Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ)

ОРЭМ – переоценка взглядов

Постинфекционный ОРЭМ?
Поствакцинальный ОРЭМ?
Идиопатический ОРЭМ?

Предшествующие факторы ОРЭМ 46%-77%

Инфекции:
Верхних дыхательных путей (50%)
корь, инфекционный паротит, вирус гриппа,

Риск развития ОРЭМ после инфекций

Краснуха 1:500
Герпес-зостер 1:10 000
Корь 100:100 000 (10-20

Предшествующие факторы ОРЭМ

Вакцинации:
Гепатита В
японского энцефалита В
кори (10-20:100 000)
паротита
коклюша
полиомиелита
бешенства (1:4000 – 1:220,

Предшествующие факторы ОРЭМ

Трансплантация
Иммунодепрессия
Лимфома, болезнь Ходжкина
Укус змеи
Применение сульфаниламидов, парааминосалициловой кислоты, стрептомицина

Сезонность 16% зима и осень

Эпидемиология ОРЭМ

Чаще у детей до 10 лет (средний возраст 8 лет)
Заболеваемость

ОРЭМ патогенез – 1 гипотеза

Повреждение тканей мозга,
формирование аутоантигенов

Выход в кровоток а/г
Активация

ОРЭМ патогенез – 2 гипотеза молекулярная мимикрия

Норма МРТ

ОРЭМ

Клиническая картина ОРЭМ

Предшествующие факторы 77%
Симптомы ОРЭМ через 12 дней (4-21

Клиническая картина ОРЭМ у детей (полисимптомное начало)

Развитие острое – 4-7 дней

Общемозговой синдром (синдром энцефалопатии)

Недомогание, головные боли, тошнота, рвота
Менингизм (ригидность затылочных мышц)
Эпиприпадки

Неврологический дефицит многоочаговое поражение

Слабость в конечностях - двигательные нарушения – тетрапарезы, гемипарезы
Слабость

Неврологический дефицит многоочаговое поражение

Снижение остроты зрения - ретробульбарный неврит (оптический неврит) –

Неврологический дефицит многоочаговое поражение

Межъядерная офтальмоплегия – редко
Шаткость при ходьбе – мозжечковые нарушения

Редкие симптомы ОРЭМ

Экстрапирамидные симптомы:
Кривошея
Хореоатетоз
Миоклония
Нарушение корковых функций
Афазии
Лобный синдром

Особенности течения ОРЭМ у взрослых и пожилых

Лихорадки чаще нет
Общемозговой синдром (энцефалопатии)

Особенности течения ОРЭМ у взрослых и пожилых

Шаткость при ходьбе, неловкость в

Синдром Гийен-Барре + ОРЭМ???
5-26% (43%) выявляются нарушения ПНС
Поствакцинальный ОРЭМ чаще вовлекается

ОРЭМ

ОРЭМ

ОРЭМ

Возвратный

МОНОФАЗНЫЙ 91%

ВОЗВРАТНЫЙ 10-30%

МУЛЬТИФАЗНЫЙ 10-30%

3 МЕСЯЦА

3 МЕСЯЦА

3 МЕСЯЦА

ВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ РЭМ

10 лет

МОНОФАЗНЫЙ ОРЭМ 91%

один эпизод ОРЭМ
Какие либо новые и флюктуирующие симптомы протекающие

ВОЗВРАТНЫЙ РЭМ 10-30%

Если через 3 или более месяцев после первого эпизода

Возвратный РЭМ

МУЛЬТИФАЗНЫЙ РЭМ 10-30%

Атака полностью соответствует критериям ОРЭМ
Вовлекает новые анатомические области ЦНС

Мультифазный РЭМ

Диагностика ОРЭМ РКТ малоинформативно 59%

ADEM in a 4-month-old boy. (A) Unenhanced

Диагностика ОРЭМ – МРТ (Т2ВИ, FLAIR)

Крупные (1-2 см)
Двусторонние и несимметричные
Нечеткие границы
В

Перивентрикулярно редко

Вовлечение более 50% белого вещества

Частое поражение базальных ганглиев и таламуса

Очаги в стволе и мозжечке чаще у детей

Опухолеподобное течение ОРЭМ

Очаги в спинном мозге крупные, сливные, в грудном отделе

Многие очаги накапливают контраст – активность процесса

Задержка появления очагов на МРТ на 2 дня – 1-2 недели

2

Начало ОРЭМ

Через 2 мес

Через 10 мес

Минимальный срок оценки очагов – 6

Критерии диагностики ОРЭМ у детей

первая атака воспалительного или демиелинизирующего заболевания ЦНС

1 или более симптомов общемозгового синдрома или синдрома энцефалопатии:

поведенческие нарушения (заторможенность,

Критерии диагностики ОРЭМ для взрослых

Подострая энцефалопатия (нарушение сознания, поведения, когнитивных функций)
Развитие

МРТ демонстрирует фокальные или мультифокальные очаг(и) преимущественно вовлекающие белое вещество, без

Диагностика ОРЭМ

ЭЭГ – неспецифические изменения
ВП – может выявить дополнительные, невизуализируемые очаги
В

Диагностика ОРЭМ

СМЖ – умеренный плеоцитоз (более 100 кл/мм3 лимфоцитарный
Повышение белка умеренное

Исключение другой этиологии

ПЦР крови и ликвора:
ВПГ 1 и 2, ЦМВ, вирус

ОРЭМ = РС?

РС:
Чаще взрослые 20-40 лет (дети 10-15% до 1 года

ОРЭМ – очаги крупнее, с нечеткими границами, в белом веществе, субкортикально

РС

ОРЭМ или РС?

Поражает часто
подкорковые узлы
Часто вовлекается ствол 60%
Часты кортикальные очаги

ОРЭМ очаги в спине сливные, крупные, чаще в грудном

РС очаги в

Динамика положительная –
ОРЭМ

Динамика отрицательная
- РС

Т-1 черные дыры - РС

МРТ критерии отличия РС от ОРЭМ

наличие 2 из следующих критериев чтобы

Риск возникновения повторной атаки

Возраст старше 55 лет
Женский пол
Повышение белка более чем

Ассоциации с монофазным течением

Большие площади и очаговая нагрузка более 50%
Пациенту

Лечение ОРЭМ у детей

Р. Метилреднизолона 30 мг/кг/день для детей менее 30

Лечение ОРЭМ у взрослых

Р. Метилпреднизолона 1000 мг в/в капельно №3-7
Переход на

Лечение ОРЭМ

Плазмаферез
Внутривенные иммуноглобулины 0,4 г/кг/день №3-5
Циклофосфамид 1 г в/в
Циклоспорин 3 мг/кг/день

Прогноз

Благоприятный исход 80%
Выздоровление/улучшение клинически и радиологически 1-6 месяцев
Смертность 5%
Риск развития