Рестриктивная кардиомиопатия

Содержание

Слайд 2

Рестриктивная кардиомиопатия Редкий вид кардиомиопатии, при котором вследствие повышенной плотности эндокарда

Рестриктивная кардиомиопатия

Редкий вид кардиомиопатии, при котором вследствие повышенной плотности эндокарда

и/или миокарда желудочков, нарушена диастолическая функция сердца.
Стенки желудочков ригидны, уплотнены, наполнение желудочков затруднено
Слайд 3

Этиология

Этиология

Слайд 4

РКМП вследствие амилоидоза

РКМП вследствие амилоидоза

Слайд 5

РКМП вследствие гемохроматоза

РКМП вследствие гемохроматоза

Слайд 6

Эозинофилия Леффлера: пристеночный фибропластический эндокардит Преобладание эозинофильного компонента в воспалительном инфильтрате

Эозинофилия Леффлера: пристеночный фибропластический эндокардит

Преобладание эозинофильного компонента в воспалительном инфильтрате

Слайд 7

Работа сердца при ригидных стенках желудочков

Работа сердца при ригидных стенках желудочков

Слайд 8

Морфология

Морфология

Слайд 9

Стадии РКМП некротическая (около 5 недель) – гиперэозинофилия, массивная дегенерация и

Стадии РКМП

некротическая (около 5 недель) – гиперэозинофилия, массивная дегенерация и гибель

эозинофильных гранулоцитов, выраженная инфильтрация эндокарда дегранулированными эозинофильными гранулоцитами, наличие миокардита в сочетании с артериитом
тромботическая (до 10 мес.) – пристеночное внутриполостное тромбообразование и нарушения микроциркуляции в коронарном русле, обратное развитие инфильтрации миокарда и утолщение эндокарда
стадия фиброза (длится годами) – наличие поражения сосочковых мышц и клапанного аппарата, возникновение митральной и трикуспидальной недостаточности
Слайд 10

Клинические симптомы РКМП При поражении правого желудочка: - тяжелая правожелудочковая недостаточность

Клинические симптомы РКМП

При поражении правого желудочка:
- тяжелая правожелудочковая недостаточность
- повышение венозного

давления
- набухание яремных вен
- увеличение печени
- выраженные периферические отеки
- асцит
- увеличение сердца с преобладанием гипертрофии и дилатации правых отделов
- трехчленный ритм (ритм галопа)
- систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана
Слайд 11

Клинические симптомы РКМП (продолжение) 2. При поражении левого желудочка: - признаки

Клинические симптомы РКМП (продолжение)

2. При поражении левого желудочка:
- признаки левожелудочковой недостаточности
-

митральная недостаточность
- увеличение размеров левого предсердия
- систолический шум
- застой в легких
- гипертензия малого круга кровообращения
3. При поражении обоих желудочков:
- тотальная сердечная недостаточность
4. Выпот в перикард
5. Тяжелые нарушения ритма (мерцания предсердий, эктопические аритмии)
6. Тромбоэмболический синдром
Слайд 12

Диагностика Задачи: исключить дилатацию и гипертрофию желудочков, нарушение сократительной функции выявить признаки диастолической дисфункции

Диагностика

Задачи:
исключить дилатацию и гипертрофию желудочков, нарушение сократительной функции
выявить признаки диастолической

дисфункции
Слайд 13

Лабораторная диагностика

Лабораторная диагностика

Слайд 14

Клинические симптомы РКМП (продолжение) 7. ЭКГ-признаки поражения правого желудочка при РКМП:

Клинические симптомы РКМП (продолжение)

7. ЭКГ-признаки поражения правого желудочка при РКМП:
- синусовая

тахикардия
- аритмии (наиболее часто мерцание предсердий)
- блокада правой ножки пучка Гиса
- снижение вольтажа комплекса QRS
- патологический зубец Q в отведениях V1-V2
- снижение сегмента ST
- инверсия зубца Т
- высокий зубец Р
Слайд 15

ЭКГ

ЭКГ

Слайд 16

Эхокардиографические признаки РКМП систолическая функция не нарушена дилатация предсердий парадоксальное движение

Эхокардиографические признаки РКМП

систолическая функция не нарушена
дилатация предсердий
парадоксальное движение межжелудочковой перегородки при

поражении ПЖ, М-образное движение при поражении ЛЖ
гипертрофия миокарда чаще отсутствует
утолщение эндокарда
уменьшение полости пораженного желудочка (или обоих желудочков)
функциональная митральная регургитация вследствие инфильтрации миокарда и сосочковых мышц или утолщения эндокарда
увеличение скорости потока трикуспидальной регургитации
укорочение времени изоволюмического расслабления
увеличение пика раннего наполнения
увеличение пика позднего предсердного наполнения желудочков
увеличение отношения раннего наполнения к позднему
рестриктивный тип диастолической дисфункции
расширение пути оттока из ПЖ и расширение правого предсердия при поражении ПЖ
пансистолические пролабирование задней створки МК
изменение кровотока в легочной вене.
Слайд 17

Слайд 18

Лечение РКМП кортикостероиды в ранних стадиях устранение симптомов застойной сердечной недостаточности

Лечение РКМП

кортикостероиды в ранних стадиях
устранение симптомов застойной сердечной недостаточности (осторожно диуретики!)
антиагреганты,

по показаниям – антикоагулянты
резекция эндокарда с протезированием клапанов
трансплантация сердца
Слайд 19

Прогноз: При появлении клинических признаков ХСН прогноз весьма неблагоприятный: 1/3 больных

Прогноз:
При появлении клинических признаков ХСН прогноз весьма неблагоприятный: 1/3 больных

умирает в течение 1.5-2.0 лет. Прогноз ухудшается еще больше при возникновении аритмий тромбоэмболических осложнений. Оперативное лечение при болезни Леффлера в некоторых случаях значительно улучшает состояние больных и прогноз заболевания.