Содержание
- 2. Дисплазия соединительной ткани - аномалия тканевой структуры, характеризующаяся дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани,
- 3. Факторы формирования соединительнотканной дисплазии Генетические: Мутации генов, кодирующих синтез и пространственную организацию коллагена Мутации генов, ответственных
- 4. ВТОРИЧНОЕ ПАТОГЕНЕТИЧЕСКОЕ ЗВЕНО СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННОЙ ДИСПЛАЗИИ (МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ ДИСФУНКЦИЯ) снижение активности ферментов энергетического обмена в лимфоцитах, низкая антиокислительная
- 5. Клиническая классификация соединительнотканных дисплазий Дифференцированные дисплазии – аномалии соединительной ткани с определенным типом наследования, четко очерченной
- 6. Фенотипические признаки (фены) соединительнотканной дисплазии Внешние изменения со стороны кожи и опорно-двигательного аппарата. Выявляются при физикальном
- 7. Внешние фенотипические признаки соединительнотканной дисплазии Кожные покровы: гиперэластичность, чрезмерная сухость кожи, обилие пигментных пятен, стрии, келоидные
- 8. Обширный невоклеточный невус
- 9. Килевидная деформация грудной клетки
- 10. Полидактилия
- 11. Синдактилия пальцев кисти
- 12. Арахнодактилия, плоскостопие
- 13. Малые аномалии развития (дисморфии) светлокожесть, сросшиеся брови, гипо- и гипертелоризм, эпикант, «готическое небо» небо, неправильный рост
- 14. «Готическое» небо Эпикант
- 15. Неправильный рост зубов Низкопосаженные уши, седловидный нос
- 16. Частота выявления внутренних фенотипических признаков соединительнотканной дисплазии в зависимости от количества внешних маркеров
- 17. Внутренние фенотипические признаки соединительнотканной дисплазии со стороны мочевыделительной системы Поликистоз Нефроптоз Атопия чашечно-лоханочной системы Удвоение почки
- 18. Внутренние фенотипические признаки соединительнотканной дисплазии со стороны желудочно-кишечного тракта Гастродуодениты Рефлюкс-эзофагиты Аномалии желчного пузыря Патология толстого
- 19. Внутренние фенотипические признаки соединительнотканной дисплазии со стороны других органов и систем Сосудистая система Недостаточность клапанного аппарата
- 20. Диспластикозависимые изменения бронхолегочной системы Первичная эмфизема легких Поликистоз Бронхоэктазы Гипоплазия легких Трахеобронхомегалия Трахеобронхомаляция Спонтанные пневмотораксы Трахеобронхиальная
- 21. Синдром соединительнотканной дисплазии
- 22. Скрининг-диагностика соединительнотканной дисплазии (критерии Т.Милковска-Димитровой и А. Каркашева (1982)) главные плоскостопие, расширение венозной сети на коже,
- 23. Классификация МАРС по С.Ф. Гнусаеву (2001) Локализация и форма: Предсердия и межжелудочковая перегородка: пролабирующий клапан нижней
- 24. Частота встречаемости МАРС в зависимости от возраста Частота встречаемости уменьшается с возрастом: Пролабирующий клапан нижней полой
- 25. Пролапс митрального клапана
- 26. Пролапс митрального клапана
- 27. Этиопатогенез Вторичный ПМК встречается при различных заболеваниях сердечно-сосудистой системы, таких как ИБС, ревматизм, миокардиты, гипертрофическая КМП,
- 28. Клинические варианты ПМК Феномен ПМК (бессимптомный) – имеются ЭхоКГ признаки ПМК 0-1 степени, отсутствуют клинические симптомы,
- 29. Клиническая картина ПМК Кардиальные симптомы Кардиалгии – колющие, ноющие, сжимающие боли в проекции верхушки сердца и
- 30. Инструментальные методы диагностики Электрокардиография нарушения сердечного ритма и проводимости двугорбые или инвертированные зубцы Т и/или небольшая
- 31. Пролапс митрального клапана
- 32. Пролапс митрального клапана
- 33. Пролапс митрального клапана
- 34. Диагностические критерии ПМК 1.Большие: Аускультативные – среднепозднесистолические щелчки в сочетании с позднесистолическим шумом, изолированные щелчки или
- 35. Осложнения при ПМК Внезапная сердечная смерть Факторы риска: женский пол, гемодинамически значимую регургитацию II-III, удлинение QT,
- 36. Исходы и прогноз при ПМК Пациенты с бессимптомным ПМК имеют хороший прогноз и не нуждаются в
- 37. Топографические варианты расположения ЛХЛЖ IA поперечные верхушечные IIБ диагональные базально-средиинные IБ поперечные срединные III продольные IIА
- 38. Клиническая картина ЛХЛЖ Кардиальные симптомы «музыкальный» систолический шум по левому краю грудины, умеренный по интенсивности, не
- 39. Инструментальные методы диагностики Электрокардиография Нарушения сердечного ритма (желудочковые, наджелудочковые экстрасистолы) Синдром ранней реполяризации желудочков (у 42%
- 40. Ложная хорда левого желудочка
- 41. Ложная хорда левого желудочка
- 42. Прогноз при ЛХЛЖ Прогноз определяется не столько фактом существования ЛХЛЖ, сколько степенью выраженности СТД, количеством и
- 43. Тактика ведения пациентов с ПМК и ЛХЛЖ Пациенты с бессимптомным ПМК (феноменом ПМК) не нуждаются в
- 44. Принципы медикаментозной терапии пациентов с дисплазией соединительной ткани стимуляция коллагенообразования, коррекция нарушений метаболизма глюкозаминогликанов, биоэнергетическая коррекция
- 45. Стимуляция коллагенообразования Аскорбиновая кислоту (при отсутствии оксалурии и отягощенного семейного анамнеза по мочекаменной патологии) в виде
- 46. Коррекция метаболизма гликозаминогликанов Хондроитинсульфат (структум) – до 1 года 250 мг (1 капсула) в сутки, от
- 47. Энерготропная терапия ЭЛЬКАР – 20% водный раствор левокарнитина для перорального применения содержащий 200 мг действующего вещества
- 48. Коррекция уровня свободных аминокислот Проводится препаратами и биологически активными добавками, имеющими в составе лизин, аргинин, валин,
- 49. Коррекция минерального обмена (по показаниям) используют препараты витамина D, кальция и фосфора (под контролем уровня кальция
- 50. Структура терапевтических схем (по Кадуриной Т.И.) Схемы представлены комбинацией трех препаратов с различной направленностью действия. Продолжительность
- 52. Скачать презентацию