Пороки развития переднего отдела стоп у детей

Среди всех пороков развития одно из первых мест занимают аномалии костно-мышечной

Внешний вид стопы при пороках развития ее переднего отдела у большинства

Пороки развития переднего отдела стоп это патология развития лучей стопы (плюсневых

В настоящее время в литературе нет общей классификации пороков развития переднего

Данная патология включает в себя анатомические изменения, сопровождающиеся болевым синдромом, функциональными

Целью лечения является формирование нормальной арки поперечного свода стопы путем хирургической

Варианты арок стопы

Методы исследования пациентов с пороками развития переднего отдела стоп

Анамнестический
клинический
рентгенологический
Томографический

Клиничский метод

внешний осмотр (Маркс В.О.,1978)
форма стопы и ее переднего отдела

Рентгенологическое исследование

Спиральная компьютерная томография

Выявление конкресценций и добавочных
неоссифицированных
сегментов
плюсневых костей и

Ультросонографическое исследование

Исследование проводится пациентам с LEB, для визуализации патологической ростковой зоны

Морфологическое исследование

Гистологический препарат ростковой зоны первой плюсневой кости, окрашенный по Ван

Генетическое обследование

При выявлении стигм эмбриогенеза все пациенты должны быть направлены на

Генетические синдромы

Пороки развития переднего отдела стопы могут являться симптомами генетических синдромов

Cиндром Горлина-Гольца

Синдром сопряжен с мутацией гена РТСН1 ( локус 9q22 ),

Cиндром Горлина-Гольца

cиндрoм Cмита-Лeмли-Oпица

Диагноз ставится при увеличении в крови уровня 7-дегидрохолестерола или

cиндрoм Cмита-Лeмли-Oпица

Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия (ФОП) (оссифицирующий миозит, параоссальная гетеротопическая оссификация, болезнь Мюнхеймера,

За развитие прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии ответственна мутация в гене ACVR1.

BMP (bone morphogenetic protein) являются регуляторными белками, участвующими в процессе регуляции

При наличии у ребенка порока развития первого луча, выражающегося в адактилии,

Необходимо помнить, что дебют заболевания может быть вызван проведенным оперативным вмешательством

Пороки развития первого луча делятся на :

Сочетание клинодактилии и полифалангии первого

Лечение
Чаще всего оперативное лечение бывает многоэтапным.
Количество этапов зависит от

Сроки лечения

Первый этап хирургического лечения при тяжелых степенях деформации целесообразно выполнять

Примеры хирургического лечения пороков развития первого луча.

Сочетание клинодактилии и полифалангии первого пальца

Деформация, при которой имеется одна

Дополнительные фаланги удаляются, выполняется расклинивающая остеотомия основной фаланги.

Этапы операции

Результат лечения

Ось первого луча сформирована правильно

Вид стопы и рентгенограммы после

Полидактилия первого пальца

Имеется одна плюсневая кость и два не полностью разделенных

Оперативное вмешательство заключается в удалении дополнительного первого пальца, моделирующей резекции

Результат лечения

Ось первого луча соответствует норме

Рентгеногаммы после лечения

Вид стопы после

Сочетание поли- и синдактилии первого луча

Имеется 2 плюсневых кости, 2

Производится удаление дополнительного первого луча. Наружная поверхность первого пальца закрывается

Результат лечения

Через 1,5 года
после
хирургического
вмешательства

До лечения

Рентгенограмма после оперативного лечения

Синостозы 1-2 плюсневых костей

Удвоение 1-го луча

Имеется 2 плюсневых кости и 2 полностью разделенных

Производится перемещение первого пальца на вторую плюсневую кость, первая плюсневая

Результат лечения

Результат первого этапа хирургического лечения.

Внешний вид стопы и рентгенограммы

Форма сформированной первой плюсневой кости после вертикализации (через 6 месяцев после

Результат лечения

Результат второго этапа хирургического лечения.

После второго этапа лечения

Порок развития первой плюсневой кости

При нормально сформированном 1-м пальце отмечается

Порок развития 1-й плюсневой кости
На КТ ростковая зона прослеживается не на

Для формирования анатомически правильных соотношений в первом ПФС выполняется корригирующая

Результат первого этапа лечения

На КТ ростковая зона прослеживается на всем протяжении среза

Внешний

Отсутствие раннего адекватного лечения пороков развития первого луча с преимущественным

Результаты неполной коррекции полисиндактилии первого луча в младшем возрасте

Внешний вид стопы

В данном случае отмечается многоплоскостная деформация и значительное укорочение первой

В таких случаях выполняется формирование первого межпальцевого промежутка и реконструкция первого

Многоплоскостная деформация 1-й плюсневой кости

Внедренный аутотрансплантат и форма первого луча после

Результат лечения

Внешний вид стопы до и после оператив-
ного лечения

Рентгенограммы стопы до

Результаты

Хирургическое лечение пороков развития первого луча проводится в несколько этапов с

Результаты

При оперативной коррекции полисиндактилии первого луча все элементы деформации устраняются после

Результаты

При изолированном пороке развития первой плюсневой кости. рентгенологически отмечается косое

Результаты

При пороках развития пальца производятся корригирующие расклинивающие остеотомии и удаляются дополнительные

Результаты

Заключительный этап коррекции деформации первой плюсневой кости или фаланг пальца проводится

Результаты

При вторичных деформациях 1-го луча отмечается болевой синдром, супинационное положение и

Пороки развития средних лучей.

Пороки развития средних лучей делятся на :

Пороки, связанные с нарушением комплектации

Пороки, с нарушением комплектации Уменьшение количества лучей

К таким порокам развития относятся

Эктродактилия (расщепленные стопы)

Легкая

Средняя

Тяжелая

Результаты лечения расщепления переднего отдела стопы

При крайне тяжелых степенях деформации используется кортикальный аллотрансплантат, который внедрялся в

1 степень – укорочение плюсневой кости до 1,2 см
2 степень- укорочение

1 степень

При укорочении плюсневой кости до 1,2 см. выполняется скользящая остеотомия

2 степень

При укорочение до 1,8 см. выполняется одномоментное удлинение с

2 степень

Возможна фиксация спицами или накостной пластиной

3 степень

При укорочении свыше 1,8 см. выполняется аппаратная коррекция

Пороки развития 2-4 пальцев стопы

Полифалангия второго пальца

Сгибательная контрактура 3,4 пальцев стопы

Базальная

Пороки развития пятого луча

Пороки, связанные с нарушением комплектации
- увеличение количества

Пороки, связанные с нарушением комплектации Полидактилия

Простая форма удвоения пятого луча

При таком пороке развития имеется 2 нормально

Полное удвоение пятого луча. Сложная форма.

один палец гипоплазирован, но имеет хорошо

Пороки, связанные с укорочением луча

Пороки развития 5 пальца стопы

Полидактилия пятого пальца

Заключение

Оперативное лечение пороков развития переднего отдела стоп заключается в максимальном восстановлении

Заключение

Оперативное лечение пороков развития переднего отдела является многоэтапным и заключается в