Синдром Гудпасчера

Август 6, 2022

Главная
Медицина
Синдром Гудпасчера

Содержание

2. Определение Синдром Гудпасчера (геморрагический легочно-почечный синдром) – редкое заболевание, в основе которого лежит аутоиммунная реакция с
3. Эпидемиология Распространенность заболевания – 0,5 на 1 млн населения Заболевают чаще мужчины в возрасте 20-30 лет
4. Этиология До настоящего времени не известна Предполагается генетическая предрасположенность, маркер – наличие HLA-DRW2 Связь с бактериальными
5. Патогенез Основная теория патогенеза – аутоиммунная Этиологические факторы → антигенная трансформация базальных мембран легочных альвеол и
6. Патогенез Продуцируемые аутоантитела связываются с антигеном мембран в присутствии С3-комплемента с последующим развитием воспалительного процесса, иммунные
7. Клиническая картина Симптомы поражения легких: Кровохаркание Легочное кровотечение Одышка Кашель Боль в груди Эти признаки возникают
8. Характерные клинические признаки почечной патологии: гематурия (иногда макрогематурия), быстро прогрессирующая почечная недостаточность, олигоанурия, артериальная гипертензия. В
9. Объективный статус При осмотре – резкая бледность кожных покровов без признаков цианоза; При перкуссии легочный звук
10. Лабораторные и инструментальные исследования Умеренный лейкоцитоз уже на ранних стадиях болезни, анемия; СОЭ обычно значительно повышена
11. Гистологическое и иммунологическое исследование биоптатов Характерные для синдрома Гудпасчера признаки: наличие морфологических признаков гломерулонефрита (чаще экстракапиллярного),
12. Диагностические критерии При постановке диагноза синдрома Гудпасчера целесообразно пользоваться следующими критериями: 1. Сочетание легочной патологии и
13. Дифференциальный диагноз Синдром Гудпасчера приходится дифференцировать с рядом заболеваний, проявляющихся кровохарканьем или легочным кровотечением. Необходимо исключать
14. Лечение Кортикостероиды в больших дозах (преднизолон до 100 мг/сут) в сочетании с цитостатическими препаратами (азатиоприн по
16. Скачать презентацию

Слайд 2

Определение
Синдром Гудпасчера (геморрагический легочно-почечный синдром) – редкое заболевание, в основе

которого лежит аутоиммунная реакция с выработкой аутоантител главным образом к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол легких
Клинически проявляется симптомами быстропрогрессирующего гломерулонефрита и геморрагического пульмонита в сочетании с легочным кровотечением (кровохарканьем)
Заболевание впервые описано гарвардским патологом Э. Гудпасчером в 1919 г.

Слайд 3

Эпидемиология
Распространенность заболевания – 0,5 на 1 млн населения
Заболевают чаще мужчины

в возрасте 20-30 лет (зафиксировано заболевание и в более раннем возрасте — 16 лет)

Слайд 4

Этиология
До настоящего времени не известна
Предполагается генетическая предрасположенность, маркер – наличие HLA-DRW2
Связь

с бактериальными и вирусными инфекциями
Роль производственных вредностей (органические растворители, бензин, лаки), лекарственных препаратов (D-пеницилламин, карбимазол)

Слайд 5

Патогенез
Основная теория патогенеза – аутоиммунная
Этиологические факторы → антигенная трансформация базальных

мембран легочных альвеол и почечных клубочков, либо выработка антител к неизмененным структурным элементам (антигены) базальных мембран легочных альвеол и почек в результате срыва толерантности иммунной системы
При вирусной, бактериальной инфекции возможно наличие общих антигенов как в базальных мембранах клубочковых и легочных капилляров, так и в клеточных структурах бактерий → выработка перекрестно реагирующих антител

Слайд 6

Патогенез
Продуцируемые аутоантитела связываются с антигеном мембран в присутствии С3-комплемента с последующим

развитием воспалительного процесса, иммунные комплексы откладываются вдоль базальных мембран капилляров → гломерулонефрит, альвеолит
Основные клетки иммунного воспаления: Т-лимфоциты, моноциты, эндотелиоциты, полиморфноядерные лейкоциты, альвеолярные макрофаги
Большую роль в развитии иммунного воспаления играют метаболиты арахидоновой кислоты, свободные радикалы кислорода, протеолитические ферменты, адгезивные молекулы

Слайд 7

Клиническая картина
Симптомы поражения легких:
Кровохаркание
Легочное кровотечение
Одышка
Кашель
Боль в груди
Эти признаки возникают

на фоне общей слабости, повышенной температуры, похудения.

Слайд 8

Характерные клинические признаки почечной патологии:
гематурия (иногда макрогематурия),
быстро прогрессирующая почечная недостаточность,
олигоанурия,

артериальная гипертензия.
В 10-15% случаев синдром Гудпасчера начинается с клинических признаков почечной патологии - появляется клиника гломерулонефрита (олигурия, отеки, артериальная гипертензия, выраженная бледность), а затем присоединяются симптомы поражения легких. У многих больных могут иметь место миалгии, артралгии.

Слайд 9

Объективный статус
При осмотре – резкая бледность кожных покровов без признаков цианоза;

При перкуссии легочный звук не изменен, может определяться укорочение перкуторного звука над обширными очагами легочных кровоизлияний;
Пульс частый, обычно малого наполнения, мягкий, артериальное давление у большинства в пределах нормы;
Печень и селезенка не пальпируются, очень редко – геморрагические изменения кожи и слизистых оболочек, гепатомегалия, признаки сердечной декомпенсации, перикардиты;
При аускультации в легких выслушиваются сухие и влажные (особенно в период легочного кровотечения) хрипы на фоне жесткого дыхания, преимущественно в прикорневой зоне.

Слайд 10

Лабораторные и инструментальные исследования
Умеренный лейкоцитоз уже на ранних стадиях болезни, анемия;
СОЭ

обычно значительно повышена и достигает 50-70 мм/ч;
При нормальной резистентности эритроцитов срок их жизни существенно сокращается (в тяжелых случаях до 5-12 дней);
При биохимическом исследовании крови нередко снижение содержания сывороточного железа до 10 ммоль/л;
Проба на С-реактивный белок положительная
В моче уже в ранний период болезни выявляют белок – от следов до 10 г/л;
В осадке, как правило, обнаруживают эритроциты, реже – лейкоциты, зернистые и эритроцитарные цилиндры;
В мокроте выявляют сидерофаги, гемосидерин.
При рентгенографии легких – диффузные двусторонние облаковидные затемнения, преимущественно в нижних долях или прикорневой и срединной локализации, имеющие преходящий.
Диффузное «пылеобразное» затемнение в легких отмечается во время легочного кровотечения и связано с интраальвеолярной геморрагией.

Слайд 11

Гистологическое и иммунологическое исследование биоптатов
Характерные для синдрома Гудпасчера признаки:
наличие морфологических признаков

гломерулонефрита (чаще экстракапиллярного), геморрагического альвеолита, гемосидероза и интерстициального фиброза;
выявление иммунофлюоресцентным методом линейных отложений IgG и С3-компонента комплемента на базальных мембранах легочных альвеол и почечных клубочков.

Слайд 12

Диагностические критерии
При постановке диагноза синдрома Гудпасчера целесообразно пользоваться следующими критериями:
1. Сочетание

легочной патологии и патологии почек, т.е. кровохарканья (нередко легочного кровотечения), одышки и симптоматики гломерулонефрита.
2. Неуклонно прогрессирующее течение заболевания с развитием дыхательной и почечной недостаточности.
3. Развитие железодефицитной анемии.
4. Выявление при рентгенологическом исследовании легких множественных двусторонних облаковидных инфильтратов на фоне сетчатой деформации легочного рисунка.
5. Обнаружение в крови высоких титров циркулирующих антител к базальной мембране почечных клубочков и альвеол.
6. Обнаружение линейных депозитов IgG и С3-компонента комплемента на базальных мембранах капилляров клубочков и альвеол.
7. Отсутствие других системных (кроме легочных и почечных) проявлений.

Слайд 13

Дифференциальный диагноз
Синдром Гудпасчера приходится дифференцировать с рядом заболеваний, проявляющихся кровохарканьем или

легочным кровотечением.
Необходимо исключать онкологические заболевания бронхов и легких, туберкулез, абсцессы легких, бронхоэктазы, болезни сердца и сосудов (приводящие к застою и гипертензии в малом круге), системные васкулиты, геморрагические диатезы.

Слайд 14

Лечение
Кортикостероиды в больших дозах (преднизолон до 100 мг/сут) в сочетании

с цитостатическими препаратами (азатиоприн по 150—200 мг/сут) при условии рано начатого лечения могут замедлить прогрессирование.
Описано успешное применение плазмафереза в сочетании с иммуносупрессивной терапией.
Имеются единичные сообщения о выздоровлении больных после лечения, антибиотиками, применения гемодиализа (Lockwood et al., 1975; Fischman, 1976; Misiani et al., 1978).

Синдром Гудпасчера

Содержание

Определение Синдром Гудпасчера (геморрагический легочно-почечный синдром) – редкое заболевание, в основе

ЭпидемиологияРаспространенность заболевания – 0,5 на 1 млн населения Заболевают чаще мужчины

ЭтиологияДо настоящего времени не известнаПредполагается генетическая предрасположенность, маркер – наличие HLA-DRW2Связь

ПатогенезОсновная теория патогенеза – аутоиммунная Этиологические факторы → антигенная трансформация базальных

ПатогенезПродуцируемые аутоантитела связываются с антигеном мембран в присутствии С3-комплемента с последующим

Клиническая картинаСимптомы поражения легких:Кровохаркание Легочное кровотечениеОдышкаКашельБоль в груди Эти признаки возникают

Характерные клинические признаки почечной патологии:гематурия (иногда макрогематурия), быстро прогрессирующая почечная недостаточность,олигоанурия,

Объективный статусПри осмотре – резкая бледность кожных покровов без признаков цианоза;

Лабораторные и инструментальные исследованияУмеренный лейкоцитоз уже на ранних стадиях болезни, анемия;СОЭ

Гистологическое и иммунологическое исследование биоптатовХарактерные для синдрома Гудпасчера признаки:наличие морфологических признаков

Диагностические критерииПри постановке диагноза синдрома Гудпасчера целесообразно пользоваться следующими критериями:1. Сочетание

Дифференциальный диагнозСиндром Гудпасчера приходится дифференцировать с рядом заболеваний, проявляющихся кровохарканьем или

Лечение Кортикостероиды в больших дозах (преднизолон до 100 мг/сут) в сочетании

Похожие презентации