Наследственные хронические заболевания легких у детей. Муковисцидоз

Июль 31, 2022

Главная
Медицина
Наследственные хронические заболевания легких у детей. Муковисцидоз

Содержание

2. План Наследственные болезни легких симптоматика врождённых и наследственных заболеваний лёгких Муковисцидоз Этиология и патогенез. Симптомы Диагностика
3. Наследственные болезни легких первичная цилиарная дискинезия, идиопатический диффузный фиброз лёгких, семейный спонтанный пневмоторакс, альвеолярный микролитиаз, первичная
4. Общая клиническая симптоматика врождённых и наследственных заболеваний лёгких: 1) дебют заболевания в раннем возрасте, 2) затяжное,
6. Муковисцидоз Муковисцидоз (mucoviscidosis; лат. mucus слизь + iscidus липкий + -ōsis; синоним: кистофиброз, панкреофиброз) — наследственное
7. Муковисцидоз имеет аутосомно-рецессивный тип наследования
8. Патогенез поражение экзокринных желез, нарушение электролитного обмена, поражение соединительной ткани. В патогенезе муковисцидоза выделяют три основных
9. При муковисцидозе экзокринные железы продуцируют секрет, характеризующийся повышенной вязкостью, высоким содержанием белка и некоторых электролитов и
12. Симптомы пневмония влажный, коклюшеподобный кашель с вязкой слизистой или гнойной мокротой, одышка, разнокалиберные влажные и сухие
14. задержка физического развития, деформация грудной клетки(бочкообразная, килевидная, редко воронкообразная) деформациядистальных фаланг пальцев (в виде «барабанных палочек»)
15. В неонатальном периоде у больных муковисцидозом чаще всего выявляют: мекониальный илеус - встречается у 20% новорождённых
16. При рентгенологическом исследовании: эмфизема легких, диффузный пневмосклероз с фиброзными уплотнениями при корневых зонах.
17. На бронхограммах
18. со стороны респираторного тракта – синуситом, плевритом, кровохарканьем и легочным кровотечением, пневмотораксом, «легочным сердцем», деструкцией легких,
19. Дифференциальный диагноз легочной формы муковисцидоза проводят с хронической пневмонией и наследственно обусловленными поражениями легких (идиопатическим гемосидерозом
20. Лечение больных муковисцидозом Лечебную физкультуру (физиотерапия, кинезитерапия) Муколитическую терапию: ингаляции ферментных препаратов (химопсина, химотрипсина, кристаллического фибринолизина)
21. Диспансеризация Больные муковисцидозом дети с диспансерного учета не снимаются, а по достижении 15-летнего возраста передаются под
23. Скачать презентацию

Слайд 2

План
Наследственные болезни легких
симптоматика врождённых и наследственных заболеваний лёгких
Муковисцидоз
Этиология и патогенез.
Симптомы
Диагностика
Лечение
Диспансеризация
Литература

Слайд 3

Наследственные болезни легких
первичная цилиарная дискинезия,
идиопатический диффузный фиброз лёгких,
семейный спонтанный

пневмоторакс,
альвеолярный микролитиаз,
первичная лёгочная гипертензия.

Слайд 4

Общая клиническая симптоматика врождённых и наследственных заболеваний лёгких:
1) дебют заболевания в

раннем возрасте,

2) затяжное, рецидивирующее, хроническое течение воспалительного процесса в лёгких,

3) обструктивный синдром,

4) стойкие длительные хрипы в лёгких, ослабленное дыхание,

5) «барабанные палочки», бледность, цианоз,

6) отставание в физическом развитии,

7) «легочное сердце»,

8) одышка,

9) выбухание грудной клетки,

10) асфиксия,

11) потеря сознания, судороги,

12) длительный кашель,

13) шум трения плевры,

14) сочетание с другими симптомами.

Слайд 5

Слайд 6

Муковисцидоз
Муковисцидоз (mucoviscidosis; лат. mucus слизь + iscidus липкий + -ōsis; синоним:

кистофиброз, панкреофиброз) — наследственное заболевание, характеризующееся системным поражением экзокринных желез и проявляющееся тяжелыми расстройствами функций органов дыхания, желудочно-кишечного тракта и ряда других органов и систем.

Слайд 7

Муковисцидоз имеет аутосомно-рецессивный тип наследования

Слайд 8

Патогенез
поражение экзокринных желез,
нарушение электролитного обмена,
поражение соединительной ткани.
В

патогенезе муковисцидоза выделяют три основных звена:

Слайд 9

При муковисцидозе экзокринные железы продуцируют секрет, характеризующийся повышенной вязкостью, высоким

содержанием белка и некоторых электролитов и обладающий пониженными ферментными свойствами. Вязкий секрет закупоривает протоки желез, что приводит к их расширению и образованию кист, которые в последующем могут инфицироваться.
Электролитные нарушения проявляются высоким содержанием кальция в секрете экзокринных желез, накоплением натрия и хлора в ногтях, волосах, слезной жидкости, высоким содержанием натрия и хлора в поте. Фибробласты соединительной ткани накапливают гликозаминогликаны и продуцируют цилиарный фактор (фактор Спока), нарушающий движение ресничек эпителия слизистой оболочки трахеи и бронхов. Поражение фибробластов, являющихся активным элементом соединительной ткани, играющих важную роль в синтезе гликозаминогликанов, в росте и дифференцировке коллагеновых волокон, организации волокнистых структур, приводит к раннему развитию склеротических процессов в органах. В случае присоединения вторичной инфекции и развития воспаления склероз прогрессирует значительно быстрее.

Слайд 10

Слайд 11

Слайд 12

Симптомы
пневмония
влажный, коклюшеподобный кашель с вязкой слизистой или гнойной мокротой,
одышка,
разнокалиберные

влажные и сухие хрипы в лёгких,

прогрессирующая обструкция дыхательных путей с формированием хронического бронхита; хронический синусит

Ателектазы

укорочение перкуторного звука в паравертебральных областях, над пневмоническими фокусами и ателектазами.

участки с коробочным оттенком перкуторного звука

Слайд 13

Слайд 14

задержка физического развития,
деформация грудной клетки(бочкообразная, килевидная, редко воронкообразная)
деформациядистальных фаланг пальцев

(в виде «барабанных палочек»)
ногтей в виде часовых стекол,
симптомы дыхательной недостаточности: одышка в покое, цианоз, тахикардия.
симптомы легочного сердца, легочной и сердечной недостаточности.
дистрофические изменения кожи(сухая, шелушится, истончается)
волосы делаются ломкими, теряют блеск, истончаются, приобретают сероватый оттенок
ногти утолщаются, легко ломаются, слоятся, на них появляются линейные утолщения в виде полосочек, беловатых пятен

По мере прогрессирования заболевания:

Слайд 15

В неонатальном периоде у больных муковисцидозом чаще всего выявляют:
мекониальный илеус -

встречается у 20% новорождённых с муковисцидозом, иногда осложняется мекониальным перитонитом, связанным с перфорацией кишечной стенки (до 70-80% детей с мекониальным илеусом больны муковисцидозом);

затяжную неонатальную желтуху - возникает у 50% пациентов с мекониальным илеусом.

Частый, обильный, зловонный, маслянистый стул, содержащий непереваренные остатки пищи

Слайд 16

При рентгенологическом исследовании:
эмфизема легких,
диффузный пневмосклероз с фиброзными уплотнениями при корневых зонах.

Слайд 17

На бронхограммах

Слайд 18

со стороны респираторного тракта – синуситом, плевритом, кровохарканьем и легочным кровотечением,

пневмотораксом, «легочным сердцем», деструкцией легких, эмпиемой плевры и др.
в случае кишечной формы – сахарным диабетом, желудочным кровотечением, циррозом печени, синдромом целиакии, кишечной непроходимостью, выпадением прямой кишки, отечным синдромом, вторичным пиелонефритом и мочекаменной болезнью на фоне нарушений обмена и т.д.

Осложнения муковисцидоза

Слайд 19

Дифференциальный диагноз
легочной формы муковисцидоза проводят с хронической пневмонией и наследственно обусловленными

поражениями легких (идиопатическим гемосидерозом легких, синдромом Картагенера, хронической пневмонией при иммунодефицитных состояниях, болезнью Марфана).

Слайд 20

Лечение больных муковисцидозом
Лечебную физкультуру (физиотерапия, кинезитерапия)
Муколитическую терапию: ингаляции ферментных препаратов (химопсина,

химотрипсина, кристаллического фибринолизина) или муколитических препаратов, ацетилцистеина, мукосольвина.

Антимикробную терапию: сроком не менее чем на 3—4 нед.

УВЧ-, СВЧ-терапию. электрофорез препаратов йода и магния

Ферментотерапию препаратами поджелудочной железы

Витаминотерапию

Диетотерапию

Лечение осложнений муковисцидоза: сердечные гликозиды (дигоксин), глюкокортикоиды , оротат калия, кокарбоксилаза

Слайд 21

Диспансеризация
Больные муковисцидозом дети с диспансерного учета не снимаются, а по достижении

15-летнего возраста передаются под наблюдение терапевта в поликлинику для взрослых.

Наследственные хронические заболевания легких у детей. Муковисцидоз

Содержание

Наследственные болезни легких первичная цилиарная дискинезия, идиопатический диффузный фиброз лёгких, семейный спонтанный

Общая клиническая симптоматика врождённых и наследственных заболеваний лёгких:1) дебют заболевания в

МуковисцидозМуковисцидоз (mucoviscidosis; лат. mucus слизь + iscidus липкий + -ōsis; синоним:

Муковисцидоз имеет аутосомно-рецессивный тип наследования

Патогенезпоражение экзокринных желез, нарушение электролитного обмена, поражение соединительной ткани. В

При муковисцидозе экзокринные железы продуцируют секрет, характеризующийся повышенной вязкостью, высоким

Симптомыпневмониявлажный, коклюшеподобный кашель с вязкой слизистой или гнойной мокротой, одышка, разнокалиберные

задержка физического развития, деформация грудной клетки(бочкообразная, килевидная, редко воронкообразная)деформациядистальных фаланг пальцев

В неонатальном периоде у больных муковисцидозом чаще всего выявляют:мекониальный илеус -

При рентгенологическом исследовании:эмфизема легких,диффузный пневмосклероз с фиброзными уплотнениями при корневых зонах.