Обмен хромопротеидов

Хромопротеины

Хромопротеины (от греч. chroma — краска) — сложные белки, состоящие из простого белка и связанного с ним окрашенного небелкового компонента - простетической группы. 
Различают 
гемопротеины (содержат в качестве простетической группы гем), 
магнийпорфирины 
флавопротеины (содержат производные изоаллоксазина). 
Хромопротеины участвуют в таких процессах 
жизнедеятельности, как 
фотосинтез, 
клеточное дыхание, 
дыхание всего организма, 
транспорт кислорода и углекислого газа,
окислительно-восстановительные реакции, 
свето- и цветовосприятие.

Гемопротеины – сложные белки, в состав простетической группы которых входит ион

Строение и функционирование гемоглобина

Гемоглобин содержится в эритроцитах, на его долю приходится

α – цепь – 141 АМК остаток
β – цепь – 146

Строение гема

Гем – простетическая группа гемоглобина, миоглобина и других гемопротеинов. Связывается

Миоглобин

Миоглобин (Мб) – осуществляет внутриклеточный транспорт и кратковременное депонирование кислорода в

Молекула гемоглобина состоит из 4 протомеров и имеет 4 центра связывания

Кооперативные изменения конформации гемоглобина при взаимодействии с кислородом

Кривые насыщения кислородом
для миоглобина и гемоглобина

Давление О2 в венозной крови

Давление

Капилляры тканей

Капилляры легких

Плазма

Плазма

СО2

О2

О2

СО2

СО2

Н2О

Н2СО3

НСО3-

HbО2

H+(Hb)

НСО3-

Н2СО3

СО2

Н2О

H+(Hb)

HbО2

Эритроцит

Эритроцит

Альвеолярный воздух

О2

СО2

Клетки тканей

СО2

О2

Схема переноса О2 и СО2 гемоглобином
(дыхательная

Эффект Бора
Hb не только переносит кислород от легких к периферическим тканям,

Эффект Холдейна

Эффект Холдейна можно объяснить следующим образом. Присоединение кислорода в легких

Появление физиологических типов гемоглобина в онтогенезе

Примитивный – HbP ε4
Эмбриональный –

Синтез гема

Регуляция синтеза гема и гемоглобина

Нарушение синтеза гемоглобина

Гемоглобинопатии – аномалии связанные с нарушением механизма синтеза белкового

Нарушение синтеза гемоглобина

Талассемия – дефекты синтеза одной или более цепей глобина.
α

Нарушение синтеза гемоглобина

Порфирии – нарушение отдельных звеньев в синтезе гема, наблюдается

Схема распада гемоглобина в тканях и органах

Клетки РЭС

Билирубин

Биливердин

Вердоглобин (холеглобин)

Гемоглобин

НАДФ+

НАДФН+Н+

НАДФ+

НАДФН+Н+

Н2О

О2

Гемоксигеназа

Биливердин редуктаза

Железо

Глобин

Эритроциты

Билирубин

Альбумин

Альбумин

Билирубин

Билирубинмоног-люкуронид (20%)

УДФ-глюкуронил-трансфераза

Билирубиндиг-люкуронид (80%)

Печень

Ж
е
л
ч
ь

Билирубин

β-Глюкуронидаза

Глюкуроновая
кислота

Мезобилирубин

Мезобилирубиноген

Схема распада гемоглобина в тканях и органах

Билирубин

Билирубин – тетрапирральный пигмент, молекулярная формула С33Н56N4О6, молекулярная масса – 584

Клиническое значение гипербилирубинемии

Норма – общий билирубин в сыворотке не превышает 25,7

Билирубин-уробилиногеновый цикл в печени

Желтуха

Желтуха (болезнь Госпела) (лат. icterus) — желтушное окрашивание кожи и видимых

Типы и причины желтух

чрезмерного разрушения эритроцитов и повышенной выработки билирубина —

Умеренное повышение в крови содержания неконъюгированного (непрямого) свободного билирубина происходит в

Билирубин-уробилиногеновый цикл в печени при гемолитической желтухе

Ретикулоэндотелиальные клетки

Печень

Тонкая кишка

Толстая кишка

Уробилиногены
Уробилины

Уробилиногены

Уробилиногены

Кровь

Почки

Уробилиногены
Уробилины

Альбумин

Билирубин
-альбумин

Гем

Железо

Билирубин

Глобин

Hb

Билирубин

Билирубин-
глюкуронид

1

2

4

3

5

6

7

8

9

10

11

Накопление в крови конъюгированного (прямого) связанного билирубина обусловлено:

снижением активности экскреции пигмента

Нарушение билирубин-уробилиногенового цикла в печени при печеночно-клеточной желтухе

Нарушение билирубин-уробилиногенового цикла в печени при обтурационной желтухе

Дифференциальная диагностика желтух