Синдром желтухи

Содержание

Слайд 2

Желтухой называется синдром, развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина.

Желтухой называется синдром, развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина.

В клинике он диагностируется по окрашиванию покровов тела в различные оттенки желтого цвета.
Желтуха может быть самым ранним, а иногда и единственным признаком многих внутренних болезней.

Определение

Слайд 3

Слайд 4

Гемолитические (ГБН, ВУИ, Наследственные гемолитические желтухи) Конъюгационные (Физиологические, симптоматические, наследственные) Печеночные

Гемолитические (ГБН, ВУИ, Наследственные гемолитические желтухи)
Конъюгационные (Физиологические, симптоматические, наследственные)
Печеночные (Гепатиты)
Механические (Атрезия/Гипоплазия

желчевыводящих путей, синдром сгущения желчи, наследственные)

Виды желтух

Слайд 5

Тип билирубина: непрямой Скорость нарастания билирубина: высокая Цвет желтухи: ярко желтая,

Тип билирубина: непрямой
Скорость нарастания билирубина: высокая
Цвет желтухи: ярко желтая, с оранжевым

оттенком
Цвет мочи и кала: не изменен
Гепатоспленомегалия: выраженная
Поражение других органов: ядерная желтуха
Причины: несовместимость крови матери и плода по эритроцитарным антигенам (резус-фактор, система АВО, Kell, Daffi, Kidd и др.)

Гемолитические желтухи

Слайд 6

Тип билирубина: непрямой Скорость нарастания: невысокая Цвет желтухи: ярко желтая Цвет

Тип билирубина: непрямой
Скорость нарастания: невысокая
Цвет желтухи: ярко желтая
Цвет мочи и кала:

не изменен
Гепатоспленомегалия: нет
Причины: Физиологическая желтуха, Симптоматические желтухи, синдром Криглера-Найяра, Синддром Ариаса-Люцея-Дрискола, Синдром Жильбера

Конъюгационные желтухи

Слайд 7

Тип билирубина: непрямой и прямой Скорость нарастания билирубина: невысокая Цвет желтухи:

Тип билирубина: непрямой и прямой
Скорость нарастания билирубина: невысокая
Цвет желтухи: желтая с

лимонным оттенком
Цвет мочи и кала: изменен волнообразно
Гепатоспленомегалия: гепатомегалия с тенденцией к уменьшению размеров
Лабораторные данные: повышение трансаминаз
Причина: гепатиты

Печеночные желтухи

Слайд 8

Тип билирубина: прямой Скорость нарастания билирубина: медленная Цвет желтухи: оливковый Цвет

Тип билирубина: прямой
Скорость нарастания билирубина: медленная
Цвет желтухи: оливковый
Цвет мочи и кала:

моча имеет цвет пива, кал обесцвечивается
Гепатоспленомегалия: гепатомегалия с тенденцией к уменьшению
Причины: Атрезия/Гипоплазия желчевыводящих путей, синдром сгущения желчи, наследственные

Механические желтухи

Слайд 9

Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) – дистрофически-дисметаболическое заболевание гепатобилиарной системы, обусловленное нарушением обмена

Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) – дистрофически-дисметаболическое заболевание гепатобилиарной системы, обусловленное нарушением обмена

холестерина и/или билирубина и характеризующееся образованием конкрементов в желчных путях.
Основные факторы, ведущие к формированию заболевания в детском возрасте:
Наследственная предрасположенность;
Нарушение моторно-эвакуаторной функции желчного пузыря;
Обменные нарушения;
Врожденные пороки развития желчного пузыря и пузырного протока.

Желчнокаменная болезнь

Слайд 10

Холестериновые. Содержание холестерина в них >50%. Также в их состав входят

Холестериновые. Содержание холестерина в них >50%. Также в их состав входят

желчные пигменты, соли кальция, матрикс состоит из гликопротеинов слизи. Камни обычно имеют крупный размер, единичные.
Пигментные. Состоят преимущественно из кальция билирубината и комплексов кальция и гликопротеинов слизи.
Черные
Коричневые

Виды камней

Слайд 11

Возраст. Заболеваемость ЖКБ четко коррелирует с возрастом. Женский пол. Риск развития

Возраст. Заболеваемость ЖКБ четко коррелирует с возрастом.
Женский пол. Риск развития ЖКБ

у женщин выше в 2-3 раза, что связано с влиянием эстрогенов на литогенный потенциал.
Отягощенная наследственность по ЖКБ (повышает риск в 4-5 раз).
Избыточный вес и ожирение. Среди детей с метаболическим синдромом ЖКБ выявляется в 20 % случаев.
Сахарный диабет (повышает риск в 3 раза).
Заболевания печени (цирроз) (повышает риск в 10 раз).
Применение лекарственных средств, влияющих на концентрацию холестерина в желчи, моторику желчных путей или способных к кристаллизации в желчи (цефтриаксон).
Быстрое снижение веса (вероятность развития ЖКБ >30%).
Поражение терминальных отделов подвздошной кишки (болезнь Крона).
Продолжительное парентеральное питание.

Основные факторы риска развития ЖКБ в детском возрасте

Слайд 12

Официальной статистики по распространенности ЖКБ в общей популяции детей России нет.

Официальной статистики по распространенности ЖКБ в общей популяции детей России нет.


ЖКБ у детей встречается редко: распространенность составляет 0,13-0,22%.
Чаще заболевают дети с ожирением.
Среди детей до 7 лет мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки.
В возрасте от 7 до 9 лет соотношения мальчиков к девочкам становятся 1:1, в 10-12 лет – 1:2, а в подростковом возрасте 1:3

Эпидемиология

Слайд 13

Классификация ЖКБ

Классификация ЖКБ

Слайд 14

I стадия – начальная, или предкаменная: густая неоднородная желчь; формирование билиарного

I стадия – начальная, или предкаменная:
густая неоднородная желчь;
формирование билиарного сладжа (БС)

с наличием микролитов;
формирование билиарного сладжа с наличием замазкообразной желчи (ЗЖ);
формирование билиарного сладжа с наличием микролитов и замазкообразной желчи.
II стадия – формирование желчных камней:
по локализации;
по количеству конкрементов;
по составу;
по клиническому течению.
III стадия – стадия хронического рецидивирующего калькулезного холецистита.
IV стадия – стадия осложнений.

Стадии процесса

Слайд 15

Клиническая картина

Клиническая картина

Слайд 16

Бессимптомное камненосительство подразумевается, когда у детей, не предъявляющих жалоб, конкременты в

Бессимптомное камненосительство подразумевается, когда у детей, не предъявляющих жалоб, конкременты в

желчном пузыре (протоках) являются случайной диагностической находкой.
Это клиническая стадия ЖКБ может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет и составляет 80%.

Латентная форма

Слайд 17

Приступы «острого живота» Рефлекторная рвота Редко темная моча и обесцвеченный стул

Приступы «острого живота»
Рефлекторная рвота
Редко темная моча и обесцвеченный стул
Редко иктеричные склеры

и кожа
Приступы типичной желчной колики встречаются у 0,5-0,7% детей с ЖКБ
Часто приступам предшествуют - прием жирной пищи, физическая нагрузка

Болевая форма

Слайд 18

Тошнота Рвота Горечь во рту Отрыжка Ощущение тяжести и распирания в

Тошнота
Рвота
Горечь во рту
Отрыжка
Ощущение тяжести и распирания в правом боку
Изжога
Метеоризм
Непереносимость жирной пищи
Неустойчивый

стул
Отсутствие болей

Диспепсическая форма

Слайд 19

Язвенная болезнь желудка и 12-ти перстной кишки Почечная колика Острый аппендицит

Язвенная болезнь желудка и 12-ти
перстной кишки
Почечная колика
Острый аппендицит
Острый панкреатит
Кишечная колика

Дифференциальная диагностика

при желчной колике
Слайд 20

Приступы желчной колики УЗИ желчного пузыря и ЖВП (чувствительность метода составляет

Приступы желчной колики
УЗИ желчного пузыря и ЖВП (чувствительность метода составляет 98%,

специфичность 90%, точность 87%).
УЗИ критериями наличия конкрементов в желчном пузыре служат:
наличие плотных эхоструктур
формирование ультразвуковой тени позади конкремента
изменчивость положения камня
Обзорная рентгенография брюшной полости
ЭРХПГ
КТ, МРТ

Диагностика ЖКБ

Слайд 21

Схема лечения. Обязательные мероприятия: режим, диета, препараты желчных кислот, улучшение оттока

Схема лечения. Обязательные мероприятия: режим, диета, препараты желчных кислот, улучшение оттока

желчи, хирургическое лечение (при наличии показаний).
Вспомогательное лечение: использование гепатопротекторов, хирургическое лечение, литотрипсия.
Диета - стол № 5. Показано употребление большого количества растительной клетчатки, витамина С, уменьшение количества белка и жиров.
Пищу рекомендуют принимать небольшими порциями 5-6 раз в день.
Показания для госпитализации – обострение ЖКБ.

Лечение

Слайд 22

ранняя стадия заболевания размеры конкрементов не более 10 мм сохранение сократительной

ранняя стадия заболевания
размеры конкрементов не более 10 мм
сохранение сократительной способности желчного

пузыря
неосложненное течение ЖКБ.

Пероральное растворение камней применяется только тогда, когда соблюдаются нижеперечисленные правила:

Слайд 23

Спазмолитические препараты Литолитические препараты (препаратов урсодезоксихолевой кислоты) УДХК назначается из расчета

Спазмолитические препараты
Литолитические препараты (препаратов урсодезоксихолевой кислоты)
УДХК назначается из расчета 10-20 мг/кг/сут

- длительноКонтроль активности ферментов печени, вначале ежемесячно, затем 1 р в 3 мес., УЗИ 1 раз в 3 мес.
Рекомендовано применение прокинетиков (домперидона, тримебутина), нормализующих моторику верхних отделов желудочно-кишечного тракта у пациентов с диспепсией.

Консервативное лечение

Слайд 24

Показания к хирургическому вмешательству определяются, учитывая следующие факторы: Возраст ребенка; Величина

Показания к хирургическому вмешательству определяются, учитывая следующие факторы:
Возраст ребенка;
Величина

и место расположения конкрементов; o Длительность заболевания;
Клиническая форма ЖКБ.

Хирургическое лечение

Слайд 25

Рекомендована лапароскопическая холецистэктомия вследствие малой инвазивности методики и сокращения сроков реабилитации

Рекомендована лапароскопическая холецистэктомия вследствие малой инвазивности методики и сокращения сроков реабилитации

после оперативного вмешательства.
Детям до 3 лет оперативное лечение рекомендовано выполнять только при рецидивирующих болях в животе. В этом возрасте возможно спонтанное растворение конкрементов.
Рекомендовано проведение планового оперативного вмешательства в возрасте от 4 до 12 лет, так как данный возраст является оптимальным. Удаление шокового органа в этом возрасте не приводит к нарушению функциональной способности печени и желчных путей, формированию постхолецистэктомического синдрома .

Хирургическое лечение

Слайд 26

Нормализации массы тела Занятия физкультурой и спортом Уменьшение гиперхолестеринемии Исключение длительных

Нормализации массы тела
Занятия физкультурой и спортом
Уменьшение гиперхолестеринемии
Исключение длительных периодов голодания
Прием достаточного

количества жидкости (не менее 1,5 л в день)
Лечебное питание - диета №5
Питание должно быть частое (4-6 раз в день), небольшими порциями, что способствует уменьшению застоя желчи в желчном пузыре.

Профилактические мероприятия

Слайд 27

ДИСКИНЕЗИИ СИСТЕМЫ ЖЕЛЧЕВЫДЕЛЕНИЯ (ДСЖВ)

ДИСКИНЕЗИИ СИСТЕМЫ ЖЕЛЧЕВЫДЕЛЕНИЯ (ДСЖВ)

Слайд 28

ДИСКИНЕЗИИ СИСТЕМЫ ЖЕЛЧЕВЫДЕЛЕНИЯ (ДСЖВ) - комплекс клинических симптомов (Римский консенсус, Рим,

ДИСКИНЕЗИИ СИСТЕМЫ ЖЕЛЧЕВЫДЕЛЕНИЯ (ДСЖВ) - комплекс клинических симптомов (Римский консенсус, Рим,

1999), развившихся в результате моторно-тонической дисфункции желчного пузыря и желчевыводящих путей, без признаков органического их поражения (воспаление, камни).

Определение

Слайд 29

ДСЖВ занимают второе место в структуре всех гастроэнтерологических заболеваний в детской

ДСЖВ занимают второе место в структуре всех гастроэнтерологических заболеваний в детской

практике после хронического гастродуоденита.
Частота ДСЖВ составляет от 50-60% до 90-95% при различных заболеваниях органов пищеварения.
Изолированные ДСЖВ встречаются у детей раннего и дошкольного возраста.

Эпидемиология

Слайд 30

Основными причинами развития ДСЖВ являются: неврозы, депрессии, стрессы, отрицательные эмоции, нарушения

Основными причинами развития ДСЖВ являются: неврозы, депрессии, стрессы, отрицательные эмоции, нарушения

вегетативной нервной системы, заболевания системы пищеварения, аномалии развития билиарной системы, расстройства нервно-гуморальной регуляции, аллергия, холецистэктомия.
Причины первичных дискинезий: стресс, нейрогуморальные нарушения, заболевания ЖКТ, очаги хронической инфекции.
Вторичные дискинезии развиваются при: эндокринных заболеваниях, гепатитах, циррозах, хроническом холецистите, язвенной болезни.

Этиология

Слайд 31

По локализации: Дисфункция желчного пузыря Дисфункция сфинктера Одди По этиологии: Первичные

По локализации:
Дисфункция желчного пузыря
Дисфункция сфинктера Одди
По этиологии:
Первичные
Вторичные

Классификация функциональных расстройств

билиарного тракта
Слайд 32

Боли в области правого подреберья, приступообразные, колющие или ноющие, усиливающиеся при

Боли в области правого подреберья, приступообразные, колющие или ноющие, усиливающиеся при

ходьбе и провоцируются погрешностями в диете.
Ниличие пузырных симптомов : Ортнера, Керра, Егорова, френикусимптом и др.
Вегетативные нарушения: ваготония или симтпатотония. У таких детей часто выявляют: двигательную расторможенность, потливость, гиподинамию, сердцебиения, замкнутость, самообвинение.
Диспептические проявления представлены: снижением аппетита, тошнотой, рвотой, отрыжкой, горечью во рту, изменениями частоты стула и т.д.

Клиника

Слайд 33

Биохимическое исследование крови – при холестазе увеличивается уровень общего и прямого

Биохимическое исследование крови – при холестазе увеличивается уровень общего и прямого

билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы, ЛДГ, иногда незначительное повышение уровней трансаминаз.
УЗИ – для оценки функционального состояния протоков и сфинктерного аппарата метод является малоинформативным.
Динамическая холесцинтиграфия – позволяет выявить: начальные функциональные изменения в желчных путях, рефлюксы в желчные протоки, определить нефункционирующий желчный пузырь, выявить нарушение оттока желчи.
Золотой стандарт исследования – манометрия сфинктера Одди с раздельным канюлированием панкреатического и желчного сегментов (сложное и небезопасное исследование).

Диагностика

Слайд 34

Хронический холецистит Язва желудка, ДПК Хронический панкреатит Дифференциальный диагноз ДЖВС

Хронический холецистит
Язва желудка, ДПК
Хронический панкреатит

Дифференциальный диагноз ДЖВС

Слайд 35

Режим (соответствует тяжести и периоду заболевания). Диета - стол № 5

Режим (соответствует тяжести и периоду заболевания).
Диета - стол № 5
Фармакотерапия:
Спазмолитики:

нитроглицерин под язык 2,5-5 мг (ребенку 7-12 лет), 5-10 мг 1 раз в сутки (ребенку старше 12 лет). Эффективны спазмолитики растительного происхождения: холагол (5-20 капель на прием на сахаре), хофитол (1 таблетка внутрь), гепабене.
Устраняющие гипертонус: платифиллин, Гимекромон (1/2 табл. ребенку 5-10 лет); 1 табл. ребенку 15 лет. Препарат назначается 3 раза в день за 30 мин. до еды, курсом 2 недели.
Для стимуляции желчеобразования: холеретики, препараты, содержащие желчь или желчные кислоты (холензим, аллохол, циквалон, оксафенамид)

Лечение

Слайд 36

Показаны тюбажи по Демьянову с минеральной водой, минеральные воды средней минерализации

Показаны тюбажи по Демьянову с минеральной водой, минеральные воды средней минерализации

2 раза в день по 3 мл/кг на прием
Физиотерапия, санаторно-курортное лечение
ЛФК
Ферментные препараты (при наличии клиники дуоденальной гипертензии, нарушении пищеварения) - Креон, мезим-форте, пензистал.

Лечение