Иммунопатология. Первичные иммунодефициты

Июль 23, 2022

Главная
Медицина
Иммунопатология. Первичные иммунодефициты

Содержание

2. Иммунопатология – это нарушение функционирования иммунной системы, характеризующееся недостаточным или избыточным реагированием на эндо- и экзоантигены.
3. КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ Болезни, вызванные недостаточностью иммунной системы – иммунодефициты: первичные, вторичные. 2. Болезни, обусловленные
4. ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ – болезни обусловленные врожденными (первичными) или приобретенными (вторичными) расстройствами иммунной системы.
5. ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ – это болезни, при которых нарушения иммунных механизмов связаны с генетическими дефектами (пороками развития
6. Распространенность первичных ИДС По данным ведущего иммунолога страны академика Р.В. Петрова средняя частота (включая дефекты комплемента
7. Классификация первичных иммунодефицитов по механизмам развития (генетическому дефекту). БЛОК 1 - отсутствуют стволовые клетки. БЛОК 2
8. ЧАСТОТА ВРОЖДЕННЫХ ФОРМ ИММУНОДЕФИЦИТОВ
9. Заболевание характеризуется нарушением созревания В-лимфоцитов и почти полным отсутствием плазмоцитов и иммуноглобулинов. Болезнь Брутона (агаммаглобулинемия, X-сцепленная
10. История изучения заболевания Впервые был описан в 1952 году американским педиатром Огденом Брутоном. Он сообщил о
11. Дефицит гуморального звена иммунитета. Агамма (гипогамма) глобулинемия (болезнь Брутона) Отсутствие зрелых В-клеток (мутация гена цитоплазматической тирозинкиназы,
13. Патогенез Мутантный белок Недифференцированные В-лимфоциты Отсутствие плазмоцитов Ретикулоэндотелиальные и лимфоидные органы, в которых эти клетки пролиферируются,
14. Мутации в каждой из области гена могут привести к этой болезни. Самым распространенным генетическим событием является
15. Патогенез Мутантный белок Недифференцированные В-лимфоциты Отсутствие плазмоцитов Ретикулоэндотелиальные и лимфоидные органы, в которых эти клетки пролиферируются,
16. Миссенс мутация Усечение белка Критические остатки в цитоплазме Влияние на CGG сайты (содержат код для остатков
17. Клинические проявления Самым частым проявлением является увеличение восприимчивости к инкапсулированным гнойным бактериям, к таким как гемофильные
18. Симптомы начинают проявляться с 4-6 месяцев по мере того, как в крови ребенка снижается количество антител,
19. Другие инфекции, которые обычно присутствуют при этой болезни, включают энтеровирусные инфекции, сепсис, менингит и бактериальный понос.
20. Воспалительные заболевания кишечника могут быть очень трудно контролируемыми и они часто способствуют развитию хронической потери веса
21. Младенцы мужского пола могут быть физически меньше, чем младенцы мужского пола без болезни из-за замедленного роста
22. При осмотре лимфатические узлы, миндалины, а также другие лимфоидные ткани могут быть очень маленькими или вообще
23. Другие проявления агаммаглобулинемии: отсутствие реакции со стороны лимфатической системы в острый период заболеваний; бронхоэктазия – расширение
24. Принципы лечения. Введение иммуноглобулина является основным методом контроля болезни. Типичные дозы – 400-600 мг/кг/мес должны назначаться
26. Скачать презентацию

Слайд 2

Иммунопатология – это нарушение функционирования иммунной системы, характеризующееся недостаточным или

избыточным реагированием на эндо- и экзоантигены.

Слайд 3

КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ
Болезни, вызванные недостаточностью иммунной системы –
иммунодефициты: первичные,

вторичные.
2. Болезни, обусловленные избыточным реагированием иммунной системы: аутоиммунные, аллергические.
3. Инфекции иммунной системы с непосредственной локализацией вируса в лимфоцитах: ВИЧ-инфекция, мононуклеоз и др.
4. Опухоли иммунной системы: лимфогранулематоз, лимфомы, острые и хронические лейкозы, лимфосаркома.
5. Болезни иммунных комплексов

Слайд 4

ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
– болезни обусловленные врожденными (первичными) или приобретенными (вторичными)

расстройствами иммунной системы.

Слайд 5

ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
– это болезни, при которых нарушения иммунных механизмов связаны

с генетическими дефектами (пороками развития иммунной системы).

Слайд 6

Распространенность первичных ИДС
По данным ведущего иммунолога страны академика Р.В. Петрова

средняя частота (включая дефекты комплемента и фагоцитоза) в разных странах составляет 2 на 1000 новорождённых.
Считается, что
50-75% общего количества больных с ПИД - дети с дефектом В-лимфоидной системы (наиболее часто селективный дефицит IgA, его распространение 1:200 – 1:1000; агаммаглобулинемия Брутона – 1:1 000 000),
5-10% - Т-клеточного иммунитета,
а остальные - имеют комбинированную иммунологическую недостаточность (частота 1:66 000).

Слайд 7

Классификация первичных иммунодефицитов по механизмам развития (генетическому дефекту).
БЛОК 1 -

отсутствуют стволовые клетки.
БЛОК 2 - полное выключение клеточного иммунитета.
БЛОК З - “молчит” гуморальный иммунитет.
БЛОК 4 - снижено число плазмоцитов, синтезирующих Ig G.
БЛОК 5 - уменьшено число плазмоцитов, синтезирующих Ig A.
БЛОК 6 - нарушены процессы созревания и миграции Т-лимфоцитов из тимуса в кровь и периферические лимфоидные органы.

Слайд 8

ЧАСТОТА ВРОЖДЕННЫХ ФОРМ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

Слайд 9

Заболевание характеризуется нарушением созревания В-лимфоцитов и почти полным отсутствием плазмоцитов и иммуноглобулинов.
Болезнь Брутона
(агаммаглобулинемия,

X-сцепленная инфантильная, врожденная агаммаглобулинемия)

- вариант первичного гуморального иммунодефицита, вызванный мутациями в гене, кодирующем тирокиназу Брутона

Слайд 10

История изучения заболевания
Впервые был описан в 1952 году американским педиатром Огденом

Брутоном.
Он сообщил о 8-летнем мальчике, страдавшем различными инфекционными заболеваниями: с 4-летнего возраста 14 раз болел пневмонией, перенёс отиты, синуситы, сепсис, менингиты.
При исследовании в сыворотке крови не обнаружили антител.
Молекулярный механизм заболевания был открыт в 1993 году, две группы учёных продемонстрировали, что
X-сцепленная агаммаглобулинемия является следствием мутаций в гене нерецепторной тирозинкиназы, которая впоследствии получила название тирозинкиназы Брутона.

Слайд 11

Дефицит гуморального звена иммунитета. Агамма (гипогамма) глобулинемия (болезнь Брутона)
Отсутствие зрелых В-клеток (мутация

гена цитоплазматической тирозинкиназы, участвующего в созревании В-лимфоцитов)
Низкий уровень иммуноглобулинов
Проявляется с 7 – 8 месяцев
Клиника:
Рецидивирующие гнойные инфекции придаточных пазух носа, среднего уха, кожи;
Пневмония – 40% аллергические реакции на а/б, атопические дерматиты, экзема, аллергический бронхит, бронхиальная астма, т.к. снижается Ig E
Менингит.
При общем осмотре: гладкие миндалины, мелкие лимфоузлы, нет адекватного ответа на инфекцию, уменьшена селезёнка
Иммунограмма:
Низкий уровень иммуноноглобулинов всех классов
Отсутствие зрелых В-клеток в периферической крови
Сохранная функция Т-лимфоцитов

Слайд 12

Слайд 13

Патогенез
Мутантный белок Недифференцированные В-лимфоциты
Отсутствие плазмоцитов
Ретикулоэндотелиальные и лимфоидные органы, в которых

эти клетки пролиферируются, дифференцируются и хранятся, развиты плохо. Селезенка, миндалины, аденоиды, кишечник и периферические лимфоузлы, могут быть уменьшены в размере или вообще отсутствовать.

Слайд 14

Мутации в каждой из области гена могут привести к этой

болезни.
Самым распространенным генетическим событием является миссенс мутация.
Тем не менее, тяжесть заболевания не может быть предсказана с помощью конкретных мутаций. Примерно одна треть точечных мутаций влияет на CGG сайты, которые, как правило содержат код для остатков аргинина.
Аргинин является необходимым для пролиферации и дифференцировки В-лимфоцитов.

Слайд 15

Патогенез
Мутантный белок Недифференцированные В-лимфоциты
Отсутствие плазмоцитов
Ретикулоэндотелиальные и лимфоидные органы, в которых

Слайд 16

Миссенс мутация
Усечение белка
Критические остатки в цитоплазме
Влияние

на CGG сайты (содержат код для остатков аргинина)
Данный важный белок является необходимым для пролиферации и дифференцировки В-лимфоцитов

Слайд 17

Клинические проявления
Самым частым проявлением является увеличение восприимчивости к инкапсулированным гнойным бактериям,

к таким как гемофильные инфекции, и некоторые виды Pseudomonas.
Кожные инфекции у пациентов с болезнью в основном вызываются стрептококками группы А и стафилококками, они могут проявляться в виде импетиго, целлюлита, абсцессов, или фурункулов.

Слайд 18

Симптомы начинают проявляться с 4-6 месяцев по мере того, как в

крови ребенка снижается количество антител, переданных ему от матери.

Слайд 19

Другие инфекции, которые обычно присутствуют при этой болезни, включают энтеровирусные инфекции,

сепсис, менингит и бактериальный понос.
Пациенты также могут иметь аутоиммунные заболевания, тромбоцитопении, нейтропении, гемолитические анемии и ревматоидный артрит.

Слайд 20

Воспалительные заболевания кишечника могут быть очень трудно контролируемыми и они часто

способствуют развитию хронической потери веса и недоеданию.
Диарея является общей и вызывается Giardia или Campylobacter видами.
Постоянные энтеровирусные инфекции очень редко приводят к смертельному энцефалиту или синдрому дерматомиозит-менингоэнцефалит.
В дополнение к неврологическим изменениям, клинические проявления этого синдрома включают отеки и эритематозную сыпь на коже над разгибательными суставами

Слайд 21

Младенцы мужского пола могут быть физически меньше, чем младенцы мужского пола

без болезни из-за замедленного роста и развития от рецидивирующих инфекций.

Слайд 22

При осмотре лимфатические узлы, миндалины, а также другие лимфоидные ткани могут

быть очень маленькими или вообще могут отсутствовать.

Слайд 23

Другие проявления агаммаглобулинемии:
отсутствие реакции со стороны лимфатической системы в острый период

заболеваний;
бронхоэктазия – расширение бронхов, сопровождающееся приступами астмы.

Слайд 24

Принципы лечения.
Введение иммуноглобулина является основным методом контроля болезни. Типичные дозы

– 400-600 мг/кг/мес должны назначаться каждые 3-4 недели. Дозы и интервалы могут быть скорректированы на основе отдельных клинических реакций.
Терапия должна начинаться в возрасте 10-12 недель.
Терапия с применением IgG должна начинаться с минимального уровня 500-800 мг/дл.

Иммунопатология. Первичные иммунодефициты

Содержание

Иммунопатология – это нарушение функционирования иммунной системы, характеризующееся недостаточным или

КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ ИММУННОЙ СИСТЕМЫБолезни, вызванные недостаточностью иммунной системы – иммунодефициты: первичные,

ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ – болезни обусловленные врожденными (первичными) или приобретенными (вторичными)

ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ – это болезни, при которых нарушения иммунных механизмов связаны

Распространенность первичных ИДС По данным ведущего иммунолога страны академика Р.В. Петрова

Классификация первичных иммунодефицитов по механизмам развития (генетическому дефекту). БЛОК 1 -

ЧАСТОТА ВРОЖДЕННЫХ ФОРМ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

Заболевание характеризуется нарушением созревания В-лимфоцитов и почти полным отсутствием плазмоцитов и иммуноглобулинов.Болезнь Брутона (агаммаглобулинемия,

История изучения заболеванияВпервые был описан в 1952 году американским педиатром Огденом

Дефицит гуморального звена иммунитета. Агамма (гипогамма) глобулинемия (болезнь Брутона)Отсутствие зрелых В-клеток (мутация

ПатогенезМутантный белок Недифференцированные В-лимфоцитыОтсутствие плазмоцитов Ретикулоэндотелиальные и лимфоидные органы, в которых

Мутации в каждой из области гена могут привести к этой

ПатогенезМутантный белок Недифференцированные В-лимфоцитыОтсутствие плазмоцитов Ретикулоэндотелиальные и лимфоидные органы, в которых

Миссенс мутация Усечение белка Критические остатки в цитоплазме Влияние

Клинические проявленияСамым частым проявлением является увеличение восприимчивости к инкапсулированным гнойным бактериям,

Симптомы начинают проявляться с 4-6 месяцев по мере того, как в

Другие инфекции, которые обычно присутствуют при этой болезни, включают энтеровирусные инфекции,

Воспалительные заболевания кишечника могут быть очень трудно контролируемыми и они часто

Младенцы мужского пола могут быть физически меньше, чем младенцы мужского пола

При осмотре лимфатические узлы, миндалины, а также другие лимфоидные ткани могут

Другие проявления агаммаглобулинемии:отсутствие реакции со стороны лимфатической системы в острый период

Принципы лечения. Введение иммуноглобулина является основным методом контроля болезни. Типичные дозы

Похожие презентации

КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ
Болезни, вызванные недостаточностью иммунной системы –
иммунодефициты: первичные,

ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
– болезни обусловленные врожденными (первичными) или приобретенными (вторичными)

ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
– это болезни, при которых нарушения иммунных механизмов связаны

Распространенность первичных ИДС
По данным ведущего иммунолога страны академика Р.В. Петрова

Классификация первичных иммунодефицитов по механизмам развития (генетическому дефекту).
БЛОК 1 -

Заболевание характеризуется нарушением созревания В-лимфоцитов и почти полным отсутствием плазмоцитов и иммуноглобулинов.
Болезнь Брутона
(агаммаглобулинемия,

История изучения заболевания
Впервые был описан в 1952 году американским педиатром Огденом

Дефицит гуморального звена иммунитета. Агамма (гипогамма) глобулинемия (болезнь Брутона)
Отсутствие зрелых В-клеток (мутация

Патогенез
Мутантный белок Недифференцированные В-лимфоциты
Отсутствие плазмоцитов
Ретикулоэндотелиальные и лимфоидные органы, в которых

Патогенез
Мутантный белок Недифференцированные В-лимфоциты
Отсутствие плазмоцитов
Ретикулоэндотелиальные и лимфоидные органы, в которых

Миссенс мутация
Усечение белка
Критические остатки в цитоплазме
Влияние

Клинические проявления
Самым частым проявлением является увеличение восприимчивости к инкапсулированным гнойным бактериям,

Другие проявления агаммаглобулинемии:
отсутствие реакции со стороны лимфатической системы в острый период

Принципы лечения.
Введение иммуноглобулина является основным методом контроля болезни. Типичные дозы