HELLP-синдром

Определение понятия:

H – hemolysis / гемолиз
EL – elevated liver enzimes /

История изучения:

Кристиан Георг Шморль – первым описал патоморфологическую картину, характерную для

HELLP-синдром:

Развивается у 0,6% беременных
При тяжелой преэклампсии встречается в 10-20% случаев
Может

Патогенез:

Внутрисосудистая полимеризация фибрина

Повреждение эритроцитов

Потребление тромбоцитов

Микроциркуляторные нарушения в печени

Гемолиз, повреждение гепатоцитов, тромбоцитопения

MAHA – микроангиопатическая гемолитическая анемия:

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
Гемолитико-уремическкий синдром
ДВС-синдром
Преэклампсия и HELLP-синдром
ВИЧ-инфекция
После

HELLP-синдром: клиническая картина

Боли в правом подреберье или в эпигастрии
Тошнота
Рвота
Общее недомогание

Критерии диагностики (Теннесси):
Гемолиз
ЛДГ ≥ 600 МЕ/л
АСТ ≥ 70МЕ/л
Тромбоциты ≤ 100×109/л

Критерии диагностики (Миссиссиппи):

Гемолиз
ЛДГ ≥ 600 МЕ/л
АЛТ или АСТ ≥ 70МЕ/л
Тромбоциты ≤ 50×109/л
Гемолиз
ЛДГ

Лабораторные признаки гемолиза:

Снижение уровня гемоглобина
Появление шистоцитов и эхиноцитов (акантоцитов, burr cells)
Снижение

Патологически измененные эритроциты:

Дифференциальный диагноз:

Доброкачественная тромбоцитопения беременных
Острая жировая дистрофия печени у беременных (AFLP)
Вирусный гепатит
Холецистит
Холангит

Тромбоцитопения у беременных и рожениц:

Изолированная тромбоцитопения: гестационная тромбоцитопения (70-80%)
Тромбоцитопении, неспецифичные для

Частота развития тромбоцитопении у беременных и рожениц:

Осложнения HELLP-синдрома:

Осложнения HELLP-синдрома (патология плода и новорожденного):

Три основных тактики ведения:

Немедленное родоразрешение (после 34 недели)
Родоразрешение в течение 48

Терапия HELLP-синдрома:

Кортикостероидная терапия средними дозами (сохранение легких плода)
Кортикостероидная терапия высокими дозами

Терапия HELLP-синдрома (кроме кортикостероидов):

Сульфат магния
Антитромбин III
S-нитрозоглутатион
Гемодиализ (при развитии отекка

Трансфузионная поддержка:

Поддержание гематокрита более 25%
Коррекция содержания фибриногена:
При уровне менее 1 г/л
Трансфузия