Лейкозы. Патология белой крови

ПАТОЛОГИЯ БЕЛОЙ КРОВИ
лейкоцитозы
лейкопении
лейкемоидные реакции
лейкозы

(опухоль,исходящая из родоначальных кроветворных клеток)

лимфомы

лейкозы

Гемобластоз

Лимфогрануломатоз

НЗЛ

Лейкоз – это опухоль, исходящая из кроветворных клеток костного мозга, в

Этиология лейкозов

Ионизирующее излучение
Химические канцерогены
Вирусы
Генетические факторы

Патогенез лейкозов:

1. Лейкозогенный фактор действует на
СКК II или III

2.Образование клона лейкозных клеток
3.Угнетение нормального кроветворения
и замена атипичным
4.Метастазирование
5.Поликлоновая стадия

Общие нарушения в организме при лейкозах

Анемический синдром
Геморрагический синдром
Интоксикационный синдром
Инфекционный синдром
Метастатический (гиперпластический)

Лабораторная диагностика острых лейкозов

Морфологическое исследование костного мозга, периферической крови, спинномозговой жидкости
Цитохимическая

Классификация лейкозов

По патогенетическому принципу
Острые лейкозы (ОЛ)
ОЛ – опухоль, исходящая из

Классификации ОЛ

1.Острый лимфобластный
2.Острый миелобластный
3.Острый монобластный
4.Острый эритромиелоз
5.Острый промиелоцитарный
6.Острый мегакариобластный
7.Острый недифференцируемый

Классификация острых миелоидных лейкозов

М0 Острый миелобластный лейкоз
М1 Острый миелобластный лейкоз без созревания
М2 Острый миелобластный

На долю острых миелоидных лейкозов приходится от 15 до 20% всех

Морфологический диагноз ОЛ устанавливается при обнаружении в крови и/или костном мозге

В миелограмме увеличение количества миелокариоцитов, бластов более 30%, сужение нормальных

Морфологическая характеристика бластов

высокое ядерно-цитоплазматическое соотношение
нежно-сетчатая структура хроматина;
наличие нуклеол;

Цитохимические исследования определяют направленность дифференцировки бластов

Основные цитохимические реакции:
Определение миелопероксидазы (МПО)
Определение липидов
PAS

Связана с первичными азурофильными гранулами
Выявляется в клетках гранулоцитарного ряда,начиная

PAS-реакция

в клетках гранулоци-тарного ряда –
в диффузной форме
в клетках моноци-тарного

Неспецифическая эстераза

в клетках
моноцитарного
ряда
подавляется
NaF

Острый миелобластный лейкоз

М1 – 15-20% всех
острых
миелобластных

Промиелоцитарный лейкоз (М3)

Полиморфная азурофильная зернистость
Палочки Ауэра

Промиелоцитарный лейкоз (М3)

Реакция на МПО резко положительная в 100% бластов

Промиелоцитарный лейкоз (М3)

РАS – реакция резко положительная
в диффузной форме,

Острый миеломонобластный лейкоз

М4
Реакция на МПО, липиды -
положительная
НЭ – частично подавляется

Острый миеломонобластный лейкоз (М4)

PAS-реакция
Неспецифическая эстераза
Неспецифическая эстераза с ингибицией

Острый монобластный лейкоз без признаков созревания (М5а)

Острый монобластный лейкоз (М5а)

Реакция на МПО и липиды
положительная\ отрицательная
РАS

Острый лимфобластный лейкоз

Лимфаденопатия, спленомегалия
Лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом
Нейтропения
Анемия нормоцитарная, нормохромная
Тромбоцитопения
Осложнения в виде

Острый лимфобластный лейкоз

Вариант L1

> 90% микроформ бластов (менее 10 мкм в

Острый лимфобластный лейкоз

Вариант L3
Бласты средних и крупных размеров

Острый лимфобластный лейкоз

РАS - положиткльная реакция в виде гранул в

ОЛЛ (EGIL, 1995)

Т-ОЛЛ

В-ОЛЛ

4 подтипа

4 подтипа

Иммунологическая классификация ОЛЛ (EGIL, 1995)

Стадии ОЛ:

Начальная стадия
Развернутая стадия
Ремиссия : полная
неполная
Рецидив
3. Терминальная стадия или выздоровление

Критерии полной ремиссии

Отсутствие клинических признаков экстрамедулярных метапластических очагов, в течение не

Критерии неполной ремиссии В миелограмме бластов более 5% даже при нормальных показателях

Рецидив – возврат активной стадии заболевания после полной ремиссии. Рецидив может быть

Рецидив – возврат активной стадии заболевания после полной ремиссии. Рецидив может быть

В развитии ХЛ выделяют 2 стадии:

1. Развернутая (моноклоновая )

2. Терминальная
(

ОЛЛ (EGIL, 1995)

Т-ОЛЛ

В-ОЛЛ

4 подтипа

4 подтипа

Классификация хронических лейкозов

хл

ХЛ миелоидные

ХЛ лимфоидные

Хронический миелолейкоз (ХМЛ)
Сублейкемический миелоз (миелофиброз)
Эритремия (истинная

Хронические миелопролиферативные заболевания

Опухоли развиваются из СКК,
Активно пролиферцруют в костном

Таким образом, клеточными элементами, составляющими опухоль (морфологический субстрат) являются созревающие и

Хронический миелолейкоз составляет 15-20% всех миелопролиферативных заболеваний, встречается в любом возрасте,

Аномальная хромосома обнаруживается во всех клетках миелопоэза и в В-лимфоцитах, поэтому

Начальная стадия

Наиболее частые симптомы:
лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов, промиелоцитов,

Большое количество эозинофилов в крови (костном мозге) позволяет говорить об эозинофильном

Хроническая стадия ХМЛ

В крови
нейтрофильный лейкоцитоз) со сдвигом до миелоцитов

Хроническая стадия ХМЛ
1 - бласт,
2 – миелоциты,
3 –

Бластный криз

Увеличение бластных клеток в костном мозге и крови (более 20%)

1 – бласты,
2 – миелоциты,
3 – эозинофильный