Идиопатический легочный фиброз

которая возникает преимущественно у людей пожилого возраста, поражает только легкие и связана с гистологическим и / или рентгенологическим паттерном обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) . Диагностика ИЛФ требует исключения других известных причин интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ), например, профессиональных и бытовых воздействий, заболеваний соединительной ткани (ЗСТ), лекарственной токсичности.

(которая пока неизвестна), а как факторы усугубляющие течение ИЛФ
Курение;
Внешнесредовые ингаляционные воздействия, не связанные с курением (неорганическая и органическая пыль: металлическая, древесная, каменная, животная, растительная);
Вирусная инфекция ((Эпштейн-Барр, цитомегаловирусы, вирусы гепатита С, герпес-вирусы и др.);
Гастро-эзофагеальный рефлюкс (ГЭР);
Сахарный диабет;
Генетические факторы (наиболее частой (35%) является мутация муцина, реже (в пределах 3%) регистрируются мутации, касающиеся сурфактантных протеинов С и А (SPC и SPA), а также теломераз).

Отмечается преобладание заболевания у мужчин.

Основной жалобой больных является одышка во время физических нагрузок. По мере развития заболевания отмечается нарастание одышки, вплоть до полной инвалидизации больного: из-за одышки больной не способен произнести фразу, не может ходить, обслуживать себя. Адаптация, т.к. постепенное нарастание.
Частым симптомом ИЛФ является сухой кашель (около 75%), иногда – продуктивный (до 20-30%), а так же продукция гнойной мокроты
Общая слабость, изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» (50-90%), снижение массы тела
Характерным аускультативным признаком при ИЛФ является конечно-инспираторная крепитация, которую сравнивают с застежкой (хрипы «Velcro»). Крепитация при ИЛФ выслушивается на высоте вдоха, т.е. в конечно-инспираторный период.
Признаки дыхательной недостаточности и легочной гипертензии: диффузный серо-пепельный цианоз, усиление II-го тона над легочной артерией, тахикардия, S3 галоп, набухание шейных вен, периферические отеки

Клиническая картина может наблюдаться и при других диффузных заболеваниях легких, и поэтому клинических признаков недостаточно для установления диагноза ИЛФ

в виде мелкосетчатой (мелкоячеистой) деформации легочного рисунка за счет интерстициального компонента [24]. Обычно они носят двухсторонний характер, более выражены в кортикальных отделах легких, прежде всего над диафрагмой. Типичным является уменьшение объема легких, что проявляется более высоким расположением купола диафрагмы и более горизонтальным расположением сердечной тени

Компьютерная томография

Основными признаками ОИП при ВРКТ являются диффузные двухсторонние ретикулярные изменения; в сочетании с мелкими субплевральными воздушными кистами (сотовое легкое) и/или тракционными бронхоэктазами; преобладание изменений в кортикальных и базальных отделах легких

определение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) (при возможности лучше измерить общую емкость легких (OEЛ), которая является суммой ЖЕЛ и остаточного объема легких) и измерение диффузионной способности легких для монооксида углерода (СО) методом однократного вдоха с задержкой дыхания (DLCO). Снижение ФЖЕЛ ≥10% от исходного значения или DLCO ≥15% в течение 6-12 месяцев позволяет выявить больных с более высокой вероятностью смертельного исхода.

Морфологические признаки ИЛФ
Морфологическим субстратом ИЛФ является обычная интерстициальная пневмония (ОИП), которая характеризуется совокупностью морфологических признаков: хроническое воспаление, в период обострения - нарушение репарации и прогрессирующий фиброзом легочного интерстиция респираторных отделов легкого, что приводит к нарушению газообмена, прогрессирующей хронической дыхательной недостаточности

Гистологические признаки обычной интерстициальной пневмонии разделяют на две группы – «большие» и «малые». К «большим» признакам относят: фибробластические (миофибробластические) фокусы с участками интерстициального хронического воспаление и фиброза , формирующиеся преимущественно в зонах бронхиоло-альвеолярных переходов; очаговое вовлечение ткани легкого преимущественно в подплевральных/парасептальных зонах; при прогрессировании – формирование «сот»

К «малым» признакам относят: внутриальвеолярное скопление макрофагов; фолликулярная гиперплазия; гиперплазия/гипертрофия гладких мышц; эндартериит; внутриальвеолярное скопление нейтрофилов; бронхиолярная и плоскоклеточная метаплазия эпителия, костная и жировая метаплазия интерстиция; эндогенная липидная пневмония; минимальные проявления плеврита, фиброза плевры; субплевральные буллы; эозинофильная инфильтрация; очаговые внутриальвеолярные скопления фибрина.

гипертензию (ЛГ), формирование «легочного» сердца, гастроэзофагеальный рефлюкс, эмфизему легких [1]. Течение ИЛФ могут ухудшать и такие внешние стимулы как курение, вирусная инфекция и др. Особого внимания заслуживает сочетание ИЛФ и эмфиземы, получившего в англоязычной литературе название отдельного синдрома сочетания легочного фиброза и эмфиземы.

В течении идиопатического фиброзирующего альвеолита после проведения лекарственной терапии наблюдаются периоды ремиссии, однако заболевание все равно постепенно прогрессирует. Средний процент выживаемости при диагностике нелеченных фиброзирующих альвеолитов составляет 3-4 года

гипоксемией в покое (SpO2 в покое < 88%; РаО2 ≤ 55 мм рт.ст.) должны получать ДКТ.
Трансплантация легких
Легочная реабилитация. Программы легочной реабилитации включают аэробные и силовые тренировки, тренировки гибкости, обучающие лекции, нутритивную поддержку и психологическую помощь.
ИВЛ при развитии дыхательной недостаточности