Острый лимфобластный лейкоз у детей. Современные методы диагностики и лечения

Август 6, 2022

Главная
Медицина
Острый лимфобластный лейкоз у детей. Современные методы диагностики и лечения

Содержание

2. Частота заболеваний злокачественными новообразованиями детей до 15 лет
3. Достигаемая после диагноза выживаемость детей и подростков с опухолями (по данным Ракового регистра Германии)
4. Синдромы нестабильности хромосом, ассоциированные с повышенным риском развития ОЛЛ Синдром Дауна. Атаксия- телеангиоэктазия. Нейрофиброматоз. Дефицит IG
5. Симптомы оcтрой лейкемии
6. идиопатическая (аутоиммунная) ТП
7. Геморрагический васкулит v/s тромбоцитопения
8. Гемофилия v/s тромбоцитопения
9. Гемофилия v/s тромбоцитопения
10. менингококцемия v/s тромбоцитопения
11. менингококцемия v/s тромбоцитопения
13. ALL L1
14. ALL L2 ALL L2
15. ALL L3
16. ALL L3
17. ALL PAS +
18. R- графия органов грудной клетки
19. Иммунофенотипирование
20. Иммунофенотипирование Т ряд клеток
21. Иммунологическая классификация ОЛЛ (Egil,1995) ОЛЛ В- линии СД-19+и/или СД79а+ и/или СД22+цитоплазматический экспрессия не менее, чем двух
22. Первая ремиссия ОЛЛ достигнута Sidney FARBER в Бостонской детскойй клинике в ноябре 1947 г. при лечении
23. 1962 г. — Donald PINKEL (Мемфис, США) 1ый протокол комбинированной ХТ + облучение ЦНС ВАМП -
24. 1970 г. — проф. H.J. RIEHM — Германия 1974 г. — основана первая кооперативная группа BFM
25. Украина До 1990 г. — низкая еффективность лечения гемобластозов EFS Средняя продолжительность жизни с острым лимфобластным
26. Детское гематологическое отделение Крымской РДКБ 16 ноября 1988 года - открыто отделение гематологии на базе РДКБ
27. Прогногоностические факторы влияющие на исход терапииОЛЛ (D.Pinkel.1995 г. Фактор риска Благоприят Неблагоприятный Возраст от1 до 9
28. Стратификация пациентов с ОЛЛ. Разделение на терапевтические группы риска. ГНР (SR) Группа стандартного риска Возраст на
29. Стратификация пациентов с ОЛЛ. Разделение на терапевтические группы риска. ГСР (IR) Группа среднего риска Возраст на
30. Стратификация пациентов с ОЛЛ. Разделение на терапевтические группы риска. ГВР (HR) Группа высокого риска Больше 1000/мм3
31. Стратегия терапии
32. ALLIС-BFM-2002 Протокол I
33. ALLIС-BFM-2002 Протокол I прим
34. ALLIС-BFM-2002 Протокол мM
35. ALLIС-BFM-2002 Протокол II
36. ALLIС-BFM-2002 Протокол III
37. ALLIС-BFM-2002 HR 1
38. ALLIС-BFM-2002 HR 2
39. ALLIС-BFM-2002 HR 3
40. Оценка результатов лечения Документация в студию поступила на 310пациентов.Критериям ПРОТОКОЛЬНОГО пациента соответствовал 301ребенок Группа SR- 74
41. Безсобытийная выживаемость
42. Безсобытийная выживаемость
43. Безсобытийная выживаемость
45. Скачать презентацию

Слайд 2

Частота заболеваний злокачественными новообразованиями детей до 15 лет

Слайд 3

Достигаемая после диагноза выживаемость детей и подростков с опухолями (по данным Ракового

регистра Германии)

Слайд 4

Синдромы нестабильности хромосом, ассоциированные с повышенным риском развития ОЛЛ
Синдром Дауна.
Атаксия- телеангиоэктазия.
Нейрофиброматоз.
Дефицит

IG A
Вариабельный иммунодефицит.
Синдром Швахмана.
Врожденная Х-сцепленная агаммаглобулинемия.
Анемия Фанкони.

Слайд 5

Симптомы оcтрой лейкемии

Слайд 6

идиопатическая (аутоиммунная) ТП

Слайд 7

Геморрагический васкулит v/s тромбоцитопения

Слайд 8

Гемофилия v/s тромбоцитопения

Слайд 9

Гемофилия v/s тромбоцитопения

Слайд 10

менингококцемия v/s тромбоцитопения

Слайд 11

менингококцемия v/s тромбоцитопения

Слайд 12

Слайд 13

ALL L1

Слайд 14

ALL L2
ALL L2

Слайд 15

ALL L3

Слайд 16

ALL L3

Слайд 17

ALL PAS +

Слайд 18

R- графия органов грудной клетки

Слайд 19

Иммунофенотипирование

Слайд 20

Иммунофенотипирование Т ряд клеток

Слайд 21

Иммунологическая классификация ОЛЛ (Egil,1995)
ОЛЛ В- линии СД-19+и/или СД79а+ и/или СД22+цитоплазматический экспрессия не

менее, чем двух из трех пан В –клеточных маркеров Большинство случаев ТдТ+ и HLA-DR+,зрелый В-ОЛЛ часто ТдТ-
Про В ОЛЛ (ВI) Нет экспрессии других маркеров
«общий ОЛЛ» (BII) СД 10+
Пре В ОЛЛ (BIII) Цитоплазматический IG+
Зрелый В ОЛЛ (ВIV) Цитоплазматические или поверхностные
каппа+ или лямбда+
ОЛЛ Т-линии СД 3+ цитоплазматический или мембранный, большинство случаевТдТ+ HLA-DR-.CD 34- но эти маркеры не играют роли в диагностике и классификации
Про Т ОЛЛ (ТI) СД 7 +
Пре Т ОЛЛ (ТII) СД 2 и/или СД 5+ и/или СД 8+
КортикальныйТ-ОЛЛ (ТIII) СД 1а+
ЗрелыйТ ОЛЛ (ТIV) СД 3+мембранный СД 1а-
Альфа/бета Т ОЛЛ(а) Анти TCR альфа/бета +
Гамма/дельта+ Анти ТСR гамма/дельта +

Слайд 22

Первая ремиссия ОЛЛ
достигнута Sidney FARBER в Бостонской детскойй клинике
в

ноябре 1947 г.
при лечении
аминоптерином

Слайд 23

1962 г. —
Donald PINKEL
(Мемфис, США)
1ый протокол комбинированной ХТ
+ облучение

ЦНС
ВАМП - 1964 г.
EFS - 50%

Слайд 24

1970 г. — проф. H.J. RIEHM — Германия
1974 г.

— основана первая кооперативная группа BFM
1976 г. — ранняя интенсивная реиндукция
EFS - 60%

Слайд 25

Украина
До 1990 г. — низкая еффективность
лечения гемобластозов
EFS < 10%
Средняя

продолжительность жизни
с острым лимфобластным лейкозом 1,5 года

Слайд 26

Детское гематологическое отделение Крымской РДКБ
16 ноября 1988 года - открыто отделение гематологии

на базе РДКБ
Январь 1999года- презентация немецкими специалистами протокольной терапии ОЛЛ у детей (BFM) на всесоюзном совещании детских гематологов в Велегож - Поленово
Март 1990 г. - первая пациентка с ОЛЛ впервые в Украине в нашем отделении взята на протокольную терапию по немецкой программе BFM-(90)
Апрель 1993 г. - создана кооперативная группа Украины (ДГЛЛУ) на профессиональной основе по инициативе проф. Г . Шеллонга (Германия, Мюнстер)
Март 1993 г.- впервые в Украине при отделении гематологии РДКБ создана общественная организация «Родительская инициатива», которая сыграла большую роль в становлении отделения, позднее такие общества будут созданы в Киеве, Львове, Одессе, Харькове, Полтаве
Июнь 1993 г. - впервые в Украине в отделении гематологии стали отмечать праздник «Бывшего пациента»
Июнь 1993 г. - посещение отделения всемирно известным проф. Д. Пинкелем (США).
Июнь 2000 г.- создание совместно с немецкими специалистами адаптированного протокола по лечению неходжкинских лимфом у детей (НХЛ-ДГЛЛУ-2000). Отделение становится центром студии по лечению НХЛ у детей в Украине
Май - июнь 2001г. - отделение посетил известный немецкий профессор- гематолог
Г. Шеллонг.
Ноябрь 2002 г. - отделение принято в международную кооперативную группу ALLIС- 2002.
Июнь 2003 г. - отделению придан статус отделения онкогематологии, большинство онкологических пациентов Крыма стали получать терапию на современном уровне, в полном объеме в нашем отделении.

Слайд 27

Прогногоностические факторы влияющие на исход терапииОЛЛ (D.Pinkel.1995 г.
Фактор риска Благоприят Неблагоприятный
Возраст от1

до 9 лет 1-12 мес. и с 9лет
Пол женский мужской
Лейкоцитоз иниц менее 50000 более 50 000 в мкл
ДНК индекс больше 1,16 меньше или= 1,16
К-во хромосом в бл. Более 50 мень. 45 особ. 24-38
Ответ на 8 день нет бластов есть бласт в крови
ЦНС статус ЦНС 1 ЦНС 2,3
Цитогенетика трисомии 4и 10 t(4:11) t(9:22)
Мол. Генетика TEL/ AML 1 Реарранжиров. MLL
Иммунофенотип В-линейный Т- линейный

Слайд 28

Стратификация пациентов с ОЛЛ. Разделение на терапевтические группы риска.
ГНР (SR)

Группа стандартного риска
Возраст на момент постановки диагноза-больше(или=) одного года, но меньше 6 лет
Инициальное количество лейкоцитов периферической кроави меьше 20 000/мм3
Меньше 1000/мм3 лейкемических клеток периферирической кровина 8 день, после 7 дневного приема преднизолона
М1(костный мозг на 15 день)
Полная ремиссия на 33 день протокольной терапии

Слайд 29

Стратификация пациентов с ОЛЛ. Разделение на терапевтические группы риска.
ГСР (IR) Группа

среднего риска
Возраст на момент постановки диагноза-меньше одндго года, но больше(или=) 6 лет
Инициальное количество лейкоцитов периферической крови меьше 20 000/мм3
Меньше 1000/мм3 лейкемических клеток периферирической крови на 8 день, после 7 дневного приема преднизолона
Полная ремиссия на 33 день протокольной терапии.
Костный мозг на 15 день по критерию М2
Все 5 критериев должны быть соблюдены

Слайд 30

Стратификация пациентов с ОЛЛ. Разделение на терапевтические группы риска.
ГВР (HR) Группа

высокого риска
Больше 1000/мм3 лейкемических клеток периферической крови на 8 день, после 7 дневного приема преднизолона
Отсутствие полной ремисси на 33 день протокольной терапии
Костный мозг на 15 день по критериям М3

Слайд 31

Стратегия терапии

Слайд 32

ALLIС-BFM-2002 Протокол I

Слайд 33

ALLIС-BFM-2002 Протокол I прим

Слайд 34

ALLIС-BFM-2002 Протокол мM

Слайд 35

ALLIС-BFM-2002 Протокол II

Слайд 36

ALLIС-BFM-2002 Протокол III

Слайд 37

ALLIС-BFM-2002 HR 1

Слайд 38

ALLIС-BFM-2002 HR 2

Слайд 39

ALLIС-BFM-2002 HR 3

Слайд 40

Оценка результатов лечения
Документация в студию поступила на 310пациентов.Критериям ПРОТОКОЛЬНОГО пациента соответствовал

301ребенок
Группа SR- 74 пациента (24,6%)
Группа IR- 173 пациента (57.5%)
Группа HR- 54 пациента (17.9%)
Ремиссия достигнута у 95%
Ранняя смерть до наступления ремиссии у 10 пациентов, что составляет 3.3%
Не ответили на терапию 0.7%

Слайд 41

Безсобытийная выживаемость

Слайд 42

Безсобытийная выживаемость

Слайд 43

Острый лимфобластный лейкоз у детей. Современные методы диагностики и лечения

Содержание

Частота заболеваний злокачественными новообразованиями детей до 15 лет

Достигаемая после диагноза выживаемость детей и подростков с опухолями (по данным Ракового

Синдромы нестабильности хромосом, ассоциированные с повышенным риском развития ОЛЛ Синдром Дауна.Атаксия- телеангиоэктазия.Нейрофиброматоз.Дефицит

Симптомы оcтрой лейкемии

идиопатическая (аутоиммунная) ТП

Геморрагический васкулит v/s тромбоцитопения

Гемофилия v/s тромбоцитопения

Гемофилия v/s тромбоцитопения

менингококцемия v/s тромбоцитопения

менингококцемия v/s тромбоцитопения

ALL L1

ALL L2ALL L2

ALL L3

ALL L3

ALL PAS +

R- графия органов грудной клетки

Иммунофенотипирование

Иммунофенотипирование Т ряд клеток

Иммунологическая классификация ОЛЛ (Egil,1995) ОЛЛ В- линии СД-19+и/или СД79а+ и/или СД22+цитоплазматический экспрессия не

Первая ремиссия ОЛЛ достигнута Sidney FARBER в Бостонской детскойй клинике в

1962 г. — Donald PINKEL (Мемфис, США)1ый протокол комбинированной ХТ+ облучение

1970 г. — проф. H.J. RIEHM — Германия 1974 г.

УкраинаДо 1990 г. — низкая еффективность лечения гемобластозов EFS < 10%Средняя

Детское гематологическое отделение Крымской РДКБ16 ноября 1988 года - открыто отделение гематологии

Прогногоностические факторы влияющие на исход терапииОЛЛ (D.Pinkel.1995 г. Фактор риска Благоприят НеблагоприятныйВозраст от1

Стратификация пациентов с ОЛЛ. Разделение на терапевтические группы риска. ГНР (SR)

Стратификация пациентов с ОЛЛ. Разделение на терапевтические группы риска.ГСР (IR) Группа

Стратификация пациентов с ОЛЛ. Разделение на терапевтические группы риска.ГВР (HR) Группа

Стратегия терапии

ALLIС-BFM-2002 Протокол I

ALLIС-BFM-2002 Протокол I прим

ALLIС-BFM-2002 Протокол мM

ALLIС-BFM-2002 Протокол II

ALLIС-BFM-2002 Протокол III

ALLIС-BFM-2002 HR 1

ALLIС-BFM-2002 HR 2

ALLIС-BFM-2002 HR 3

Оценка результатов леченияДокументация в студию поступила на 310пациентов.Критериям ПРОТОКОЛЬНОГО пациента соответствовал

Безсобытийная выживаемость

Безсобытийная выживаемость

Безсобытийная выживаемость

Похожие презентации

Синдромы нестабильности хромосом, ассоциированные с повышенным риском развития ОЛЛ
Синдром Дауна.
Атаксия- телеангиоэктазия.
Нейрофиброматоз.
Дефицит

ALL L2
ALL L2

Иммунологическая классификация ОЛЛ (Egil,1995)
ОЛЛ В- линии СД-19+и/или СД79а+ и/или СД22+цитоплазматический экспрессия не

Первая ремиссия ОЛЛ
достигнута Sidney FARBER в Бостонской детскойй клинике
в

1962 г. —
Donald PINKEL
(Мемфис, США)
1ый протокол комбинированной ХТ
+ облучение

1970 г. — проф. H.J. RIEHM — Германия
1974 г.

Украина
До 1990 г. — низкая еффективность
лечения гемобластозов
EFS < 10%
Средняя

Детское гематологическое отделение Крымской РДКБ
16 ноября 1988 года - открыто отделение гематологии

Прогногоностические факторы влияющие на исход терапииОЛЛ (D.Pinkel.1995 г.
Фактор риска Благоприят Неблагоприятный
Возраст от1

Стратификация пациентов с ОЛЛ. Разделение на терапевтические группы риска.
ГНР (SR)

Стратификация пациентов с ОЛЛ. Разделение на терапевтические группы риска.
ГСР (IR) Группа

Стратификация пациентов с ОЛЛ. Разделение на терапевтические группы риска.
ГВР (HR) Группа

Оценка результатов лечения
Документация в студию поступила на 310пациентов.Критериям ПРОТОКОЛЬНОГО пациента соответствовал