

субэндотелиальными структурами;
клеточными элементами крови, в первую очередь, тромбоцитами;
плазменными протеолитическими системами – свертывающей, фибринолитической (плазминовой), калликреиновой и системой комплемента.
Слайд 3

www.themegallery.com Company Logo Первичный сосудисто-тромбоцитарный гемостаз Это предупреждение и остановка из

www.themegallery.com

Company Logo

Первичный сосудисто-тромбоцитарный гемостаз

Это предупреждение и остановка из сосудов малого калибра

(до 100 мкм)

Вторичный коагуляционный гемостаз

Это процесс свертывания крови

Оба механизма взаимно индуцируют друг друга

Слайд 4

www.themegallery.com Company Logo Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз Повреждение Спазм сосудов Закупорка капилляров и

www.themegallery.com

Company Logo

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз

Повреждение

Спазм сосудов

Закупорка капилляров и
венул на 20-30 сек

Кровотечение

Механизм – сокращение

гладкомышечных клеток под влиянием вазоспастических агентов, продуцируемых поврежденными эндотелиальными клетками и активированными тромбоцитами
Слайд 5

www.themegallery.com Company Logo Роль эндотелия в регуляции гемостаза Эндотелий – слой

www.themegallery.com

Company Logo

Роль эндотелия в регуляции гемостаза

Эндотелий – слой клеток образующий внутреннюю

выстилку кровеносных сосудов. Эти клетки тесно взаимодействуют с кровью, в частности, с тромбоцитами, лейкоцитами и гуморальными компонентами системы гемостаза, а с другой стороны, с субэндотелиальными структурами сосудистой стенки, в первую очередь с ее гладкомышечными клетками сосудов.
Слайд 6

www.themegallery.com Company Logo Ангиотрофическая функция или “функция поддержки нормальной структуры эндотелиальных

www.themegallery.com

Company Logo

Ангиотрофическая функция
или
“функция поддержки нормальной структуры эндотелиальных клеток”

Тромбоциты в нормальных

условиях поглощаются эндотелиальными клетками, что предупреждает дистрофию последующих и делает их непроницаемыми для эритроцитов.
При дистрофии эндотелиальных клеток возникают длительные геморрагии (петехии).
Слайд 7

www.themegallery.com Company Logo Повреждение эндотелия сопровождается закономерной трансформацией его антитромботических свойств

www.themegallery.com

Company Logo

Повреждение эндотелия сопровождается закономерной трансформацией его антитромботических свойств в мощный

протромботический потенциал – ведет к активации тромбоцитов и процесса свертывания крови, подавлению фибринолиза
Слайд 8

www.themegallery.com Company Logo Эта трансформация наблюдается при всех видах нарушения трофики

www.themegallery.com

Company Logo

Эта трансформация наблюдается при всех видах
нарушения трофики

Застой крови и

гипоксия, воздействие бактериальных экзо- и эндотоксинов, аутоантител и иммунных комплексов, медиаторов воспаления (цитокинов, интерлейкинов), клеточных и плазменных протеиназ (эластазы, трипсина), ряда токсических продуктов обмена (кетоновых тел, гемоцистеина), при обменных изменениях в сосудистой стенке (атеросклероз, диабетическая ангиопатия), при злокачественных опухолях.
Слайд 9

www.themegallery.com Company Logo Свойства субэндотелия При гибели и слущивании эндотелиальных клеток

www.themegallery.com

Company Logo

Свойства субэндотелия

При гибели и слущивании эндотелиальных клеток обнажается субэндотелий, который

вызывает:

интенсивную активацию и адгезию к нему тромбоцитов;
локальную активацию свертывания крови

Это реализуется:

фактором Виллебранда;
фибронектином;
фибриногеном.

Слайд 10

www.themegallery.com Company Logo Тромбоциты продуцируются мегакариоцитами отшнуровкой цитоплазмы; размер – 2-4

www.themegallery.com

Company Logo

Тромбоциты

продуцируются мегакариоцитами отшнуровкой цитоплазмы;
размер – 2-4 мкм;
продолжительность

жизни – 7-10 дней;
частично депонируются в селезенке и печени (около 20-25%);
в крови ребенка содержани – 150-350 х 109/л.
Слайд 11

www.themegallery.com Company Logo Участие тромбоцитов в гемостазе ангиотрофическая функция; участвуют в

www.themegallery.com

Company Logo

Участие тромбоцитов в гемостазе

ангиотрофическая функция;
участвуют в формировании начального спазма

микрососудов, выделяя при адгезии и повреждении участками вазоактивные вещества – серотонин, катехоламины, β-тромбоглобулин, тромбоксан А2;
образуют в поврежденном сосуде тромбоцитарную пробку благодаря:
адгезии – к субэндотелию;
агрегации – склеиванию друг с другом
содержат в тромбоцитах и фиксированных на них рецепторах факторы свертывания крови
тканевый тромбопластин;
фактор VIIa
ростовые факторы
Что обеспечивает локальный гемостаз в местах повреждения сосудов и стимуляцию репарации в местах повреждения тканей.
Слайд 12

www.themegallery.com Company Logo Пусковой механизм – повреждение стенки сосуда выделяются компоненты

www.themegallery.com

Company Logo

Пусковой механизм – повреждение стенки сосуда

выделяются компоненты субэндотелия (коллаген);

тромбоциты набухают, образуют отростки и при участии фактора Виллебранда адгезируют к поврежденному участку (10 сек);
одновременно в кровотоке образуются тромбоцитарные конгломераты, которые приклеиваются к адгезированным тромбоцитам (1-3 мин образуется гемостатическая пробка);
Слайд 13

www.themegallery.com Company Logo Коагуляционный гемостаз Свертывание крови – многоступенчатый ферментный процесс,

www.themegallery.com

Company Logo

Коагуляционный гемостаз

Свертывание крови – многоступенчатый ферментный процесс, в котором участвуют

белки – протеазы, неферментные белковые вещества, а конечный субстрат процесса – фибриноген.

Плазменные факторы свертывания крови подразделяются на 3 группы:
белки, обладающие свойствами протеолитических ферментов;
лишенные ферментативных свойств белки – акцелераторы процесса гемокоагуляции;
фибриноген – конечный субстрат процесса свертывания.

Слайд 14

www.themegallery.com Company Logo Коагуляционный гемостаз включает: Свертывающую ситсему; Противосвертывающую систему а)

www.themegallery.com

Company Logo

Коагуляционный гемостаз включает:

Свертывающую ситсему;
Противосвертывающую систему
а) антикоагуляционная система;
б) фибринолитическая система.

Свертывающая система

крови – ряд взаимосвязанных реакций, протекающих при участии протеолитических ферментов, плазменных белков (факторов свертывания) и, обеспечивающих образование постоянного тромба.
13 факторов свертывания
прекалликреин (фактор Флетчера)
фактор Фитцжеральда
Слайд 15

www.themegallery.com Company Logo Факторы свертывания крови

www.themegallery.com

Company Logo

Факторы свертывания крови

Слайд 16

www.themegallery.com Company Logo Внешний путь свертывания крови повреждение сосудистой стенки; активация

www.themegallery.com

Company Logo

Внешний путь свертывания крови

повреждение сосудистой стенки;
активация тканевого фактора,

факторов VII, IX, VIII, T

Тканевый фактор + Са2+ + активированный фактор VII

Активация IX в IXa и Х фактор

Образование тромбина

Слайд 17

www.themegallery.com Company Logo Внутренний путь активации свертывания крови повреждение сосудистой стенки

www.themegallery.com

Company Logo

Внутренний путь активации свертывания крови

повреждение сосудистой стенки приводит к

выделению БАВ + активация XII фактора;
активация факторов Флетчера, Фитцжеральда и XI;
комплекс фактор XI + Флетчера приводят к реактивации XII фактора;
результатом этих реакций
- прекалликреин расщепляется до калликреина,
- фактор XI до XIa,
- активный фактор Фитцжеральда – до брадикинина;
происходит активация процессов свертывания, системы комплемента, фибринолиза;
калликоеин превращается в фактор XIIa, отщепление фрагмента XII, который превращает фактор VII в фактор VIIa и активирует комплемент;
Факторы XIa и комплекс VIIа + III инициируют превращение фактора IX в IXа.
Слайд 18

www.themegallery.com Company Logo С этого момента идет единый путь завершения активации

www.themegallery.com

Company Logo


С этого момента идет единый путь завершения
активации свертывания

крови:
Происходит на фосфолипидной поверхности тромбоцита фактор Ха связывается с фактором Va в присутствии Са2+, образуя протромбиновый комплекс (протромбиназу), который инициирует превращение протромбина в тромбин.
Тромбин вызывает гидролиз фибриногена до фибрина – растворенного, затем под воздействием фибринстабилизирующего фактора (XIII) превращается в нерастворимый фибрин-полимер.
Слайд 19

www.themegallery.com Company Logo Противосвертывающая система Это система, обеспечивающая защиту от тромбообразования

www.themegallery.com

Company Logo

Противосвертывающая система

Это система, обеспечивающая защиту от тромбообразования и сохсохранение жидкого

состояния крови
Выделяют 3 группы антикоагулянтов:
Ингибиторы сериновых протеаз
АТ III, гепариновый фактор, С1-ингибитор, α1-антитрипсин, протеины С и S (они инактивируют плазменные факторы свертывания)
2. Ингибиторы внешнего пути активации свертывания крови (ингибитор панкреатического трипсина)
1 этап - он связывается с Xa, образуя комплекс
2 этап - этот комплекс, который объединяеися с комплексом: тромбиновый фактор + VIIa, это приводит к образованию четвертичного ингибиторного комплекса
3. α2-макроглобулин (ингибирует плазмин, калликреин, тканевый активатор плазминогена)
Слайд 20

www.themegallery.com Company Logo Конечным этапом репарации сосудистой стенки является растворение фибриновой

www.themegallery.com

Company Logo

Конечным этапом репарации сосудистой стенки является растворение фибриновой пробки.
Фибринолитическая

система состоит из плазминогена, плазмина, активаторов плазминогена.
Активация плазминогена за счет тканевого активатора плазминогена (урокиназа), нефизиологических активаторов плазминогена (стрептокиназа, декстраза, антистрептаза).
Результат активации:
Переход плазминогена в плазмин, который расщепляет пептидные связи фибрина и фибриногена (фрагменты X, Y, D и E).

Фибринолитическая система

Слайд 21

www.themegallery.com Company Logo клиничсеские ориентиры; типы кровоточивости; инструментально-лабораторные методы диагностики; маркеры

www.themegallery.com

Company Logo

клиничсеские ориентиры;
типы кровоточивости;
инструментально-лабораторные методы диагностики;
маркеры неполноценности эндотелия и активации сосудисто-тромбоцитарного

гемостаза;
маркеры активации системы гемостаза;
маркеры активации коагуляционного звена гомеостаза и фибринолиза.

Основы диагностики нарушений гемостаза

Клинические ориентиры

сбор клинико-анамнестических данных и доведение их до сведения врача-лаборанта!!!

Слайд 22

www.themegallery.com Company Logo Гематомный при минимальной травматизации образуются крайне болезненные кровоизлияния

www.themegallery.com

Company Logo

Гематомный
при минимальной травматизации образуются крайне болезненные кровоизлияния в суставы,

под фасции и апоневрозы, брюшную полость и забрюшинное пространство;
длительные и обильные кровотечения после хирургических вмешательств;
пробы на ломкость капиляров, ВСК и по Дюка в пределах нормы
характерно для патологии коагуляционного гемостаза - гемофилия А, В, С.
Микроциркуляторный (петехиально-синячковый)
появление петехий и мелких экхимозов, безболезненных на конечностях и туловище, склонность к меноррагиям, носовым кровотечениям, гематурии;
положительные пробы на ломкость микрососудов
характерен для нарушения тромбоцитарного звена гемостаза, болезни Виллебранда легкой и средней тяжести, передозировки антикоагулянтов.

Типы кровоточивости

Слайд 23

www.themegallery.com Company Logo Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) микроциркуляторные геморрагии на которые периодически наслаиваются

www.themegallery.com

Company Logo

Смешанный (микроциркуляторно-гематомный)
микроциркуляторные геморрагии на которые периодически наслаиваются кровоизлияния гематомного характера,

обильные послеоперационные кровотечения, большие кровопотери в родах, меноррагии;
характерен для тяжелой формы болезни Виллебранда, острых и подострых ДВС-синдромов, передозировки антикоагулянтов и у взрослых тромболитиков.
4. Васкулитно-пурпурный
симметричные воспалительно-геморрагические высыпания на коже конечностей и нижней части туловища;
возможны субсерозные кровоизлияния в брызжейку и кишечник, иммитирующие аппендицит, также гематурия;
характерен для геморрагического васкулита, вирусных геморрагических лихорадок и при ряде инфекционно-иммунных васкулитов.
5. Ангиоматозный тип - связан с генетически обусловленной или вторичной телеангиоэктазией, они могут давать рецидивирующие кровотечения.
Слайд 24

www.themegallery.com Company Logo Сосудисто-тромбоцитарного звена: - проба манжеточной компрессии, щипка, баночная;

www.themegallery.com

Company Logo

Сосудисто-тромбоцитарного звена:
- проба манжеточной компрессии, щипка, баночная;
- подсчет количества тромбоцитов

в крови, определение их размера и структуры, способности к адгезии и агрегации.
Коагуляционного звена:
- ВСК по Ли-Уайту;
- активированное парциальное тромбопластиновое время (АЧТВ);
- коагулограмма.

Базисные инструментально-лабораторные исследования

Маркеры неполноценности эндотелия и активации
сосудистого тромбоцитарного гемостаза

повышение содержания в плазме фактора Виллебранда;
повышение содержания в плазме свободного ТПА (тканевого активатора плазминогена;
определение спонтанной и стимулируемой агрегации тромбоцитов;
электронная микроскопия тромбоцитов.

Слайд 25

www.themegallery.com Company Logo Клинически – возникновение тромбозов сосудов. Инструментально - ЭКГ,

www.themegallery.com

Company Logo

Клинически – возникновение тромбозов сосудов.
Инструментально - ЭКГ, УЗИ, доплерография сосудов,

МРТ.

Маркеры активации системы гемостаза

Маркеры активации коагуляционного звена гемостаза и фибринолиза
Определяется по промежуточным продуктам трансформации протромбина в тромбин и др.)

Слайд 26

www.themegallery.com Company Logo Основные маркеры активации свертывающей системы и фибринолиза

www.themegallery.com

Company Logo

Основные маркеры активации свертывающей
системы и фибринолиза