Содержание
- 2. Введение Ревматические болезни — группа заболеваний, характеризующихся системным поражением соединительной ткани и сосудов, обусловленным иммунными нарушениями.
- 3. Концепция аутоиммунных реакций 1. Физиологические: присутствие антител против измененных собственных антигенов (вследствие их повреждения); направлено на
- 4. Классификация аутоиммунных заболеваний
- 5. Основные механизмы развития аутоиммунных заболеваний
- 6. Срыв механизмов иммунологической толерантности – основа аутоиммунных заболеваний
- 7. AIRE –транскрипционный фактор, играющий ключевую роль в экспрессии медуллярными эпителиальными клетками тимуса (MEC) собственных антигенов (в
- 8. Популяция Т-регуляторных клеток предотвращает иммунные реакции против собственных антигенов Treg представляют собой CD4+ Т-субпопуляцию, с высокой
- 9. Делеция путем апоптоза Fas-mediated apoptosis of T cells. Связывание FasL с Fas вызывает тримеризацию Fas. Это
- 10. Общие механизмы толерантности В-клеток 1. Делеция – незрелые аутореактивные клоны В-клеток взаимодействуют с мембранно-связанными собственными антигенами.
- 11. Нарушения врожденного иммунитета как причина аутоиммунных реакций ИНФЛАММАСОМА превращает про-ИЛ1 в ИЛ1 – ведущий компонент ООФ.
- 12. Пироптоз – тип воспалительной клеточной гибели 1. Взаимодействие клетки с инфекционными и неинфекционными агентами. 2. Инфламмасомы
- 13. Причины аутоиммунных расстройств Нарушения секвестрации аутоантигенов: иммунологическая привилегированность тканей с гистогематическими барьерами: - симпатический офтальмит; -
- 14. Роль инфекционных факторов в этиологии аутоиммунных расстройств
- 15. Постинфекционные аутоиммунные реакции и молекулярная мимикрия Классические примеры аутоиммунных расстройств, ассоциированных с молекулярной мимикрией эпитопов: 1.
- 16. Роль генетической предрасположенности Большинство аутоиммунных болезней являются комплексными мультигенными и мультифакториальными расстройствами. Многие менделирующие (моногенные) аутоиммунные
- 17. Роль HLA-генов в развитии аутоиммунных заболеваний Молекулы главного комплекса гистосовместимости I класса (A, B, C) представляют
- 18. TAP-протеасомный путь в MHC I и роль HLA-DM в MHC II презентации антигенов
- 19. Роль не-HLA-генов в развитии аутоиммунных заболеваний
- 20. Общие морфогенетические черты ревматических болезней: наличие признаков хронического воспаления -ангиогенез, склероз, преобладанием мононуклеарной круглоклеточной инфильтрации; нарушения
- 21. Системная дезорганизация соединительной ткани Поражения соединительной ткани при этих заболеваниях заключаются в её системной прогрессирующей дезорганизации.
- 22. Ревматическая лихорадка и ревматическая болезнь сердца RF – острая, иммунологически опосредованная, мультисистемная воспалительная болезнь, классически развивающаяся
- 23. Group A beta-hemolytic streptococcal infection (GABHS) и критерии Centor’s Существуют 4 клинических признака, в наибольшей степени
- 24. John’s клинические критерии диагноза ревматической лихорадки (1992 г) Основные («большие») критерии: 1) кардит, 2) мигрирующий полиартрит
- 25. Ревматический кардит Специфическая Ашофф-Талалаевская гранулёма при ревматизме формируется в ответ на фибриноидный некроз стенки сосуда микроциркуляторного
- 26. Ашофф-Талалаевская гранулема
- 27. Ревматический эндокардит Острый ревматический эндокардит — воспаление эндокарда — чаще всего развивается в клапанном аппарате сердца
- 28. Ревматический эндокардит Выделяют 4 вида связанных между собой морфологических изменений клапанов сердца: - диффузный эндокардит (или
- 29. Острый бородавчатый эндокардит
- 30. Особенности ревматического и неревматического эндокардитов: 1) острая фаза РЛ характеризуется появлением мелких бородавчато-подобных вегетаций по линии
- 31. Эволюция клапанного эндокардита при ревматизме В исходе эндокардита развиваются склероз, гиалиноз и деформация клапанных заслонок. Часто
- 32. Возвратно-бородавчатый эндокардит
- 33. Повреждение эндотелия клапанов и «warty» эндокардит
- 34. Ревматический миокардит Острый ревматический миокардит— воспаление миокарда, встречается в 3 формах: - узелковый (гранулематозный), - диффузный
- 35. Ревматический миокардит
- 36. Ревматический перикардит В перикарде развивается серозное, серозно-фибринозное и фибринозное воспаление («волосатое сердце»). При организации фибринозного экссудата
- 37. Поражение экстрапирамидной нервной системы – малая хорея ЭС состоит из 2 отделов: стриатной и паллидарной. При
- 38. Полиартритическая форма RF характеризуется поражением крупных суставов с развитием очагов дезорганизации в синовиальной оболочке (синовит), васкулитов
- 39. Системная красная волчанка мультисистемное аутоиммунное заболевание с широким набором продуцируемых аутоантител, в первую очередь, антинуклеарных антител,
- 40. Общая модель патогенеза СКВ
- 41. Патогенез СКВ 1. Роль генетических факторов. 2. Роль иммунных факторов. 3. Роль факторов окружающей среды и
- 42. Роль генетических факторов Существуют по крайней мере 20 независимых генетических полиморфизмов, выявленных в качестве факторов риска
- 43. Роль иммунологических факторов 1. Роль В-клеток определяется ускользанием аутореактивных клонов от делеции и продукцией ими аутоантител
- 44. Другие иммунные нарушения Плазмацитоидные дендритные клетки, имеющие провоспалительный фенотип, способны к продукции IFN-α. Цитокиновая сеть с
- 45. Виды аутоантител, определяемых у больных СКВ 1. АТ к двойной спиральной ДНК – специфичны, ассоциации с
- 46. Характер органных поражений при СКВ Существует несколько клинических вариантов СКВ: Лекарственно-индуцированная СКВ: прокаинамид, гидралазин, изониазид. Факторы
- 47. Морфология СКВ 1. Поражение сосудов - острый некротизирующий васкулит затрагивает капилляры, малые артерии и артериолы, может
- 48. Поражение кожи при СКВ
- 49. Поражение почек при СКВ 1. Минимальный мезангиальный люпус-нефрит, класс 1 – отсутствие изменений на световом уровне,
- 50. Поражение сердца при СКВ Эндокардит Либмана-Сакса
- 51. Гиперпластический («луковичный») склероз артериол селезенки
- 52. Ревматоидный артрит
- 54. Морфология ревматоидного артрита
- 55. Болезнь Бехтерева Тип серонегативных спондилоартропатий. Анкилозирующий спондилит приводит к разрушению суставного хряща и костному анкилозу, особенно
- 56. Склеродермия (системный склероз) Аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, с избыточной продукцией коллагенов 1 и 3 типов в
- 57. Патогенез системной склеродермии Роль сосудистой дисфункции и ремоделирования сосудистой стенки Роль TGF-β и миофибробластов
- 58. Источники миофибробластов при системном склерозе 1. Фибробласты и сосудистые адвентициальные клетки. 2. Хемокин-опосредованное привлечение предшественников фибробластов
- 59. Патогенез системной склеродермии 1. Активация превращения наивных Т хелперов в CD4 TH2 под действием неизвестного антигена.
- 60. Морфология системной склеродермии
- 61. Системные поражения при склеродермии 1. Феномен Рейно: преходящие последовательные изменения цвета кожи пальцев кистей (белый-синий-красный); связаны
- 62. Дерматомиозит Некроз и регенерация мышечных волокон www.phoenixneurology.com www.neuro.wustl.edu/.../pathol/dermmyo.htm
- 63. Миозит-специфические антитела 1. Анти- Jo-1 part of ANTI SYNTHETASE Ab’s Antibodies to the antigen- Aminoacyl-tRNA synthetase,
- 64. Сигнальная гипотеза (ШЭПС ) – путь посттрансляционной модификации белков
- 65. Особенности фетальной циркуляции крови Артериальная кровь поступает из плаценты в пупочную вену, которая входит в тело
- 66. Эмбриологические основы ВПС
- 67. Эмбриологические основы ВПС
- 68. Развитие аортико-пульмональной перегородки (АПП)
- 69. Пороки, связанные с нарушением формирования АПП Персистирующий артериальный ствол (общий артериальный ствол): аномальная миграция клеток нервного
- 70. Пороки, связанные с нарушением формирования АПП D-транспозиция магистральных сосудов (полная): аномалии миграции клеток нервного гребня ведут
- 71. Пороки, связанные с нарушением формирования АПП L-транспозиция магистральных сосудов (корректированная): происходит инверсия желудочков, в результате которой
- 72. Пороки, связанные с нарушением формирования АПП Тетрада Фалло: аномальная миграция клеток нервного гребня веден к несимметричной
- 73. Развитие межпредсердной перегородки (МПП)
- 74. Пороки, связанные с нарушение развития МПП 1. Дефекты овального окна связаны с неполным слиянием первичной и
- 75. Пороки, связанные с нарушение развития МПП Общее предсердие – cor triloculare biventriculare. Ассоциировано с полным недоразвитием
- 76. Развитие атриовентрикулярной перегородки (АВП)
- 77. Пороки, связанные с нарушение развития АВП Общий атриовентрикулярный канал: вызван нарушением слияния дорсального и вентрального АВ
- 78. Пороки, связанные с нарушение развития АВП Аномалия Эбштейна: прикрепление задней и септальной створок трикуспидального клапана не
- 79. Пороки, связанные с нарушение развития АВП Дефект первичного окна МПП: связан с нарушением слияния АВП с
- 80. Пороки, связанные с нарушение развития АВП Трикуспидальная атрезия: полное недоразвитие трикуспидального клапана (нарушение перфорации в правой
- 81. Развитие межжелудочковой перегородки (МЖП) a - правый бульбарный гребень, b - левый бульбарный гребень, с -
- 82. Пороки, связанные с нарушение развития МЖП 1. Мышечные дефекты МЖП – связаны с формированием перфораций в
- 83. Некоторые пороки развития сосудов 1. Открытый артериальный (Боталлов) проток (ОБП) – между аортой и легочным стволом,
- 84. Морфологические особенности приобретенных пороков сердца Виды пороков клапанов: стеноз отверстия –сужение за счет сращения створок между
- 86. Скачать презентацию