Гемостаз патофизиологиясы

Дәрістің мақсаты:

Гемостаз жүйесінің бұзылу этиологиясы және патогенезімен таныстыру

Дәріс жоспары:

Гемостаз, анықтамасы, құрамбөл-шектері;
Гемостаз бұзылыстарының түрлері;
Қанағыштыққа бейімділік (гемора-гиялық синдром немесе диатездер);
Тромбоздық

Гемостаз – (haimatas – қан, stasis - тоқтау)

– тамыр қабырғасы бүтіндігін

Гемостаздың құрамбөлшектері:

Қан тамырларының эндотелий қабы-ғы;
Қан жасушалары (әсіресе тромбоци-ттер);
Плазмалық ферменттік жүйелер (қан

Қалыпты табақшалар

Әсерленген табақшалар

Тромбоциттердің адгезиясы мен агрегациясы

Геморагиялық диатездердің даму жолдары

Тамыр қабырғаларының бүліністері (вазопатиялар);
Тромбоциттердің өзгерістері (тром-боцитопения, тромбоцитопатиялар);
Қан

Тамыр қабырғаларының бүліністері (вазопатиялар)

Туа біткен теле-
ангиэктазиялар
(Рандю-Ослер-Вебер
ауруы)

Жүре пайда болған:
√ геморагиялық васку-
литтер;
√

Туа біткен телеангиэктазиялар

Тектік ақаудан

Қан тамырлары қабырғаларында еттік
қабат пен серпімді қабық

Рандю-Ослер-Вебер ауруы

Төз
Отқа түс елің үшін, шырылдап жануға төз,
Өнердің шыңын аңса, сол

Геморагиялық васкулит (Шенлейн-Генох ауруы).

- иммундық кешендік дерт.
Майда тамырлардың бүлінуі анти-ген-антидене

Шенлейн-Генох ауруы

Шенлейн-Генох ауруының патогенезі

Құрқұлақ ауруы

С-витаминінің тапшылығы

Майда тамырлар қабырғасында коллаген
түзілуі бұзылуы

Тамыр қабырғасының өткізгіштігі артуы

Қызыл

Тромбоциттердің өзгерістері

Тромбоцитопения-
лар

Тромбоцитопатия-
лар

Тромбоцитопениялар

Шеткері қанда тромбоциттердің саны азаюынан дамитын қанағыштыққа бейімділікті тромбоцитопениялық пурпура

Тромбоцитопения пайда болуы:

Сүйек кемігінде аз
өндірілуінен

Тромбоцито-
пения

Қанда ыдырауы
артуынан

Көкбауырда артық
шоғырланып
қалуынан

Қан

Тромбоциттердің аз өндірілуі

Туа біткен

Жүре пайда болған

√ Сүйек кемігінде мегакарио-
циттік тіннің гипоплазиясы;
√

Тромбоциттердің артық ыдыратылуы

Идиопатиялық аутоиммундық тромбоци-топениялық пупрура;
Коллагеноздар кезінде қалыпты тромбо-циттерге аутоантиденелер өндірілуі;
Аллергиялық

Тромбоциттердің артық ыдыратылуы

Вирустар, дәрілер (гепарин, хинин, дигоксин,
сульфаниламидтер), сәйкес емес қан

Тромбоциттердің көкбауырда шоғырланып қалуы.

Көлемі ұлғайған көкбауырда

Гемангиомаларда

Тромбоциттердің шоғырланып қалуы
(секвестрациясы)

Тромбоцитопения

Тұтынулық тромбоцитопениялар

Қан ұюына тромбоциттердің артық пайда-ланылып кетуінен дамиды:
√ тромбоздық тромбоцитопениялық пурпура

Кез
“Жатқанға жан жуымас”, қарағым,
көтер басты,
Көп жату жарамайды, ол жалқау
етер жасты,
Ақылмен,

Тромбоцитопатиялар

Тұқым қуатын

Жүре пайда болған

Гендік ақаудан:
√ адгезиясы болмауы;
√ агрегациясы болмауы;
√ түйіршіктері

Тромбоцитопения мен тромбоцитопатиялардың салдарлары

ҚАНАУ УАҚЫТЫ МЕН ҚАН ҰЙЫНДЫСЫНЫҢ ЖИЫРЫЛУ УАҚЫТЫ ҰЗАРАДЫ,
ҚАН ҰЮ УАҚЫТЫ ӨЗГЕРМЕЙДІ

Коагулопатиялар

Себебіне орай:
Тұқым қуалайтын, біріншілік;
Жүре пайда болған, салдарлық (екіншілік).
Даму тетіктері:
Қан ұю

Қан ұюының плазмалық факторлары

I - ФИБРИНОГЕН
II - ПРОТРОМБИН
III – ТІНДІК ТРОМБОПЛАСТИН
IV

Қан ұю және фибринолиз жүйесі

Қан ұюының сыртқы жолы:
III ф+VII ф, Са2+

Қан

Коагулопатиялар

Тұқым қуалайтын, біріншілік:
VIII фактордың тапшылығы
(гемофилия А) (80-85%)
IX фактордың тапшылығы
(гемофилия

ГЕМОФИЛИЯ А

ГЕМОФИЛИЯ А

ГЕМОФИЛИЯ А

Сез
Алдымен адам болсаң, өзің көрген
Заманды сез,
Дүниеге оймен қара, ақыл мен

Жүре пайда болған, екіншілік:

1. К-гиповитаминозы; (X,IX,VII,II факторлар-дың аз түзілуі панкреатит, ахолия,

Антикоагулянттардың артықтығы

Ұю факторларына қарсы антидене-лер болуы;
Жасы ұлғайған адамдарда VIII фак-тордың бәсеңсіткіші

Плазминогеннің тіндік әсерлердіргіштері (урокиназа)
↓
Плазминоген
↓
Плазмин
↓
Фибриннің, фибриногеннің, қан ұю V, VIII факторларының ыдырауы

Фибринолиз жүйесі

Фибринолиз артуы

плазминогеннің тіндік әсерлендір-гіштерінің артық түзілуі,
плазминогеннің тіндік әсерлендір-гіштері ыдыратылмауы (бауыр

Ангиогемофилия –Виллебранд ауруы

Виллебранд факторының тапшылығы
Тромбоциттік-қан тамырлық және коагуляциялық гемостаздың бұзылыстары

ТРОМБОЗДЫҚ СИНДРОМДАР немесе ТРОМБОФИЛИЯЛАР
Тіршілік кезінде тамыр ішінде қан қатпаларының пайда болуы

Тромбоз даму патогенезінде

Тамыр қабырғасының тұтастығы бүлінуі;
Тромбоциттердің белсенділігі артуы;
Ұю факторларының әсерленуі;
Антикоагулянттардың тапшылығы;
Фибринолиз

Тромбоз дамуы

Тамыр қабырғасы бүлінуі

Тамыр жиырылуы, тромбоциттер әсерленуі

Тромбоциттерден серотонин, тромбоксан А2 т.б.

Антикоагулянттар жүйесі

Антитромбин III

Тромбинді, X ф, IXф,
XI ф,XII Ф
әсерсіздендіреді

Тромбин

Тромбофилиялар:

Туа біткен,
тұқым қуатын

Жүре пайда
болған

Тұқым куатын тромбофилиялар
Антитромбин III тапшылығы,
Протеиндер С және S тапшылығы,
V фактордың протеин

Жүре пайда болған тромбофилиялар

тамыр қабырғаларының бүліністері (атероскле-роз, васкулит, флебит т. б.);
хирургиялық

Жүре пайда болған тромбофилиялар

Дәрі-дәрмектердің әсерлерінен:
√ ішке бала бітірмейтін дәрілерді (контрацепциялық

Тромбоздық синдромның зардаптары:

бүлінген қан тамырларының түріне;
жанама қанайналымының болу-болмауына;
тромбоз дамуының жылдамдығына;
тромбоз

Аяқтың терең көктамырларының тромбозы

Себептері:
√ көктамырлардың керіліп кеңеюі;
√ жүрек қызметінің іркілулік

Аяқтың терең көктамырлары керіліп кеңеюі

Қан ағу жылдамдығы баяулауы

Қанда ацидоз дамуы

Эндотелий жасушаларының

Аяқтың терең көктамырларының тромбозы

Жүк көтеру н/е қатты жөтелу

Кеуде сарайы мен іш

Өкпе артериясының эмболиясы

Эндотелий жасушаларының бүліністері

Тромбоциттердің адгезиясы мен агрегациясы

Қан ұюы артуы

Тромбтың ары

Өкпе артериолаларында гипертензия

Оңжақ қарынша қуысында диастола соңылық қысым көтерілуі

Солжақ қарыншаға келетін

Төз
Тар жол мен тайғақ кешу,
тайсалмай өрлеуге төз,
Қолыңнан намысыңды ешкімге
бермеуге төз.
Кіршіксіз

Тамыр ішінде шашыранды қан ұю (ТШҚҰ) синдромы

- шеткері қанда әрі қан

Пайда болу себептері:

сепсис, вирусемия;
қатерлі өспелер;
сілеймелер;
ауыр жарақат, қансыраумен қабаттасатын хирур-гиялық әрекеттер;
акушерлік

ТШҚҰ-синдромының өту сатылары:

1- гиперкоагуляция сатысында қанның ұюы тым артып, көптеген ішкі

Патогенезі

Тіндердің
бүліністері
Тромбоциттер мен
макрофагтардың
әсерленуі
(АДФ, ӨЖФ, ТБФ)

Эндотелий
жасушаларының
бүліністері

Қан ұюының

менингококтық сепсис кезіндегі ТШҚҰ-синдромы

ТШҚҰ-синдромының зертханалық көрсеткіштері: