Миеломная болезнь

плазматическими клетками, наличием моноклонального иммуноглобулина в сыворотке крови и/или моче и остеолитическими поражениями костей

000 в год, медиана возраста больных колеблется от 63 до 70 лет, смертность составляет 4 на 100 000 в год

– 1%

Клинико – анатомическая классификация

патология
Ревматоидные атаки

ФАКТОРЫ ВНЕШНЕЙ СРЕДЫ
Ионизирующее излучение
Химические(бензолы, асбест, инсектециды)

ЭТИОЛОГИЯ

ИММУНОСУПРЕССИВНАЯ ТЕРАПИЯ

ХРОМОСОМНЫЕ АББЕРАЦИИ
t(11;14)
Blc-1(11q13)=>(14q32)

время
Кожный зуд без сыпи
Высокая утомляемость
Миеломная нефропатия
Анемический синдром
Геморрагический синдром
Иммунодефицит и СНА

к дифференцировке
до конечной стадии — плазмоцита (плазматической клетки), обладают способностью секретировать моноклональные иммуноглобулины или их компоненты: легкие и тяжелые цепи иммуноглобулинов

Группы опухолевых плазмоцитов разделены на ячейки синусоидами

исс-ие
Гистологическое исс-ие биоптата опухоли с иммунофенотипированием
Трепанобиопсия кости с гистологией и цитологией костного мозга
КТ, МРТ, рентген

* 7-10 дней, снижение до 15 мг сут (5 мг/день)
2. СР Циклофосфан 400 мг в/в через день; на курс 8 – 10 г. Преднизолон как в протокол
е МР. Перерыв – 3 – 4 недели

А. Пролонгированная терапия умеренными дозами цитостатиков с поддерживающим лечением ударными прерывистыми курсами
Показания: Поздно диагностированные случаи болезни (стадия III) без явных признаков «агрессивности» (медленнопрогрессирующее течение ММ)

(кроме вялотекущих форм), поддерживающая терапия после курсового лечения по схемам пункта А

1. МР
Алкеран (мелфалан) – 15 – 20 мг в день внутрь с первого по четвертый дни.
Преднизолон – 60 мг/м² внутрь с первого по четвертый дни цикла с постепенным снижением дозы с пятого дня лечения и отменой на девятый день. Перерыв – 4-6 недель
2. СР циклофосфан – 400 мг в день в/в с 1 по 4-й дни. Перерыв 3 – 4 недели.
3. МСР Алкеран – 10 мг в день внутрь с 1-го по 7-й или с 1-го по 10-й дни (сум- марно 1 мг/кг). Циклофосфан – 800 – 1200 мг в/в в 1-й день. Преднизолон – 1 мг/кг внутрь с 1-го по 7-й дни, далее равномерное сни- жение дозы до 21 дня курса; отмена на 22-й день. Перерыв 3 – 4 недели после отмены преднизолона.

вторично резистентные формы

Программа М-2 (VBMCP)
Винкристин – 1,5 – 2 мг в/в в первый день.
BCNU (кармустин) – 1 мг/кг в/в в первый день или CCNU (белустин, ломустин) – 80-120 мг внутрь в первый день. Циклофосфан – 800-1200 мг в/в в 1 день.
Алкеран (мелфалан) – 10 мг внутрь с первого по седьмой день или с 1 по 10 дни.
Преднизолон – 1 мг/кг внутрь с 1 по 7 день, далее равномерное снижение дозы до двадцать первого дня курсами, отмена на двадцать второй день. Перерыв – 3-4 недели (после отмены преднизолона).

– 30 мг/м² в/в или CCNU 80 мг внутрь в первый день.
Алкеран (мелфалан) – 10 мг внутрь с 1 по 4 дни.
Преднизолон – 60 мг/м² внутрь с 1-го по 4-й дни с последующим снижением по 10 мг до отмены. Перерыв 2 – 4 недели после отмены преднизолона
Программа AVMP
Адриабластин - 50 мг в/в в первый день курса.
Винкристин - 1,5 – 2 мг в/в в 1-й и 9-й дни.
Алкеран (мелфалан) – 10 мг внутрь с 1 по 4 дни.
Преднизолон – 60 мг/м² внутрь с 1-го по 4-й дни с последующим сниже-нием по 10 мг до отмены. Перерыв 2 – 4 недели после отмены преднизолона

VAD
Винкристин 0,4-0,8 мг/сут с 1 - 4 дни
Доксорубицин(адриабластин) с 1 - 4 дни
Дексаметазон с 1-4, 9-12, 17-20 дни
Программа CAD
Циклофосфосфан 500мг на 1 и 9 дни
Адриабластин 17 мг с 1-4 дни
Дексаметазон 40 мг с 1-4, 9-12 дни