Содержание
- 2. Идопатический гемосидероз лёгких (ИГЛ) – (синонимы: бурая индурация лёгких, лёгочная гемосидеротическая анемия, синдром Целена-Геллерстедта, «железное лёгкое»)
- 3. Заболевание впервые было описано Virchow R. в 1864 году под названием «бурая индурация легких». Более глубокая
- 4. Эпидемиология Изучение эпидемиологии идиопатического легочного гемосидероза затруднено крайней редкостью этого заболевания. Частота его составляет от 0,24
- 5. Этиология Этиология ИГЛ неизвестна. Существует несколько предположений относительно этиологии и патогенеза данного заболевания. Обсуждается несколько теорий
- 6. Этиология В последние годы наибольшее признание получила гипотеза об иммунопатологической природе заболевания, ведущей к дефектам базальной
- 7. Патогенез Реализация в легких реакции антиген-антитело ведет к некрозу стенок сосудов с микро- и макрокровоизлияниями в
- 8. Патоморфология При макроскопическом исследовании легкие увеличены в размерах, уплотнены, на разрезе - бурого цвета. Могут определяться
- 9. Бурая индурация легких: легкие увеличены в размерах, плотной консистенции, на разрезе в их ткани множественные мелкие
- 10. Отложение гемосидерина в легком при эссенциальном легочном гемосидерозе (макропрепарат)
- 11. Клиника Клиническая симптоматика варьирует от острого обильного кровохарканья до хронического кашля и одышки, повторного кровохарканья, общей
- 12. Клиника Триада симптомов: Гипохромная анемия; Периодическое кровохарканье; Характерное симметричное поражение легких (диффузные, плотные, пятнистые, сетевидные затемнения
- 13. Фазы 1) острая 2) хроническая
- 14. Острая фаза Острая фаза, именуемая обострением ИГЛ, соответствует эпизоду внутриальвеолярного кровоизлияния и проявляется кровохарканьем, кашлем, одышкой.
- 15. Острая фаза При осмотре больных отмечаются бледность кожных покровов, иктеричность склер, цианоз. Над участками притупления перкуторного
- 16. Хроническая фаза Длительность ремиссии также может быть различной, 1 год и более. В этот период больные
- 17. Диагностика Лабораторные показатели. В клиническом анализе крови определяются, как правило, признаки гипохромной микроцитарной анемии, анизоцитоз, пойкилоцитоз,
- 18. Диагностика Инструментальная диагностика. Исследование функции внешнего дыхания обнаруживает преимущественно рестриктивные нарушения вентиляции. Рентгенологическая картина изменений в
- 19. Чаще поражаются оба легких. Гемосидероз проявляется сетчатым пневмосклерозом с мелкоточечными, густорасположенными очагами затемнения.
- 21. Иногда с целью диагностики требуется биопсия легкого. На гистологическом препарате выявляют геморрагию в полость альвеол, большое
- 22. Дифференциальная диагностика Дифференциальная диагностика проводится с: диссеминированный туберкулез легких; пневмокониозы; пневмонии с распадом; карциноматоз легких; синдром
- 23. Осложнения ИГЛ профузное легочное кровотечение; закупорка бронхов кровью; аспирационная пневмония; рецидивирующий пневмоторакс; инфарктная пневмония на фоне
- 24. Лечение Проблема лечения больных ИГЛ не решена. Опубликованные разрозненные результаты лечения трудно комментировать из-за отсутствия адекватно
- 25. Прогноз Прогноз при остром течении ИГЛ неблагоприятный. Летальный исход может наступить в течение нескольких месяцев. При
- 27. Скачать презентацию