Гломерулонефриты. Классификация болезней почек

Содержание

Слайд 2

Слайд 3

Классификация болезней почек I. ИММУННЫЕ НЕФРОПАТИИ (ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ, ПОЧКИ ПРИ СИСТЕМНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ,

Классификация болезней почек

I. ИММУННЫЕ НЕФРОПАТИИ
(ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ, ПОЧКИ ПРИ СИСТЕМНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ, ВАСКУЛИТЫ)
II. ИНФЕКЦИОННО

– ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ И ТУБУЛО – ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПОЧЕК
(ПИЕЛОНЕФРИТЫ, ПАПИЛЛЯРНЫЙ НЕКРОЗ, АПОСТЕМАТОЗНЫЙ НЕФРИТ, КАРБУНКУЛ И АБСЦЕСС ПОЧКИ, ТУБЕРКУЛЁЗ ПОЧЕК, СИФИЛИС ПОЧЕК, МИКОЗЫ ПОЧЕК, ПАРАЗИТАРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК, ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК ПРОСТЕЙШИМИ, ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ НЕФРИТЫ)
III. МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ НЕФРОПАТИИ
(АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК, ДИАБЕТИЧЕСКАЯ НЕФРОПАТИЯ, ПОЧКА ПРИ ПОДАГРЕ, ПОЧКА ПРИ МИЕЛОМЕ)
IV. ТОКСИЧЕСКАЯ НЕФРОПАТИЯ
(ЛЕКАРСТВЕННЫЕ НЕФРОПАТИИ, ПОЧКИ ПРИ ЭКЗОГЕННЫХ ИНТОКСИКАЦИЯХ, ОТРАВЛЕНИЯХ, РАДИАЦИОННАЯ НЕФРОПАТИЯ)
V. ВТОРИЧНЫЕ НЕФРОПАТИИ
(ПОЧКА ПРИ РАССТРОЙСТВАХ ЭЛЕКТРОЛИТНОГО ОБМЕНА, ПОЧКА ПРИ НЕДОСТАТОЧНОСТИ КРОВООБРАЩЕНИЯ, ПОЧКА ПРИ ИНФЕКЦИЯХ)
VI. СОСУДИСТЫЕ НЕФРОПАТИИ
(ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ГИПЕРТОНИЯ, НЕФРОПАТИЯ БЕРЕМЕННЫХ)
VII. ВРОЖДЁННЫЕ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК И МОЧЕТОЧНИКОВ
(АНОМАЛИИ ПОЧЕК И МОЧЕТОЧНИКОВ, ГЕНЕТИЧЕСКИЕ НЕФРОПАТИИ, ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ТУБУЛОПАТИИ, ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ЭНЗИМОПАТИИ)
Рябов С.И., 2000
Слайд 4

Хронический гломерулонефрит Определение Под гломерулонефритом понимают совокупность иммуновоспалительных заболеваний почек, характеризующихся первичным поражением почечного клубочка

Хронический гломерулонефрит

Определение
Под гломерулонефритом понимают совокупность иммуновоспалительных заболеваний почек, характеризующихся первичным поражением

почечного клубочка
Слайд 5

Слайд 6

Гломерулярный фильтрационный барьер

Гломерулярный фильтрационный барьер

Слайд 7

Этиология I. Первичные, когда патологический процесс ограничен почками, а системные проявления

Этиология
I. Первичные, когда патологический процесс ограничен почками, а системные проявления (АГ,

отеки) являются следствием поражения почек.
1. Идиопатические (10% ОГН и 80% ХГН) часто, но не всегда
синоним первичным.
2. Вследствие известной причины:
инфекционные - стрептококк; вирусы: кори, гепатита, оспы;
спирохеты; плазмодий малярии и т.д.
неинфекционные - алкоголь, лекарства, опухоли.
II. Вторичные при системных заболеваниях: диффузных заболеваниях соединительной ткани, инфекционном эндокардите и системных васкулитах.
Имеется генетическая предрасположенность к возникновению заболевания и особенностям его развития, что подтверждает более частая встречаемость у больных с ГН антигенов HLA-B8 и HLA-AW19.
Слайд 8

Патогенез Подавляющее большинство ГН имеют аутоиммунный механизм патогенеза, связанный с образованием

Патогенез
Подавляющее большинство ГН имеют аутоиммунный механизм патогенеза, связанный с образованием

антител или ЦИК, т.е. нарушением гуморального иммунитета
Слайд 9

Нарушение гуморального иммунитета Механизмы отложения антител в клубочке 1. Взаимодействие циркулирующих

Нарушение гуморального иммунитета
Механизмы отложения антител в клубочке

1. Взаимодействие циркулирующих антител

с аутоантигенами, являющимися компонентами предварительно поврежденной базальной мембраны капилляров клубочков - анти БМК- нефропатия
2. Взаимодействие циркулирующих антител с имплантированными чужеродными антигенами, например антигенами стрептококка - постстрептококковый ГН
3. Удержание в клубочках циркулирующих иммунных комплексов, образовавшихся в системном кровотоке вне почки - люпус-нефрит
Слайд 10

АНЦА – анти нейтрофильные цитоплазматические антитела (антитела к цитоплазме нейтрофилов) принимают

АНЦА – анти нейтрофильные цитоплазматические
антитела (антитела к цитоплазме нейтрофилов)
принимают

участие в патогенезе воспаления
опосредованно, через активацию нейтрофилов

Клеточные иммунные механизмы имеют чаще вспомогательное значение - регуляция продукции антител, обусловленная антителами клеточная цитотоксичность.
Самостоятельное значение клеточные иммунные механизмы имеют при отторжении трансплантата
и вероятно при малоиммунном ГН (АНЦА-ассоциированном).

Слайд 11

Основные морфологические процессы при ГН: Пролиферация - обусловлена инфильтрацией лейкоцитами и

Основные морфологические процессы при ГН:
Пролиферация - обусловлена инфильтрацией лейкоцитами и увеличением

количества клеток клубочка под влиянием факторов роста (эпидермальный, тромбоцит-зависимый). Пролиферация - маркер воспаления и лежит в основе отличия ГН от ГП.
Инфильтрация – лимфогистиоцитарная
Альтерация – некроз канальцев, клубочков
Склероз (гиалиноз) - увеличение количества внеклеточного материала аналогичного по структуре мезангиальному матриксу и БМК).
Фиброз - отложение коллагена как исход воспаления.
Слайд 12

Классификация гломерулонефрита Острый (постстрептококковый) Подострый (быстропрогрессирующий, злокачественный) Хронический Всегда – выздоровление

Классификация гломерулонефрита

Острый (постстрептококковый)

Подострый (быстропрогрессирующий, злокачественный)

Хронический

Всегда – выздоровление (или смерть)

Всегда

хроническое течение, удвоение креатинина каждый месяц, дебют с ОПН

Всегда хроническое течение, постепенное прогрессирование

Некоторые его считают разновидностью ХГН

Слайд 13

КЛИНИКА ОГН Острый гломерулонефрит развивается спустя 1-3 нед после дебюта стрептококковой

КЛИНИКА ОГН

Острый гломерулонефрит развивается спустя 1-3 нед после дебюта стрептококковой инфекции.


Проявляется заболевание острым нефритическим синдромом.
Обязательным компонентом является мочевой синдром (гематурия – 100%, протеинурия – 40%). Чаще наблюдается макрогемаурия (70-80% случаев). В половине случаев обнаруживают абактериальную лейкоцитурию.
Отёки выявляются только в 40% случаев. Однако более детальное обследование пациентов позволяет выявить явления гипергидратации в виде отёка сосков зрительных нервов при офтальмоскопии, отёчности тканей ротоглотки, резкой прибавки в весе, повышения ОЦК.
Слайд 14

Классификация гломерулонефрита Синдромы Мочевой синдром Нефритический синдром Нефротический синдром Синдром АГ ОПН ХПН Основные Дополнительные

Классификация гломерулонефрита
Синдромы

Мочевой синдром

Нефритический синдром

Нефротический синдром

Синдром АГ

ОПН

ХПН

Основные

Дополнительные

Слайд 15

Классификация гломерулонефрита Синдромы Мочевой синдром Нефритический синдром Нефротический синдром Эритроцитурия и/или

Классификация гломерулонефрита
Синдромы

Мочевой синдром

Нефритический синдром

Нефротический синдром

Эритроцитурия и/или протеинурия

Мочевой синдром (протеинурия

не более 3,5 г/сут)
Синдром АГ
Отечный синдром

Мочевой синдром (протеинурия более 3,5 г/сут)
Гипоальбуминуемия менее 35 г/сут
Доп.: отечный синдром, дислипидемия, гиперкоагуляция

Слайд 16

Классификация гломерулонефрита Синдромы Острый гломерулонефрит Подострый гломерулонефрит Хронический гломерулонефрит Нефритический синдром

Классификация гломерулонефрита
Синдромы

Острый гломерулонефрит

Подострый гломерулонефрит

Хронический гломерулонефрит

Нефритический синдром

Нефритический

синдром

Нефротический синдром

Мочевой синдром

Нефритический синдром

Нефротический синдром

Слайд 17

ЛАТЕНТНЫЙ В ГИПЕРТОНИЧЕСКИЙ В НЕФРОТИЧЕСКИЙ В СМЕШАННЫЙ В Клиническая классификация хронического

ЛАТЕНТНЫЙ В

ГИПЕРТОНИЧЕСКИЙ В

НЕФРОТИЧЕСКИЙ В

СМЕШАННЫЙ В

Клиническая классификация хронического (подострого) гломерулонефрита

Мочевой синдром

Нефритический синдром

Нефротический

синдром

Нефротический синдром

Нефритический синдром

Слайд 18

НЕПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ Морфологическая классификация хронического гломерулонефрита Болезнь минимальных изменений Мезангиопролиферативный (липоидный

НЕПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ

ПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ

Морфологическая классификация хронического гломерулонефрита

Болезнь минимальных изменений Мезангиопролиферативный
(липоидный нефроз)
Мембранознопролиферативный
Мембранозная

нефропатия
Фокально-сегментарный
гломерулосклероз
Фибропластический (склерозирующий) – исход других форм гломерулонефрита.
Слайд 19

Морфологическая классификация острого и подострого гломерулонефрита ОГН ПОГН Диффузный пролиферативный ГН

Морфологическая классификация острого и подострого гломерулонефрита

ОГН

ПОГН

Диффузный пролиферативный ГН

Диффузный экстракапиллярный ГН

(ГН с полулуниями)
Слайд 20

Классификация гломерулонефрита Диффузный Очаговый Более 70% пораженных клубочков Менее 50% пораженных клубочков, локальность поражения Тотальный Сегментарный

Классификация гломерулонефрита

Диффузный Очаговый

Более 70% пораженных клубочков

Менее 50% пораженных клубочков, локальность

поражения

Тотальный Сегментарный

Слайд 21

Пример формулировки диагноза Острый постстрептококковый гломерулонефрит, ренальная неолигурическая ОПН (10.12.2013г.) Хронический

Пример формулировки диагноза

Острый постстрептококковый гломерулонефрит, ренальная неолигурическая ОПН (10.12.2013г.)
Хронический гломерулонефрит,

латентный вариант (гематурический), обострение, ХПН 0 ст.
Хронический гломерулонефрит, мочевой синдром (протеинурия), обострение, ХПН 0 ст.
Хронический гломерулонефрит: мембранозная нефропатия, нефротический синдром, обострение, ХПН I Б ст.
Хронический гломерулонефрит, мембранопролиферативный гломерулонефрит, обострение, смешанный вариант (нефротический синдром, нефрогенная артериальная гипертензия 2 стад, 2 степ, группа риска 3), ХПН II А ст.
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит, нефритический синдром, ренальная олигурическая ОПН (08.03.2014г.)
Слайд 22

Обследование Обязательные лабораторные исследования o ОАК O ОАМ o Моча по

Обследование
Обязательные лабораторные исследования
o ОАК
O ОАМ
o Моча по Нечипоренко (Амбурже

или Аддису-Каковскому)
o Суточная протеинурия
o    Время свёртывания крови, время кровотечения
O Биохимическое исследование крови: мочевина, креатинин, о. белок (протеинограмма при подозрении на нефротический синдром), о бил, АлАТ, АсАТ
o Исследование крови на маркёры вирусных гепатитов
o Проба Реберга или определение СКФ по ф-ле Кокрофта-Голта
O Иммунограмма
Слайд 23

Обязательные инструментальные исследования o Пункционная нефробиопсия o ЭКГ o Обзорная рентгенография

Обязательные инструментальные исследования
o         Пункционная нефробиопсия
o         ЭКГ
o         Обзорная рентгенография органов

грудной полости
o         УЗИ почек предстательной железы и мочевого пузыря
Дополнительные инструментальные и лабораторные исследования
o      Обзорная и внутривенная урография
o       УЗИ органов брюшной полости
o      ЭХОКС
o    Калий, натрий крови
o     Гемостазиограмма
o  Определение уровня комплемента, титра АТ к двуспиральной ДНК, цитоплазме нейтрофилов, LE-клеток
Исследования, направленные на исключение вторичных нефропатий.
Слайд 24

Определение СКФ по формуле Кокрофта-Голта

Определение СКФ по формуле Кокрофта-Голта

Слайд 25

Отёчный синдром

Отёчный синдром

Слайд 26

Отёчный синдром

Отёчный синдром

Слайд 27

Отёчный синдром

Отёчный синдром

Слайд 28

Метод пальпации отёчных тканей

Метод пальпации отёчных тканей

Слайд 29

Метод пальпации отёчных тканей

Метод пальпации отёчных тканей

Слайд 30

Симптом поколачивания по пояснице

Симптом поколачивания по пояснице

Слайд 31

Измененные эритроциты в моче клетки-мишени

Измененные эритроциты в моче

клетки-мишени

Слайд 32

1- клетки эпителия канальцев: 2 – зернистые эритроцитарные цилиндры; 3 –

1- клетки эпителия канальцев: 2 – зернистые эритроцитарные цилиндры;
3 –

восковидные цилиндры; 4 – гиалиновые цилиндры; 5 – овальные тельца.

1

2

3

4

5

Слайд 33

Пункционная нефробиопсия

Пункционная нефробиопсия

Слайд 34

Слайд 35

Слайд 36

Слайд 37

Слайд 38

Слайд 39

Слайд 40

Слайд 41

Слайд 42

Слайд 43

Слайд 44

Слайд 45

Слайд 46

Слайд 47

Слайд 48

Слайд 49

Феномен «проволочных петель» - утолщённые стенки капилляров

Феномен «проволочных петель» - утолщённые стенки капилляров

Слайд 50

Иммунофлюоресцентная микроскопия. Анти-IgG-АТ, помеченные флюоресцеина изотиоцианатом

Иммунофлюоресцентная микроскопия. Анти-IgG-АТ, помеченные флюоресцеина изотиоцианатом

Слайд 51

Электронная микроскопия – утолщение базальной мембраны за счёт отложения ИК преимущественно субэндотелиально

Электронная микроскопия – утолщение базальной мембраны за счёт отложения ИК преимущественно

субэндотелиально
Слайд 52

Прогноз «жизни почек» Продолжительность «жизни клубочка» Генетические факторы: функционирование иммунной системы,

Прогноз «жизни почек»

Продолжительность «жизни клубочка»

Генетические факторы: функционирование иммунной системы, количество нефронов

в почке

Артериальная гипертензия

Протеинурия

Диета

Патогенетическая терапия: своевременность, агрессивность, компонентность

Выраженность иммунопатологии, её лечебная модифицируемость

Возраст, пол

Лекарственная нефропатия

Слайд 53

Характеристика лечебных мероприятий Патогенетическая терапия при хроническом гломерулонефрите включает в себя:

Характеристика лечебных мероприятий
Патогенетическая терапия при хроническом гломерулонефрите включает в себя:
∙       ограничение потребления

соли и воды (при НС)
   иммунодепрессивные препараты
·         антиагреганты
·         антикоагулянты
·         ингибиторы АПФ или сартаны
Слайд 54

Иммунодепрессанты

Иммунодепрессанты

Слайд 55

Терапия ГКС Короткая (спорадическая) Классическая схема Альтернирующая схема Пульс-терапия Комбинированная

Терапия ГКС

Короткая (спорадическая)

Классическая схема

Альтернирующая схема

Пульс-терапия

Комбинированная

Слайд 56

Терапия ГКС Классическая схема Альтернирующая схема Пульс-терапия 1 мг/кг/сут 2 мг/кг/через

Терапия ГКС

Классическая схема

Альтернирующая схема

Пульс-терапия

1 мг/кг/сут

2 мг/кг/через сут

500-1000 мг три дня подряд

1 р/мес в/в капельно за 40-60 мин

Комбинированная

Слайд 57

Терапия ГКС Начальная терапия – 1,5 мес Поддерживающая терапия – 2-10

Терапия ГКС

Начальная терапия – 1,5 мес

Поддерживающая терапия – 2-10 мес

Снижение на

2,5мг/нед

Полная отмена

Слайд 58

Терапия циклофосфамидом Классическая схема Пульс-терапия Комбинированная По 200-400 мг 1-7 р/нед

Терапия циклофосфамидом

Классическая схема

Пульс-терапия

Комбинированная

По 200-400 мг 1-7 р/нед в/м или 50-100

мг ежедневно или через день внутрь

600-1000 мг в/в капельно 1 р/мес

Компонент терапии

Слайд 59

Помимо препаратов, существенно влияющих на патогенез заболевания, существует группа препаратов симптоматического

Помимо препаратов, существенно влияющих на патогенез заболевания, существует группа препаратов симптоматического

действия (влияние на патогенез минимальное):
∙      Антигипертензивная терапия (антагонисты кальция, бета-блокаторы, тиазидные и тиазидоподобные (индапамиды) диуретики, антагонисты рецепторов к АТ II).
∙     Диуретическая терапия (петлевые и тиазидные диуретики, блокаторы рецепторов к альдостерону).
∙          Восполнение дефицита альбумина только при нефротическом кризе или высоком риске его развития при нефротическом синдроме (альбумин 10% в/в капельно 100-300 мл/сут).
∙       Гиполипидемическая терапия (разрешено применение статинов при атерогенных дислипидемиях вне зависимости от состояния функции почек, развивающихся при различных заболеваниях почек).
∙    Антибактериальная терапия (при наличии сопутствующих инфекционных заболеваниях, в течение трёх дней при пункционной нефробиопсии, при нефротическом синдроме в том случае, когда высок риск инфекционных осложнений).
∙          Лекарственная терапия сопутствующих, фоновых заболеваний и осложнений.
Слайд 60

ЛЕЧЕНИЕ ОГН Госпитализация в нефрологическое отделение. Облегчённый постельный режим на период

ЛЕЧЕНИЕ ОГН

Госпитализация в нефрологическое отделение.
Облегчённый постельный режим на период отёков и/или

острой гипертензивной реакции.
Ограничение приёма жидкости до 1000 мл (для взрослого), поваренной соли до 2 г/сут, белка до 90-100 г/сут на период до 2 нед.
Диуретики (на период явлений гипергидратации).
Антигипертензивные препараты (на период повышения артериального давления).
Антиагреганты (длительностью 1-3 мес).
Антибактериальные препараты (при наличии признаков бактериальной инфекции, по рекомендации некоторых исследователей во всех случаях постстрептококкового гломерулонефрита на протяжении 10-15 дней).
Антикоагулянтная терапия (в течение 7-14 дней).
Терапия осложнений или сопутствующих заболеваний.
Слайд 61

Лечение БПГН Иммунодепрессивная терапия быстропрогрессирующего гломерулонефрита должна быть начата так быстро,

Лечение БПГН

Иммунодепрессивная терапия быстропрогрессирующего гломерулонефрита должна быть начата так быстро, как

только возможно. Особенно это касается случаев его развития в рамках системных васкулитов (синдром Гудпасчера, микроскопический полиангиит). Проводится комбинированная терапия с применением метилпреднизолона в виде пульс-терапии с последующим переходом на классическую или альтернирующую схемы и циклофосфамида в виде пульс-терапии или классической терапии. В случае отсутствия эффекта от терапии циклофосфамидом возможно применение других цитостатиков, в частности мофетила микофенолата. В случае антиГБМ-нефрита или малоиммунного нефрита с лёгочным геморажем показано применение плазмообмена в объёме не менее 3 л в количестве 14 ежедневных процедур. Важным в оценке эффективности терапии быстропрогрессирующего гломерулонефрита является контроль СКФ и уровня креатинина крови. Положительным ответом на терапию считается не только снижение уровня креатинина, но и замедление его роста на протяжении определённого срока наблюдения (например, в течение 2-3 мес).