Рахитоподобные заболевания у детей

Июль 30, 2022

Главная
Медицина
Рахитоподобные заболевания у детей

Содержание

2. Рахитоподобные заболевания (РПЗ) — это гетерогенная группа наследственных заболеваний, связанных с нарушением фосфорно-кальциевого обмена и сопровождающихся
3. Патогенез Патогенетические механизмы формирования первичных (наследственных) тубулопатий связывают со следующими факторами: генетически детерминированными нарушениями структуры мембранных
4. Классификация К РПЗ относятся: витамин-D-резистентный рахит витамин-D-зависимый рахит болезнь де Тони - Дебре – Фанкони почечный
5. Основные признаки РПЗ 1. Выраженные прогрессирующие деформации скелета 2. Резистентность к лечебным дозам витамина Д 3.
6. Дифференциальная диагностика рентгенологических признаков РПЗ Рентгенологический метод исследования является одним из ведущих методов диагностики РПЗ. Для
7. Витамин-D-резистентный рахит Варусные деформации костей ног и системный остеопороз. энхондральные изменения (разрыхление зоны предварительного обызвествления) умеренно
9. Почечный тубулярный ацидоз вальгусные деформации трубчатых костей; выраженный остеопороз с истончением коркового слоя; значительное нарушение энхондрального
11. Болезнь де Тони - Дебре – Фанкони тяжелые деформации скелета с преобладанием смешанных, дискордантных, вальгусных нарушений
13. Витамин-D-зависимый рахит деформации костей имеют варусный тип наблюдается системный остеопороз не резко выражены энхондральные изменения костный
15. Дифференциальная диагностика рахитоподобных болезней у детей (по А.В. Шилову и П.В. Новикову)
16. Список литературы 1 З. А. СТАНКЕВИЧ, А. В. СУКАЛО, Е. С. ЗАЙЦЕВА. РАХИТОПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДЕТЕЙ.-Учебно-методическое
18. Скачать презентацию

Слайд 2

Рахитоподобные заболевания (РПЗ) — это гетерогенная группа наследственных заболеваний, связанных с

нарушением фосфорно-кальциевого обмена и сопровождающихся деформациями скелета.
РПЗ– группа наследственных тубулопатий, клиническая картина которых в ранние сроки заболевания имитирует рахит, но не связана с дефицитом поступающего в организм витамина D; их ведущим синдромом являются аномалии скелета (почечные остеопатии).

Слайд 3

Патогенез
Патогенетические механизмы формирования первичных (наследственных) тубулопатий связывают со следующими факторами:
генетически детерминированными

нарушениями структуры мембранных белков-носителей;
энзимопатиями наследственно обусловленной недостаточностью ферментов, обеспечивающих активный мембранный транспорт;
изменением чувствительности рецепторов клеток канальцевого эпителия к действию гормонов;
изменениями общей структуры цитомембран клеток при дисплазиях, в происхождении которых определенная роль принадлежит наследственным факторам.

Слайд 4

Классификация
К РПЗ относятся:
витамин-D-резистентный рахит
витамин-D-зависимый рахит
болезнь де Тони - Дебре – Фанкони
почечный

тубулярный ацидоз

Слайд 5

Основные признаки РПЗ
1. Выраженные прогрессирующие деформации скелета
2. Резистентность к лечебным дозам

витамина Д
3. Нарушение физического состояния ребенка

Слайд 6

Дифференциальная диагностика рентгенологических признаков РПЗ
Рентгенологический метод исследования является одним из ведущих методов

диагностики РПЗ.
Для оценки костных изменений при РПЗ выполняются следующие рентгеновские снимки:
– костей кистей с захватом предплечий в прямой проекции;
– костей голеней с захватом суставов в прямой проекции с укладкой «носки внутрь».

Слайд 7

Витамин-D-резистентный рахит
Варусные деформации костей ног и системный остеопороз.
энхондральные изменения (разрыхление зоны

предварительного обызвествления) умеренно выражены
костный возраст в большинстве случаев соответствует паспортному.

Слайд 8

Слайд 9

Почечный тубулярный ацидоз
вальгусные деформации трубчатых костей;
выраженный остеопороз с истончением коркового

слоя;
значительное нарушение энхондрального окостенения;
значительное отставание костного возраста от паспортного;
течение заболевания более тяжелое;
нефрокальциноз.

Слайд 10

Слайд 11

Болезнь де Тони - Дебре – Фанкони
тяжелые деформации скелета с преобладанием

смешанных, дискордантных, вальгусных нарушений с резким отставанием физического развития, укорочением трубчатых костей;
выраженный системный остеопороз с истончением коркового слоя, с потерей костной архитектоники и структуры костей;
резкое изменение энхондрального окостенения с отсутствием зоны предварительного обызвествления;
значительное отставание костного возраста.

Слайд 12

Слайд 13

Витамин-D-зависимый рахит
деформации костей имеют варусный тип
наблюдается системный остеопороз
не резко

выражены энхондральные изменения
костный возраст в большинстве случаев соответствует паспортному

Слайд 14

Слайд 15

Дифференциальная диагностика рахитоподобных болезней у детей (по А.В. Шилову и П.В.

Новикову)

Слайд 16

Список литературы
1 З. А. СТАНКЕВИЧ, А. В. СУКАЛО, Е. С. ЗАЙЦЕВА.

РАХИТОПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДЕТЕЙ.-Учебно-методическое пособие.-Минск БГМУ 2010
2. Международный фонд охраны здоровья матери и ребенка ДЕФИЦИ Т КАЛЬЦИЯ И ОСТЕОПЕНИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ У ДЕТЕЙ: ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, ПРОФИЛАКТИКА Научно-практическая программа.-Москва .2006
3. Барашнев Ю.И. и Вельтищев Ю.Е. Наследственные болезни обмена веществ у детей, Л., 1978
4. Таблица: Дифференциальная диагностика рахитоподобных болезней у детей (по А.В. Шилову и П.В. Новикову)

Рахитоподобные заболевания у детей

Содержание

Рахитоподобные заболевания (РПЗ) — это гетерогенная группа наследственных заболеваний, связанных с

ПатогенезПатогенетические механизмы формирования первичных (наследственных) тубулопатий связывают со следующими факторами:генетически детерминированными

КлассификацияК РПЗ относятся:витамин-D-резистентный рахитвитамин-D-зависимый рахитболезнь де Тони - Дебре – Фанконипочечный

Основные признаки РПЗ1. Выраженные прогрессирующие деформации скелета2. Резистентность к лечебным дозам

Дифференциальная диагностика рентгенологических признаков РПЗРентгенологический метод исследования является одним из ведущих методов

Витамин-D-резистентный рахитВарусные деформации костей ног и системный остеопороз.энхондральные изменения (разрыхление зоны

Почечный тубулярный ацидоз вальгусные деформации трубчатых костей; выраженный остеопороз с истончением коркового

Болезнь де Тони - Дебре – Фанкони тяжелые деформации скелета с преобладанием

Витамин-D-зависимый рахит деформации костей имеют варусный тип наблюдается системный остеопороз не резко