Нейробластома

Август 2, 2022

Главная
Медицина
Нейробластома

Содержание

2. НЕЙРОБЛАСТОМА злокачественная опухоль симпатической нервной системы это самая загадочная опухоль детского возраста в 1910 Wright доказал,
3. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ НЕЙРОБЛАСТОМЫ наиболее частая экстракраниальная солидная опухоль у детей (14%) среди всех новообразований у детей -
4. Локализация нейробластомы надпочечники 32% паравертебральное забрюшинное пространство - 28% заднее средостение – 15% зона таза –
5. Преобладание нейробластомы из элементов симпатической нервной системы у детей объясняется тем, что формирование симпатических ганглиев продолжается
6. Метастазирование нейробластомы кости костный мозг лимфатические узлы часто кожа печень головной мозг редко
7. Биологические особенности нейробластомы манифестирует в раннем детском возрасте сходные цитоморфологические характеристики с другими эмбриональными опухолям (нефробластомой,
8. Факторы-маркеры прогрессии нейробластомы амплификация N-mic делеция короткого плеча 1 пары хромосомы 1р
9. ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ НЕЙРОБЛАСТОМЫ Точно неизвестны Процесс связан с изменениями в ДНК клеток Увеличенный риск заболевания нейробластомы
10. По числу хромосом нейробластома делится на: диплоидные (у более старших детей) триплоидные (преимущественно у детей до
11. Клинические проявления нейробластомы Зависят от локализации: надпочечники – 32-40% поясничный отдел симпатического нервного ствола – 28-30%
12. Клинические проявления нейробластомы Первоначальные симптомы неспецифичны, имитируют различные педиатрические заболевания, что связано с поражением нескольких зон
13. Клинические проявления нейробластомы приступы потливости бледность кожных покровов жидкий стул гипертензия, тахикардия Общие (⇧ V.I.P )
14. Клинические проявления нейробластомы при 1 ст. – 48% при 2 ст. – 29% при 3 ст.
15. Клинические проявления нейробластомы шейно-грудной отдел: синдром Горнера пальпируемые на шее узлы опухоли средостение (заднее): кашель одышка
16. Клинические проявления нейробластомы быстрое увеличение печени образование узлов на коже голубоватого цвета боли в костях увеличение
17. Метастазы у детей младшего возраста чаще возникают в брюшной полости, у старших – в костях. Более
18. ДИАГНОСТИКА НЕЙРОБЛАСТОМЫ Определение суточной экскреции с мочой катехоламинов - повышение эксреции - более чем у 85%
19. ДИАГНОСТИКА НЕЙРОБЛАСТОМЫ Костно-мозговая пункция или трепанбиопсия грудины или крыла подвздошной кости для - цитологического - иммунологического
20. Лучевые методы диагностики УЗИ, КТ, МРТ для: * уточнение локализации * уточнения размеров опухоли * уточнения
21. Аортография абдоминальная, нижняя каваграфия – для определения распространенности забрюшинных нейробластом Аспирационная биопсия с цитологическим и иммунологическим
22. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ НЕЙРОБЛАСТОМ Химиотерапия Лучевая терапия Хирургическое лечение
23. При 1-2А ст. чаще всего хирургическое лечение с обязательной биопсией лимфоузлов с обеих сторон для точного
24. 5-ЛЕТНИЙ ПРОЦЕНТ ВЫЖИВАЕМОСТИ ПРИ НЕЙРОБЛАСТОМЕ
26. Скачать презентацию

Слайд 2

НЕЙРОБЛАСТОМА
злокачественная опухоль симпатической нервной системы
это самая загадочная опухоль детского возраста
в

1910 Wright доказал, что она развивается из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы

Слайд 3

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ НЕЙРОБЛАСТОМЫ
наиболее частая экстракраниальная солидная опухоль у детей (14%)
среди всех новообразований

у детей - 7-8%
(после лейкозов, опухолей ЦНС, злокачественных лимфом, нефробластом и занимает 4-5 место)
0,85-1,1 на 100 000 детей до 15 лет
6,1-7,0 на 100 000 до 1 года (самая частая опухоль)
от 1 года до 5 лет – 1,7 на 100 000 детей
от 5 до 10 лет – 0,2 на 100 000 детей
средний возраст больных около 2 лет
до 5 лет – 90% всех больных

Слайд 4

Локализация нейробластомы
надпочечники 32%
паравертебральное забрюшинное пространство - 28%
заднее средостение –

15%

зона таза – 5,6%

шея – 2%

неустановленные зоны первичной опухоли – 17%

Слайд 5

Преобладание нейробластомы из элементов
симпатической нервной системы у детей объясняется тем, что

формирование симпатических ганглиев продолжается и
после рождения ребенка и
заканчивается в среднем
к 5-ти годам

Слайд 6

Метастазирование нейробластомы
кости
костный мозг
лимфатические узлы
часто
кожа
печень
головной мозг
редко

Слайд 7

Биологические особенности нейробластомы
манифестирует в раннем детском возрасте
сходные цитоморфологические характеристики с другими

эмбриональными опухолям
(нефробластомой, гепатобластомой, эмбриональной рабдомиосаркомой)

Уникальные особенности нейробластомы

бессимптомное течение
случайное обнаружение
спонтанная регрессия
способность к дифференцировке (созреванию)
способность к стремительному, бурному, агрессивному метастатическому процессу

Слайд 8

Факторы-маркеры прогрессии нейробластомы
амплификация N-mic
делеция короткого плеча 1 пары хромосомы 1р

Слайд 9

ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ НЕЙРОБЛАСТОМЫ
Точно неизвестны
Процесс связан с изменениями в ДНК клеток
Увеличенный риск

заболевания нейробластомы коррелирует с врожденными уродствами и врожденной иммунологической недостаточностью

Слайд 10

По числу хромосом нейробластома делится на:
диплоидные
(у более старших детей)
триплоидные
(преимущественно у

детей до 1 года)

Слайд 11

Клинические проявления нейробластомы
Зависят от локализации:
надпочечники – 32-40%
поясничный отдел симпатического нервного ствола

– 28-30%
грудной отдел симпатического нервного ствола – 15%
тазовая локализация – 3-5,6%
шейный отдел симпатического нервного ствола – 2%
неустановленные (нетипичные) локализации - 5-17%

Слайд 12

Клинические проявления нейробластомы
Первоначальные симптомы неспецифичны,
имитируют различные педиатрические заболевания, что связано с

поражением нескольких зон метастазами, метаболическими нарушениями
в связи с ростом опухолевых очагов

Слайд 13

Клинические проявления нейробластомы
приступы потливости
бледность кожных
покровов
жидкий стул
гипертензия,
тахикардия
Общие (⇧ V.I.P )
Общие (рост

опухоли )

снижение аппетита
боль в животе (30-35%) нижних конечностях
лихорадка (25-30%)
потеря веса (20%)

Слайд 14

Клинические проявления нейробластомы
при 1 ст. – 48%
при 2 ст. – 29%
при

3 ст. – 16%
при 4 ст. – 10%

Бессимптомное течение зависит от стадии заболевания:

Слайд 15

Клинические проявления нейробластомы
шейно-грудной отдел:
синдром Горнера
пальпируемые на шее узлы опухоли
средостение (заднее):
кашель
одышка
синдром ВПВ
дисфагия,

срыгивание
забрюшинная локализация:
пальпируемая плотная, бугристая, малосмещаемая опухоль
боль в животе
нарушение акта дефекации и мочеиспускания
прорастающих межпозвоночные отверстия:
вялые параличи нижних конечностей
нарушения мочеиспускания

Зависят от локализации опухоли

Слайд 16

Клинические проявления нейробластомы
быстрое увеличение печени
образование узлов на коже голубоватого цвета
боли в

костях
увеличение лимфоузлов
анемия, кровоизлияния на слизистых и коже
панцитопения

Симптомы метастазов

Слайд 17

Метастазы у детей младшего возраста чаще возникают в брюшной полости, у

старших – в костях.
Более 50% пациентов к моменту диагностики нейробластомы имеют метастазы. Из всех метастазов чаще диагностируются:
в костном мозге – 78%
в костях – 69%
в лимфатических узлах – 42%
в печени – 20%
в головном мозге – 7%
в коже – 2%
в яичках – 2%
в легких – исключительно редко

Слайд 18

ДИАГНОСТИКА НЕЙРОБЛАСТОМЫ
Определение суточной экскреции с мочой катехоламинов
- повышение эксреции -

более чем у 85% больных
Нейронспецифическая энолаза (NSE) – гликолитический фермент
- при NSE более 80-100 мг/л – прогоз плохой
Ферритин – количество в сыворотке крови прямо пропорционально объему опухоли
- при 1-2 ст. почти не увеличивается, при 3-4 ст. - резко возрастает
- при нормальном уровне и возрасте до 2 лет прогноз хороший
- умеренный – при нормальном уровне и возрасте 2 и более лет
- плохой – при повышенном содержании
- 2 года выживает не более 20% больных
Ганглиосайды:ганглиозид(QD2),нейропептид Y,хромогранин А
- мембрансвязанные гликолипиды
- повышаются у большинства больных с НБ более чем в 50 раз
- при успешном лечении снижаются
- при рецидиве увеличиваются
- при ганглионевроме не повышаются
Лактатдегидрогеназа – не специфична
- при высоком уровне прогноз плохой
- ЛДГ указывает на скорость пролиферации

Слайд 19

ДИАГНОСТИКА НЕЙРОБЛАСТОМЫ
Костно-мозговая пункция или трепанбиопсия грудины или
крыла подвздошной кости для
-

цитологического
- иммунологического изучения
- проточной цитометрии
Исследуется не менее 4 зон

Слайд 20

Лучевые методы диагностики
УЗИ, КТ, МРТ для:
* уточнение локализации
* уточнения размеров опухоли
*

уточнения распространенности опухоли
* связь опухоли с экстра- и интраперионеальными структурами тазовой и брюшной полостей
* наличие кальцинатов в опухоли

Слайд 21

Аортография абдоминальная, нижняя каваграфия – для определения распространенности забрюшинных нейробластом
Аспирационная биопсия

с цитологическим и иммунологическим исследованием пунктата
Рентгенография костей – метастазы выявляются в 50-60%
Радиоизотопное исследование с 99Tc – метастазы выявляются в 80%, или метайодбензилгванидином (этот препарат позволяет выявить остаточную опухоль, рецидивную, наличие МТС в костном мозге, лимфоузлах, мягких тканях) У 90% больных опухоль накапливает этот препарат.
Биопсия опухоли с иммунологическим исследованием с NSE. Только + реакция на NSE указывает на НБ

Слайд 22

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ НЕЙРОБЛАСТОМ
Химиотерапия
Лучевая терапия
Хирургическое лечение

Слайд 23

При 1-2А ст. чаще всего хирургическое лечение с обязательной биопсией лимфоузлов

с обеих сторон для точного стадирования
2Б ст. – вначале ХТ, затем операция. До 6 мес применение ХТ не узаконено, так как процесс протекает достоверно благоприятно
3 ст. (опухоль нерезектабельна) и 4 ст. – вначале предоперационная ПХТ (уменьшение опухоли), затем операция (иногда радикальная), затем ЛТ на ложе опухоли (до 60% излечений)
4 ст. – мегадозная (вепезид, мелфалан) ПХТ + тотальное облучение тела с аутологичной трансплантацией костного мозга. Прогноз плохой, 5 лет выживает 20%. При МТС в лимфоузлы прогноз хуже, чем при МТС в кости
4S ст. - возможна спонтанная регрессия (до 1 года) опухоли. Иногда тяжелая ДН за счет большой печени с МТС узлами. Применяется ЛТ печени, дооперационная ПХТ (винкристин, циклофосфан) + операция + послеоперационная ПХТ

Слайд 24

Нейробластома

Содержание

НЕЙРОБЛАСТОМАзлокачественная опухоль симпатической нервной системыэто самая загадочная опухоль детского возрастав

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ НЕЙРОБЛАСТОМЫнаиболее частая экстракраниальная солидная опухоль у детей (14%)среди всех новообразований

Локализация нейробластомынадпочечники 32% паравертебральное забрюшинное пространство - 28% заднее средостение –

Преобладание нейробластомы из элементовсимпатической нервной системы у детей объясняется тем, что

Метастазирование нейробластомыкостикостный мозглимфатические узлы частокожапеченьголовной мозг редко

Биологические особенности нейробластомыманифестирует в раннем детском возрастесходные цитоморфологические характеристики с другими

Факторы-маркеры прогрессии нейробластомыамплификация N-micделеция короткого плеча 1 пары хромосомы 1р

ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ НЕЙРОБЛАСТОМЫТочно неизвестныПроцесс связан с изменениями в ДНК клетокУвеличенный риск

По числу хромосом нейробластома делится на: диплоидные (у более старших детей)триплоидные (преимущественно у

Клинические проявления нейробластомы Зависят от локализации:надпочечники – 32-40%поясничный отдел симпатического нервного ствола

Клинические проявления нейробластомыПервоначальные симптомы неспецифичны,имитируют различные педиатрические заболевания, что связано с

Клинические проявления нейробластомыприступы потливостибледность кожных покрововжидкий стулгипертензия, тахикардия Общие (⇧ V.I.P )Общие (рост

Клинические проявления нейробластомыпри 1 ст. – 48%при 2 ст. – 29%при

Клинические проявления нейробластомышейно-грудной отдел:синдром Горнерапальпируемые на шее узлы опухолисредостение (заднее):кашельодышкасиндром ВПВдисфагия,

Клинические проявления нейробластомыбыстрое увеличение печениобразование узлов на коже голубоватого цветаболи в