Системная красная волчанка

Определение

Системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии,
при котором происходит гиперпродукция органоспецифичных аутоантител

Этиология
Вирусная и/или бактериальная инфекция (Эпштейн-Барра, ЦМВ, герпес зостер, ретровирусы) – молекулярная

Патогенез

Ранняя стадия – В-лимфоциты
Далее – Т-лимфоциты
Фундаментальное нарушение – апоптоз
Аутоантитела – перекрестная

Патогенез

Дефекты клеточного иммунитета (гиперпродукция ИЛ-6,4,10)
Повреждение органов – гуморальные реакции
Нефрит – формирование

Классификация

Характер течения:
Острое (указывают день заболевания, быстро прогрессирует)
Подострое (в течение 1-2 лет

Классификация

Фаза и степень активности:
Активная фаза
Высокая активность
Умеренная активность
Минимальная активность
Неактивная фаза

Необходимые данные анамнеза

Переносимость солнца
Боли в суставах
Изменения в анализах мочи
Выпадение волос
Потери сознания
Онемение

Органные поражения

Конституциональные симптомы
Мышцы
Кожа и слизистые
Суставы
Нервная система
Почки
Легкие
Сердце
Гематологические нарушения

Органные проявления

Миалгия, проксимальная слабость, миастения – дифф. диагноз с миопатиями (нет

Поражение кожи при СКВ

У 85-90%, у 20-25% в дебюте, длится дни-недели,

Поражение кожи и ее придатков

Анулярные очаги с телеангиоэктазиями и гиперпигментацией на

Поражение кожи и ее придатков

Поражение суставов

Артралгии – у 100% больных
Симметричный неэрозивный полиартрит суставов кистей, лучезапястных

Утолщение мягких тканей и околосуставной остеопороз
Незначительное сужение щели, субхондральные кисты и

Поражение нервной системы

Мигрени
Поражение ЧМН и глазных нервов
ОНМК, поперечный миелит, хорея (при

Поражение головного мозга

Парез глазодвигательного нерва

Органные проявления
Синдром Шегрена
Феномен Рейно
АФС
Лимфаденопатия, спленомегалия

Антифосфолипидный синдром (АФС)

Мембранные фосфолипиды + бета2-гликопротеинI = аутоантиген, с которым

Клинические проявления

Венозный тромбоз (конечности, ЖКТ, ГМ, почки, надпочечники, легкие, сетчатка), ТЭЛА,

Клинические проявления
Почки (тромбозы артерий, микроангиопатия)
Плацента
Кожа (гангрена, пятна, язвы, геморрагии под ногтями,

Критерии

Клинические критерии (необходим хотя бы один): подтвержденный тромбоз, акушерская патология
Лабораторные критерии

Факторы риска тромбозов при АФС (потенциально контролируемые)

АГ
Гиперлипидемия
Курение
Беременность
Оральная контрацепция

Факторы риска тромбозов при АФС (потенциально контролируемые)

Активность СКВ
Хирургические операции
Стресс
Гипергомоцистеинемия
Тромбоцитопения
Быстрая отмена непрямых

Факторы риска тромбозов при АФС (неконтролируемые)

Стойкое или быстрое увеличение уровня IgG

АФС – катастрофический

4 критерия – определенный, 3 - вероятный:
Множественная

Органные проявления

Плеврит (двусторонний) – 50-80% больных, перикардит
Редко – тампонада сердца
Волчаночный пневмонит
Редко

Волчаночный пневмонит

Поражение ЖКТ

У 50% больных
Анорексия, тошнота, рвота, изжога
Боли в животе
Васкулиты мезентериальных сосудов
Язвы

Формы волчаночного нефрита

БПВН
Нефрит с нефротическим синдромом
Нефрит с выраженным мочевым синдромом
Нефрит с

Морфологические признаки волчаночного нефрита

«Проволочные петли»
Кариорексис и кариопикноз
Гематоксилиновые тельца
Гиалиновые тромбы
Фибриноидный некроз капиллярных

Морфологическая классификация волчаночного нефрита

Класс I – норма
Класс II(мезангиальный) – А (отложение

БПВН (10-15 %)
Бурное нарастание уремии, нефротический синдром, эритроцитурия, АГ тяжелого течения
Нередко

Активный медленнопрогрессирующий ВН с НС (30-40%)

Часто сочетается с АГ и гематурией
Реже

Активный волчаночный нефрит с выраженным мочевым синдромом (30%)

Протеинурия (0,5-3 г/сут)
Гематурия (активность)
Лейкоцитурия

ВН с минимальным мочевым синдромом

Протеинурия менее 0,5 г/сут.
Отсутствие лейкоцитурии, гематурии и

Другие почечные проявления

ОПН – 10-15% больных (+ДВС, АФС, инфекция, лекарства)
ХПН –

Волчаночный нефрит (класс IV и III)

Лабораторная диагностика

Повышение СОЭ
Лимфопения
Гипергаммаглобулинемия
Нормохромная анемия, ЖДА, АИГА, тромбоцитопения
Мочевой синдром, АНФ – титры

Лабораторная диагностика

Антитела к РНП (СЗСТ)
Анти-Ro (кровь, фотодерматит, легочный фиброз, с-м Шегрена),

Диагностические критерии ARA

Сыпь на скулах
Дискоидная сыпь
Фотосенсибилизация
Язвы в ротовой полости
Артрит
Серозит
Поражение почек
Поражение ЦНС
Цитопении

Дифференциальный диагноз

Системные васкулиты
РА, ювенильный хронический артрит
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Первичный АФС
Инфекции (туберкулез, лайм-бореллиоз,

Тактика лечения

Исключить провоцирующие факторы
Контрацепция с низким содержанием эстрогенов
При отсутствии тяжелых поражений

Тактика лечения

НПВП – купирование конституциональных, мышечно-скелетных проявлений, умеренного серозита.
Гидрохлорохин – 400

Тактика лечения

ГКС до 40 мг/сут. – умеренная активность (артрит, серозит, гемолиз,

Тактика лечения

ЦФ 0,5-1 г/м2 в/в 1 раз в месяц 6 мес.,

Тактика лечения

Циклоспорин А до 5 мг/кг/сут – нефротический синдром, тромбоцитопения
В/в ИГ

Симптоматическое лечение

АГ – антагонисты кальция, иАПФ, АРА II
Поражение почек – курантил
Гипервязкость

АФС - лечение

Тактика соответственно активности основного заболевания
Непрямые антикоагулянты, аспирин (в

АФС - лечение

С первым венозным тромбозом МНО >2 но <3 –

Лечение БПВН

Курс лечения не менее 2-3 лет!
ЦФ 15-20 мг/кг + метипред