Синдром портальной гипертензии

Содержание

Слайд 2

КЛАССИФИКАЦИЯ КРОВОТЕЧЕНИЙ ИЗ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА У ДЕТЕЙ ПО ЛОКАЛИЗАЦИИ: Из верхних

КЛАССИФИКАЦИЯ КРОВОТЕЧЕНИЙ
ИЗ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА У ДЕТЕЙ
ПО ЛОКАЛИЗАЦИИ:
Из верхних отделов

желудочно-кишечного тракта –
пищевод, желудок
ПО ЭТИОЛОГИИ:
Варикозное расширение вен пищевода и кардиального отдела желудка

Лекция «Синдром портальной гипертензии»

Слайд 3

КЛАССИФИКАЦИЯ КРОВОТЕЧЕНИЙ ИЗ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА У ДЕТЕЙ III. ПО ИСТОЧНИКУ КРОВОТЕЧЕНИЯ:

КЛАССИФИКАЦИЯ КРОВОТЕЧЕНИЙ
ИЗ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА У ДЕТЕЙ
III. ПО ИСТОЧНИКУ КРОВОТЕЧЕНИЯ:
Пищеводные кровотечения

при:
варикозном расширении вен пищевода вследствие синдрома портальной гипертензии
Желудочные кровотечения при:
варикозном расширении вен кардиального отдела желудка вследствие синдрома портальной гипертензии

Лекция «Синдром портальной гипертензии»

Слайд 4

КЛАССИФИКАЦИЯ КРОВОТЕЧЕНИЙ ИЗ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА У ДЕТЕЙ IV. ПО ОБЪЁМУ КРОВОПОТЕРИ:

КЛАССИФИКАЦИЯ КРОВОТЕЧЕНИЙ
ИЗ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА У ДЕТЕЙ
IV. ПО ОБЪЁМУ КРОВОПОТЕРИ:

Кровотечение -

слабое, умеренное, массивное, профузное
Определение тяжести кровопотери

Лекция «Синдром портальной гипертензии»

Слайд 5

Портальная гипертензия – это синдром, возникающий при затруднении оттока крови по

Портальная гипертензия – это синдром, возникающий при затруднении оттока крови

по воротной вене и сопровождающийся вследствие этого повышением давления в сосудах бассейна воротной вены.
Портальная гипертензия – одна из наиболее частых и серьёзных причин острых кровотечений из верхних отделов желудочно-кишечного тракта (до 25%).

Причина портальной гипертензии у детей
Врожденные или приобретенные диффузные
поражения печени
Аномалии развития и/или тромбоз воротной вены.

Лекция «Синдром портальной гипертензии»

Слайд 6

Портальная кровеносная система V. porte 80%крови 60% О2 V. lienalis V.

Портальная кровеносная система

V. porte

80%крови

60% О2

V. lienalis

V. mesenterica sup., inf.

A. hepatica

Длина

ствола V. porte составляет 8-14 см, диаметр – 1,5-2 см

Лекция «Синдром портальной гипертензии»

Слайд 7

Анатомо-физиологические особенности внутрипеченочного кровообращения Разветвления воротной вены – междольковые вены проходят

Анатомо-физиологические особенности
внутрипеченочного кровообращения
Разветвления воротной вены – междольковые вены проходят

в сопровождении печеночных артерий лимфатических сосудов и желчных путей.
Их концевые ветви образуют синусоиды.
В последние впадают артериолы печеночной артерии.
В синусоидах происходит смешивание портальной и артериальной крови.
Сложной системой пресинусоидальных (входных) и
постсинусоидальных (выходных) сфинктеров обеспечивается регулирование кровообращения в них, приток и отток портальной и артериальной крови.

Портальная
кровеносная система

Лекция «Синдром портальной гипертензии»

Слайд 8

Многообразие этиологических факторов СПГ Различная локализация блока на пути портального русла

Многообразие этиологических факторов СПГ
Различная локализация блока на пути портального русла
Многообразие вариантов

развития порто-кавальных анастомозов и состояние их вен.

Лекция «Синдром портальной гипертензии»

Чем обусловлены определенные сложности в выработке единой классификации синдрома портальной гипертензии?

Слайд 9

Классификация портальной гипертензии В зависимости от уровня препятствия портальному кровотоку. За

Классификация
портальной гипертензии

В зависимости от уровня препятствия портальному
кровотоку.
За основу принята

основная структурная
единица печени – синусоид печёночной дольки.
Формы портальной гипертензии:
1. Надпечёночная блокада
* цирроз Пика (сердечного происхождения)
* болезнь Киари (тромбоз печеночных вен)
* синдром Бадда-Киари (нарушение оттока крови в нижней полой вене на уровне печеночных вен или выше)
2. Внутрипечёночная блокада – цирроз, фиброз, опухоли печени

Лекция «Синдром портальной гипертензии»

Слайд 10

III. Внепеченочная форма: Флебосклероз, облитерация, тромбоз воротной вены и её ветвей

III. Внепеченочная форма:
Флебосклероз, облитерация, тромбоз воротной вены и её ветвей
Кавернозная трансформация

воротной вены
Врожденный стеноз или атрезия воротной вены и её ветвей
Сдавление извне воротной вены и её ветвей
Смешанная форма:
Хронический гепатит, цирроз печени, осложненный тромбозом воротной вены
Тромбоз, кавернома воротной вены с параллельно текущим цирротическим процессом в паренхиме печени

Лекция «Синдром портальной гипертензии»

Классификация
портальной гипертензии

Слайд 11

Клинический материал по синдрому портальной гипертензии

Клинический материал по синдрому портальной гипертензии

Слайд 12

Клиническая картина блокады портального кровообращения Боли в животе Гипертермия Слабость, вялость

Клиническая картина
блокады портального кровообращения

Боли в животе
Гипертермия
Слабость, вялость

Асцит (характерен для паренхиматозных форм портальной гипертензии)
Гепатомегалия
Спленомегалия
Гиперспленизм
Варикозное расширение вен пищевода
(ВРВП)
Пищеводно-желудочные кровотечения

Надпеченочной
Внутрипеченочной
Внепеченочной

Лекция «Синдром портальной гипертензии»

Слайд 13

Портальная кровеносная система Практическое значение при СПГ имеют естественные пути коллатерального

Портальная
кровеносная система

Практическое значение при СПГ имеют естественные пути
коллатерального

кровообращения
Наиболее важные
порто-кавальные анастомозы:
пищеводно- желудочные
геморроидальные
околопупочные
забрюшинные

Лекция «Синдром портальной гипертензии»

Слайд 14

Развитие коллатерального портосистемного кровотока приводит к тому, что одним из основных

Развитие коллатерального портосистемного кровотока приводит к тому, что одним из основных

путей сброса крови из бассейна воротной вены с высоким давлением в бассейн нижней полой вены с низким давлением становятся вены пищевода и желудка. Вследствие этого вены увеличиваются и приобретают характер варикозных.
Варикозные вены – один из наиболее постоянных признаков портальной гипертензии. Отсутствие варикозных вен пищевода ставит под сомнение диагноз синдрома портальной гипертензии.

Лекция «Синдром портальной гипертензии»

Слайд 15

Выраженность варикоза напрямую не связана с давлением в системе воротной вены,

Выраженность варикоза напрямую не связана с давлением в системе воротной вены,

но находится в зависимости от причины портальной гипертензии, степени развития коллатерального кровотока.
Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка – наиболее опасный симптом портальной гипертензии. Этот симптом бывает манифестирующим у большинства (около 75%) детей с портальной гипертензией.
Основные признаки кровотечения – обильная рвота по типу «кофейной гущи» и мелена. Кровотечение может носить профузный характер, при этом резко ухудшается состояние ребенка, вплоть до геморрагического шока.
Кровотечение из ВРВП может стать причиной летального исхода.
Кровотечения из вен прямой кишки (геморроидальные порто-кавальные анастомозы) у детей практически не встречаются.

Лекция «Синдром портальной гипертензии»

Слайд 16

Диагностика синдрома портальной гипертензии Жалобы и анамнез !!! Объективный осмотр, тщательная

Диагностика синдрома портальной гипертензии

Жалобы и анамнез !!!
Объективный осмотр,

тщательная пальпация живота
ОАК, биохимия крови
УЗИ органов брюшной полости
УЗДГ сосудов портальной системы
Фиброэзофагогастроскопия
Ректоскопия
Радиоизотопная сцинтиграфия печени и селезенки
Биопсия печени (пункционная, операционная) с морфологией биоптата

Лекция «Синдром портальной гипертензии»

Слайд 17

- Диагностика СПГ довольно проста, если помнить о существовании этого заболевания.

- Диагностика СПГ довольно проста, если помнить о существовании этого

заболевания.
- В большинстве случаев достаточно данных анамнеза и клинической картины.
- Обязательными симптомами являются спленомегалия и гиперспленизм.

ГИПЕРСПЛЕНИЗМ

Лейкопения

Тромбоцитопения

Анемия

Диагностика синдрома портальной гипертензии

Слайд 18

Пищеводно-желудочные кровотечения также характерны для этой патологии, однако они могут длительное

Пищеводно-желудочные кровотечения также характерны для этой патологии, однако они могут длительное

время отсутствовать, и в этих случаях подтверждением диагноза может служить варикозное расширение вен пищевода.

Диагностика СПГ - фиброэзофагогастроскопия

норма

ВРВП

Лекция «Синдром портальной гипертензии»

Слайд 19

Классификация ВРВП по Шаврову А. Эндоскопическая балльная оценка, учитывающая все особенности

Классификация ВРВП по Шаврову А.

Эндоскопическая балльная оценка, учитывающая все особенности

варикозно - расширенных вен пищевода: * Цвет * Размер в мм * Форму * Протяженность * Ширину просвета пищевода * Площадь его свободной стенки

Лекция «Синдром портальной гипертензии»

Слайд 20

Классификация ВРВП по Шаврову А. Риск пищеводно-желудочного кровотечения на ближайший от

Классификация ВРВП по Шаврову А.

Риск пищеводно-желудочного кровотечения на ближайший от

ФЭГС период имеет 3 функциональных класса: А. Отсутствие угрозы кровотечения (1-2 ст. ВРВП) В. Отсутствие угрозы кровотечения в ближайшие дни (2-3 ст. ВРВП) С. Высокая степень риска развития кровотечения (3-4 ст. ВРВП)

Лекция «Синдром портальной гипертензии»

Слайд 21

Основные цели лечения Остановка кровотечения Возмещение кровопотери Коррекция коагулопатии Предотвращение рецидивов

Основные цели лечения

Остановка кровотечения
Возмещение кровопотери
Коррекция коагулопатии
Предотвращение рецидивов кровотечения
Предотвращение ухудшения функции печени

Лекция

«Синдром портальной гипертензии»
Слайд 22

Лечение острых пищеводно-желудочных кровотечений 1. Полное прекращение энтерального приема пищи, воды,

Лечение острых пищеводно-желудочных кровотечений

1. Полное прекращение энтерального приема пищи, воды, лекарств 2.

Катетеризация периферических или центральных вен 3. Инфузионная терапия: объём инфузии не должен превышать объёма кровопотери 4. Адекватный мониторинг за кровопотерей (АД, пульс, Hb,Ht, венозное давление, ОЦК) 5. Гемостатические препараты (дицинон, этамзилат натрия, Е-аминокапроновая кислота и др.) 6. Переливание СЗП, эритроцитарной массы 7. В/в введение препаратов, снижающих портальное давление (питуитрин, нитроглицерин 1% р-р) 8. Ингибиторы протеаз, витамины, антибиотики 9. Октреотид (сандостатин) в/в 10. Зонд Блекмора

Консервативная терапия:

Лекция «Синдром портальной гипертензии»

Слайд 23

Направления эндоскопического лечения ВРВП Экстренное - для остановки острого кровотечения Долгосрочное

Направления эндоскопического лечения ВРВП

Экстренное - для остановки острого кровотечения
Долгосрочное -

для предупреждения его рецидива
Профилактическое - для ликвидации риска его возникновения посредством эрадикации варикозно-расширенных вен.
Слайд 24

Хирургическое лечение синдрома портальной гипертензии Лекция «Синдром портальной гипертензии»

Хирургическое лечение синдрома портальной гипертензии

Лекция «Синдром портальной гипертензии»

Слайд 25

Хирургическое лечение синдрома портальной гипертензии Лекция «Синдром портальной гипертензии»

Хирургическое лечение синдрома портальной гипертензии

Лекция «Синдром портальной гипертензии»

Слайд 26

Хирургическое лечение синдрома портальной гипертензии Создание портосистемных анастомозов Спленоренальный анастомоз «бок

Хирургическое лечение синдрома портальной гипертензии

Создание портосистемных анастомозов

Спленоренальный анастомоз «бок в бок»

Дистальный

спленоренальный анастомоз

Проксимальный спленоренальный анастомоз

Лекция «Синдром портальной гипертензии»

Слайд 27

Хирургическое лечение синдрома портальной гипертензии Создание портосистемных анастомозов Портопортальный или Rex-шунт

Хирургическое лечение синдрома портальной гипертензии

Создание портосистемных анастомозов

Портопортальный или Rex-шунт

Мезентерикокавальный анастомоз

Мезентерикоренальный анастомоз

Портокавальные

анастомозы «конец в бок», «бок в бок»

Лекция «Синдром портальной гипертензии»

Слайд 28

Портосистемное шунтирование (в частности спленоренальный анастомоз бок в бок) имеет существенные

Портосистемное шунтирование
(в частности спленоренальный анастомоз бок в бок) имеет существенные

недостатки в виде печёночной энцефалопатии, как результат отведения портальной крови в системную циркуляцию, и ускорение процесса поражения печени в связи с уменьшением или полным прекращением портального кровотока в печени.

Лекция «Синдром портальной гипертензии»

Хирургическое лечение синдрома портальной гипертензии

Возможности хирургического лечения детей с внутрипеченочной портальной гипертензией ограничены поражением печеночной паренхимы.
Операции портосистемного шунтирования у детей с циррозом печени применять нецелесообразно, так как снижение портальной перфузии в послеоперационном периоде может привести к резкому нарастанию печеночной недостаточности и летальному исходу.

Слайд 29

В целях предотвращения кровотечений используют эндоскопическое склерозирование или лигирование варикозных вен

В целях предотвращения кровотечений используют эндоскопическое склерозирование или лигирование варикозных вен

пищевода, или операции деваскуляризации (операция Сугиуры).
Для ликвидации спленомегалии и гиперспленизма в настоящее время используют эндоваскулярную эмболизацию паренхимы органа вместо спленэктомии.
Единственный метод лечения терминальных стадий цирроза печени – трансплантация печени.

Лекция «Синдром портальной гипертензии»

Хирургическое лечение синдрома портальной гипертензии