Системная красная волчанка у детей

Август 4, 2022

Главная
Медицина
Системная красная волчанка у детей

Содержание

2. Системная красная волчанка – системное аутоиммунное заболевание неустановленной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение
3. Для системной красной волчанки характерно генерализованное поражение микроциркуляторного русла и системная дезорганизация соединительной ткани с кожными,
4. Эпидемиология СКВ Заболеваемость – 40-50 случаев на 100000 в год Наиболее часто – во 2 и
5. Генетическая предрасположенность Нарушение иммунной регуляции Гормональный дисбаланс Внешнесредовые факторы Инфекция Этиология СКВ
6. Генетическая предрасположенность Наследственность: высокая частота развития СКВ у родственников первой линии родства У близких родственников –
7. Нарушение иммунной регуляции Дефицит различных компонентов системы комплемента ? нарушение клиренса иммунных комплексов Дефицит С4 компонента
8. Гормональный дисбаланс Превалирование больных женского пола Связь начала заболевания с наступлением менархе у девочек Повышение активности
9. Внешнесредовые факторы Инсоляция: - УФО ? деградация ДНК в клетках кожи ? индукция аутоиммунных реакций у
10. Патогенез СКВ АутоАТ реагируют с широким спектром АГ – компонентами ядра, цитоплазмы, мембран клеток, белками сыворотки
11. Патоморфология СКВ Генерализованное поражение микроциркуляторного русла с развитием деструктивных и продуктивных васкулитов (преимущественно) капилляритов Прогрессирующая дезорганизация
12. Патоморфология СКВ Морфологические изменения в органах: В коже – линейные отложения Ig и ИК по ходу
13. Клиника СКВ Чрезвычайно разнообразна Более острое начало, ранняя и бурная генерализация, менее благоприятный исход у детей,
14. Поражение кожи и ее придатков «Волчаночная «бабочка» - симметричные эритематозные высыпания на лице, скуловых дугах и
15. Поражение слизистых Хейлит – поражение красной каймы губ, - подчеркнутость, отечность, гиперемия, трещинки, эрозии, язвочки, рубцовая
16. Поражение суставов Характерный симптом - у 95% пациентов артриты и артралгии Чаще – симметричное поражение коленных,
17. Поражение костно-мышечной системы Оссалгии в костях конечностей, ребрах, лопатках, грудине (за счет активного васкулита) Миалгии Полимиозит
18. Поражение сердца Перикардит – самое частое поражение сердца у детей с СКВ Клинически – малосимптомно Могут
19. Поражение сердца Эндокардит В большинстве случаев – малосимптомно При ЭХО-КГ – вальвулит, гемодинамически не значимый ?
20. Поражение легких Встречается часто. В большинстве случаев – бессимптомное течение. Полиморфизм клиники: Сосудистый компонент - васкулит
21. Поражение легких ФВД ? рестрикция и нарушение диффузии Характерно высокое стояние диафрагмы (диафрагматит, плевродиафрагмальные спайки, ?
22. Поражение почек Встречается часто – у 70% детей Определяет в целом прогноз заболевания и исход СКВ
23. Поражение почек Формы волчаночного нефрита: - Нефрит выраженной формы с НС – диффузные отеки, массивная протеинурия,
24. Поражение ЖКТ Встречается нечасто – у 25-40% детей Тошнота, рвота, дисфагия, боли в животе, диарея Эндоскопически
25. Поражение нервной системы Встречается часто – у 50-80% детей Тяжелые поражения ЦНС – вторая по частоте
26. Поражение нервной системы В активном периоде – интенсивные головные боли Судорожный синдром в виде генерализованных эпиприпадков
27. Лабораторные исследования Общий анализ крови Лейкопения Лимфопения Выраженная нейтропения – нетипична, только при тяжелой инфекции и
28. Лабораторные исследования Иммунологическое исследование крови Антинуклеарные АТ, или антинуклеарный фактор (АНФ) – гетерогенная группа АТ, реагирующих
29. Инструментальные исследования С целью дифференциального диагноза КТ органов грудной клетки ЭКГ ЭХО-КГ УЗИ МРТ или КТ
30. Диагностические критерии СКВ (Американская ревматологическая ассоциация, пересмотр 1997 г.)
31. Диагностические критерии СКВ (Американская ревматологическая ассоциация, пересмотр 1997 г.)
32. Диагностические критерии СКВ (Американская ревматологическая ассоциация, пересмотр 1997 г.)
33. Диагностические критерии СКВ (Американская ревматологическая ассоциация, пересмотр 1997 г.) При наличии у больного 4 или более
34. Классификация СКВ (Насонова В.А., 1972-1986 г.г.)
35. Классификация СКВ (Насонова В.А., 1972-1986 г.г.)
36. Классификация СКВ (Насонова В.А., 1972-1986 г.г.)
37. Классификация СКВ (Насонова В.А., 1972-1986 г.г.)
38. Волчаночный криз Критическое развитие функциональной недостаточности того или иного органа на фоне чрезмерно высокой активности процесса
39. Дифференциальная диагностика Лекарственная волчанка (лихорадка, артрит, серозит) – при использовании изониазида, пенициллинов, сульфаниламидов, противосудорожных средств и
40. Лечение СКВ Цели лечения Подавление активности патологического процесса Индукция и поддержание клинико-лабораторной ремиссии Профилактика рецидивов Основа
41. Иммуносупрессивная терапия Глюкокортикоиды - преднизолон, метилпреднизолон - препараты первого ряда - иммуносупрессивное, противовоспалительное, антидеструктивное действие Цитостатики
42. Глюкокортикоиды
43. Цитостатические препараты Показания к назначению Высокая активность волчаночного нефрита Тяжелое поражение ЦНС Высокая активность СКВ при
44. Цитостатические препараты Циклофосфамид – препарат выбора для волчаночного нефрита. Пути назначения: пероральный, пульс-терапия, в сочетании с
45. Аминохинолиновые препараты Хлорохин, гидроксихлорохин – противовспалительный, иммуномодулирующий, гиполипидемический, антиагрегантный эффекты При низкой активности в дополнение к
46. Иммуноглобулин для внутривенного введения Показания к назначению ВВИГ Высокая и кризовая активность заболевания Тромбоцитопения, панцитопения Поражение
47. Коррекция гемостаза С целью профилактики тромбозов Низкие дозы ацетилсалициловой кислоты Дипиридамол При эпизодах тромбоза – гепарин
48. Диспансерное наблюдение Вне стационара – 1 раз в месяц ОАК, ОАМ, б/х крови Плановая госпитализация –
49. Прогноз Зависит от активности процесса, тяжести поражения внутренних органов, прежде всего – нефрита Выживаемость детей с
51. Скачать презентацию

Слайд 2

Системная красная волчанка –
системное аутоиммунное заболевание неустановленной этиологии, в основе

которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунорегуляторных механизмов, определяющее образование широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра клетки и формирование иммунных комплексов, вызывающих развитие иммунного воспаления в тканях различных органов.

Слайд 3

Для системной красной волчанки
характерно генерализованное поражение микроциркуляторного
русла и
системная

дезорганизация соединительной ткани с кожными, суставными и висцеральными изменениями

Слайд 4

Эпидемиология СКВ
Заболеваемость – 40-50 случаев на 100000 в год
Наиболее часто

– во 2 и 3 десятилетии жизни
В детском возрасте – дебют – чаще в 8-9 лет с максимумом к 13-14 годам
Около 20% - в детском возрасте до 16 лет
Девочки : мальчики – 4 : 1
Возможен дебют в конце 1-го года жизни

Слайд 5

Генетическая предрасположенность
Нарушение иммунной регуляции
Гормональный дисбаланс
Внешнесредовые факторы
Инфекция
Этиология СКВ

Слайд 6

Генетическая предрасположенность
Наследственность: высокая частота развития СКВ у родственников первой линии родства

У близких родственников – при отсутствии симптомов заболевания выявляются АНА, гипергаммаглобулинемия и др. лабораторные критерии СКВ
Гены, ассоциированные с возможностью развития СКВ – длинное плечо хромосомы 1 (предположение)
Носительство генов HLA – DR2 или HLA - DR3 – повышение риска СКВ в 2-3- раза у лиц белой расы
Носительство «аутоиммунного гаплотипа» А1, В8, DR3 – повышение риска СКВ в 10 раз у лиц европеоидной расы
Носительство некоторых аллелей генов, связанных с наличием некоторых специфических антител – к ДНК, к Sm-антигену и др.

Слайд 7

Нарушение иммунной регуляции
Дефицит различных компонентов системы комплемента
?
нарушение клиренса иммунных комплексов

Дефицит С4 компонента комплемента ? СКВ и другие АИЗ
Дефицит С1 компонента комплемента ? СКВ, нефрит, АТ к ДНК
Дефицит С2 и С3 компонента комплемента ? развитие более мягких волчаночно-подобных форм
Нарушения в функционировании цитокинов (ФНО-α)

Слайд 8

Гормональный дисбаланс
Превалирование больных женского пола
Связь начала заболевания с наступлением менархе

у девочек
Повышение активности заболевания во время беременности и после родов
Доказанный дефицит андрогенов и высокий уровень эстрогенов у пациентов с СКВ:
- Эстрогены способствуют иммунологической гиперреактивности за счет активации В-клеток и повышения синтеза антител
- Андрогены - супрессивное действие на иммунитет: снижают синтез антител, подавляют клеточные реакции

Слайд 9

Внешнесредовые факторы
Инсоляция:
- УФО ? деградация ДНК в клетках кожи ?

индукция аутоиммунных реакций у предрасположенных лиц
- УФО усиливает продукцию ИЛ-1 и ФНО-α в эпидермисе, способствуя развитию воспаления

Инфекция

Триггерная роль вирусов – ВЭБ, ЦМВ, вируса простого герпеса I типа, парвовируса В19:
- молекулярная мимикрия вирусных белков и «волчаночных» аутоантигенов
- способность бактериальной ДНК стимулировать синтез антиядерных аутоантигенов

Слайд 10

Патогенез СКВ
АутоАТ реагируют с широким спектром АГ – компонентами ядра,
цитоплазмы,

мембран клеток, белками сыворотки и др. ?ИК

Системное
воспаление

Нарушение толерантности к собственным антигенам

Феномен патологической аутоиммунизации: неконтролируемая
продукция АТ к компонентам клеток – аутоиммунные процессы

Поликлональная активация
В-клеток
(гипергаммаглобулинемия)

Антигенспецифическая Т-зависимая
стимуляция синтеза аутоАТ
(разнообразные дефекты СД8, СД16/56)

Клиренс ИК нарушен

Отложение ЦИК на базальной
мембране сосудов, в тканях

Цитокины (ИЛ-1, ФНО-α) ?повреждение эндотелия ?активация лейкоцитов, комплемента ?поражение ЦНС, недоступной для ЦИК

Слайд 11

Патоморфология СКВ
Генерализованное поражение микроциркуляторного русла с развитием деструктивных и продуктивных

васкулитов (преимущественно) капилляритов
Прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани с признаками межуточного воспаления
В паренхиме органов – дистрофические и некротические изменения ? атрофические и склеротические процессы
Специфичные для СКВ общие морфологические феномены:
- ядерная патология – кариорексис, кариолизис, кариопикноз
- формирование фибриноида
- гематоксилиновые тельца, образующиеся в результате деструкции клеточных ядер
- волчаночные клетки (LE-клетки) – полиморфноядерные нейтрофилы с фагоцитированным ядром клетки или его фрагментами

Слайд 12

Патоморфология СКВ

Морфологические изменения в органах:
В коже – линейные отложения

Ig и ИК по ходу базальной мембраны эпидермиса,
В сердце – абактериальный эндокардит Либмана-Сакса,
В почках – различные варианты иммунокомплексного ГН, феномен «проволочной петли»,
В селезенке и тимусе – феномен «луковичной шелухи» - периваскулярный склероз артерий с концентрическими наслоениями коллагеновых волокон

Слайд 13

Клиника СКВ
Чрезвычайно разнообразна
Более острое начало, ранняя и бурная генерализация, менее

благоприятный исход у детей, чем у взрослых
Общие проявления
Слабость, быстрая утомляемость, изменение поведения
Снижение аппетита
Похудение
Алопеция – гнездная или тотальная
В активном периоде – субфебрильная или фебрильная интермиттирующая лихорадка

Слайд 14

Поражение кожи и ее придатков
«Волчаночная «бабочка» - симметричные эритематозные высыпания на

лице, скуловых дугах и переносице
Эритематозные высыпания на коже верхней трети груди и спины, над локтевыми и коленными суставами
Дискоидные эритематозные очаги с гиперемией, инфильтрацией гиперкератозом и рубцовой атрофией
Фотосенсибилизация –эритема после пребывания на солнце, УФО, в весенне-летний период, особенно - в марте и апреле
Сосудистые изменения – телеангиэктазии, капиллярит (отечная эритема на подушечках пальцев, ладонях, подошвах), сетчатое ливедо, с. Рейно (периодическая ишемия пальцев из-за спазма и структурного поражения сосудов)
Облысение гнездное или диффузное (в активном периоде)
Неспецифические кожные высыпания – все виды кожных элементов – от пятнисто-папулезных до буллезных
Геморрагические высыпания

Слайд 15

Поражение слизистых
Хейлит – поражение красной каймы губ, - подчеркнутость, отечность, гиперемия,

трещинки, эрозии, язвочки, рубцовая атрофия
Энантема – эритематозно-отечные пятна в области твердого неба
Афтозный стоматит – язвенные очаги безболезненные, эрозивные, с кератотическим ободком и интенсивной гиперемией

Слайд 16

Поражение суставов
Характерный симптом - у 95% пациентов артриты и артралгии
Чаще

– симметричное поражение коленных, голеностопных, лучезапястных, проксимальных межфаланговых пальцев кистей
При остром течении – множественное поражение суставов, выраженные периартикулярные реакции, болевые контрактуры, быстрый эффект от НПВС и ГКС
Характерен мигрирующий характер с быстрым развитием симптомов в течение суток
Наличие кратковременной «утренней скованности»
Неэрозивные изменения в суставах
Отсутствие стойких деформаций за исключением симметричных веретенообразных деформаций проксимальных межфаланговых суставово 2-4 пальцев кистей без нарушения их функции
Возможен асептический некроз головки бедренной кости (плечевой) вследствие васкулита, тромбоза сосудов

Слайд 17

Поражение костно-мышечной системы
Оссалгии в костях конечностей, ребрах, лопатках, грудине (за счет

активного васкулита)
Миалгии
Полимиозит - симметричный, чаще проксимальных мышц конечностей
Мышечная слабость

Слайд 18

Поражение сердца
Перикардит – самое частое поражение сердца у детей с СКВ
Клинически

– малосимптомно
Могут быть боли в области сердца, шум трения перикарда
Редко – угроза тампонады сердца
Редко - спайки в перикардиальной полости
Миокардит
В большинстве случаев – скудные симптомы
Чаще – нарушения ритма и проводимости: синусовая тахикардия, предсердная или желудочковая аритмия, АВ-блокада
Иногда – развитие СН
Нередко при высокой активности – признаки коронарита
Отмечены случаи инфаркта миокарда

Слайд 19

Поражение сердца
Эндокардит
В большинстве случаев – малосимптомно
При ЭХО-КГ – вальвулит, гемодинамически

не значимый ? не создает условий для возникновения органических шумов
Типично – морфологически атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса: образование мелких бородавчатых вегетаций в участках мелких изъязвлений эндокарда с возможным появлением перфораций створок клапанов и разрывов хорд (13%)
Формирование пороков сердца не характерно
Коронарит
Клинически - бессимптомно
Диагностируют при ЭКГ
Редко – у подростков инфаркт миокарда

Слайд 20

Поражение легких
Встречается часто.
В большинстве случаев – бессимптомное течение. Полиморфизм клиники:

Сосудистый компонент - васкулит или склероз сосудов легких
Интерстициальный компонент –
интерстициальная пневмония или пневмофиброзом
Пневмонит – кашель, одышка, ослабление дыхания, сухие и влажные хрипы, Rn-логически – инфильтративные тени, дисковидные ателектазы, т.е. с/комплекс пневмонии

Слайд 21

Поражение легких
ФВД ? рестрикция и нарушение диффузии
Характерно высокое стояние диафрагмы (диафрагматит,

плевродиафрагмальные спайки, ? тонуса мышц)
Плеврит – симметричный, чаще сухой, при высокой активности – выраженная экссудация, боль в грудной клетке, шум трения плевры, Rn: утолщение плевры
Легочная гипертензия – редко.

Слайд 22

Поражение почек
Встречается часто – у 70% детей
Определяет в целом прогноз

заболевания и исход СКВ
Определяется генерализованным поражением микроциркуляторного русла с развитием деструктивных и продуктивных васкулитов
Неблагоприятный прогноз при быстропрогрессирующем волчаночном нефрите – наличии НС, злокачественной АГ, быстрым развитием ПН

Слайд 23

Поражение почек
Формы волчаночного нефрита:
- Нефрит выраженной формы с НС – диффузные

отеки, массивная протеинурия, гипопротеинемия, нерезкой гиперхолестеринемией, выраженной гематурией, часто – АГ и гиперазотемией
- Нефрит выраженной формы без НС – протеинурия 1,5-3 г/л, значительная эритроцитурия, умеренная АГ и азотемия
- Нефрит латентной формы - протеинурия менее 1,3 г/л, эритроциты – менее 20 в п/зр.
Также – интерстициальный нефрит, почечная тромботическая ангиопатия, инфаркт почки

Слайд 24

Поражение ЖКТ
Встречается нечасто – у 25-40% детей
Тошнота, рвота, дисфагия, боли

в животе, диарея
Эндоскопически – эзофагит, эрозивный и язвенный гастрит и дуоденит
Поражение мезентериальных сосудов – васкулит, тромбоз ? геморрагии, инфаркты и некрозы стенки кишки, перфорация и перитонит
Гепатомегалия
Желтуха (обусловлена гемолизом)
При высокой активности - лимфаденопатия

Поражение РЭС

Слайд 25

Поражение нервной системы
Встречается часто – у 50-80% детей
Тяжелые поражения ЦНС –

вторая по частоте после нефрита причина летального исхода
Поражаются любые отделы нервной системы
Органическое поражение головного мозга обусловлено тромботической васкулопатией, а также - поражением, опосредованным антинейрональными антителами
Клинический полиморфизм
Рецидивирование
Нарушение когнитивных функций (память, внимание, мышление)
Снижение интеллекта
Эмоционально-личностные расстройства (апатия, депрессия, раздражительность)
При высокой активности – психозы, галлюцинации, шизофреноподобные расстройства, маниакальный и депрессивный синдромы

Слайд 26

Поражение нервной системы
В активном периоде – интенсивные головные боли
Судорожный синдром в

виде генерализованных эпиприпадков
Хорея
Преходящие нарушения мозгового кровообращения
Редко – инсульты (тромбоз, тромбоэмболия сосудов при наличии антифосфолипидных антител)
Внутримозговые кровоизлияния (АГ, тромбоцитопения)
Субарахноидальные кровоизлияния, субдуральная гематома (цереброваскулит)
Полиневропатия
Поперечный миелит (ишемический некроз и демиелинизация волокон спинного мозга)

Слайд 27

Лабораторные исследования
Общий анализ крови
Лейкопения
Лимфопения
Выраженная нейтропения – нетипична, только при тяжелой инфекции

и приеме ЛС
Анемия – аутоиммунная гемолитическая с реакцией Кумбса (+)
Тромбоцитопения
аутоиммунная гемолитическая анемия + тромбоцитопения = с. Эванса (в дебюте заболевания)
Повышение СОЭ – неспецифический показатель
LE- клетки – лейкоциты, фагоцитировавшие ядерный материал
Биохимический анализ крови
Изменения, характеризующие поражение внутренних органов (нефрит и др.)
Повышение СРБ – не характерно, только при АФС или присоединении инфекции

Слайд 28

Лабораторные исследования
Иммунологическое исследование крови
Антинуклеарные АТ, или антинуклеарный фактор (АНФ) – гетерогенная

группа АТ, реагирующих с различными компонентами ядра (у 95% больных)
АТ к нативной ДНК (двуспиральной) (у 60-90% больных, особенно при волчаночном нефрите)
АТ к гистонам
АТ к РНК-содержащим молекулам: АТ к Sm-антигену (наиболее специфично для СКВ)
АТ к фосфолипидам - кардиолипину, волчаночный антикоагулянт, к β2-гликопротеину I
РФ (аутоантитела к IgМ)
Гипергаммаглобулинемия. Повышение IgG, IgM, ЦИК
Снижение комплемента СН50 и его отдельных компонентов С3, С4

Слайд 29

Инструментальные исследования
С целью дифференциального диагноза
КТ органов грудной клетки
ЭКГ
ЭХО-КГ
УЗИ
МРТ или КТ головного

мозга
УЗДГ

Слайд 30

Диагностические критерии СКВ (Американская ревматологическая ассоциация, пересмотр 1997 г.)

Слайд 31

Диагностические критерии СКВ (Американская ревматологическая ассоциация, пересмотр 1997 г.)

Слайд 32

Диагностические критерии СКВ (Американская ревматологическая ассоциация, пересмотр 1997 г.)

Слайд 33

Диагностические критерии СКВ (Американская ревматологическая ассоциация, пересмотр 1997 г.)
При наличии у

больного 4 или
более из 11 критериев
в любом сочетании диагноз СКВ
считают достоверным

Слайд 34

Классификация СКВ (Насонова В.А., 1972-1986 г.г.)

Слайд 35

Классификация СКВ (Насонова В.А., 1972-1986 г.г.)

Слайд 36

Классификация СКВ (Насонова В.А., 1972-1986 г.г.)

Слайд 37

Классификация СКВ (Насонова В.А., 1972-1986 г.г.)

Слайд 38

Волчаночный криз
Критическое развитие функциональной недостаточности того или иного органа на

фоне чрезмерно высокой активности процесса
В зависимости от органа-мишени, или «кризового» органа, определяющего возможность летального исхода - клинические варианты волчаночного криза:
Моноорганные: почечный, церебральный, гемолитический, кардиальный, абдоминальный, лёгочный.
Полиорганные: почечно-абдоминальный, почечно-кардиальный, цереброкардиальный.

Слайд 39

Дифференциальная диагностика
Лекарственная волчанка (лихорадка, артрит, серозит) – при использовании изониазида,

пенициллинов, сульфаниламидов, противосудорожных средств и др.
Суставно-висцеральная форма ЮРА
Геморрагический васкулит (кожный, суставной, абдоминальный, почечный синдромы)
Ювенильный дерматомиозит
Первичный АФС
ИТП (тромбоцитопения, геморрагический синдром)
Паразитарные заболевания («ревматические маски»)
Онкологические заболевания (волчаночноподобный паранеопластический синдром – полиартрит, полисерозит и др.)
Инфекционный эндокардит
ВИЧ-инфекция, СПИД (лейкопения, лимфопения, анемия)
Инфекционные заболевания с полисиндромной клинической картиной (гепатит, б-нь Лайма, tbc, иерсиниоз, сифилис и др.)

Слайд 40

Лечение СКВ
Цели лечения
Подавление активности патологического процесса
Индукция и поддержание клинико-лабораторной ремиссии
Профилактика

рецидивов
Основа терапии – патогенетическая
Снижение активности синтеза аутоантител
Подавление иммунного воспаления
Коррекция гемостаза

Слайд 41

Иммуносупрессивная терапия
Глюкокортикоиды - преднизолон, метилпреднизолон
- препараты первого ряда
- иммуносупрессивное, противовоспалительное,

антидеструктивное действие
Цитостатики
Аминохинолиновые препараты
Внутривенные иммуноглобулины

Слайд 42

Глюкокортикоиды

Слайд 43

Цитостатические препараты
Показания к назначению
Высокая активность волчаночного нефрита
Тяжелое поражение ЦНС
Высокая активность СКВ

при отсутствии эффекта от ГК
Необходимость усиления терапии при невозможности повышения дозы ГК в связи с выраженностью их побочных эффектов
ГК-зависимость
Нестойкость ремиссии, частые рецидивы

Слайд 44

Цитостатические препараты
Циклофосфамид – препарат выбора для волчаночного нефрита. Пути назначения: пероральный,

пульс-терапия, в сочетании с плазмаферезом и ГК – «синхронная терапия» (при волчаночном почечном кризе, быстропрогрессирующем нефрите, катастрофическом АФС)
Азатиоприн – при люпус-нефрите в качестве базисного препарата
Микофенолата мофетил
Метотрексат – редко, при формах с кожным и суставным синдромами в сочетании с ГК
Циклоспорин

Слайд 45

Аминохинолиновые препараты
Хлорохин, гидроксихлорохин – противовспалительный, иммуномодулирующий, гиполипидемический, антиагрегантный эффекты
При низкой

активности в дополнение к ГК
Гидроксихлорохин менее токсичный
Назначаются длительно, поддерживают ремиссию, предупреждают рецидивы

Слайд 46

Иммуноглобулин для внутривенного введения
Показания к назначению ВВИГ
Высокая и кризовая активность

заболевания
Тромбоцитопения, панцитопения
Поражение ЦНС
Лечение и профилактика инфекционных осложнений
Курсовая доза 0,8-2,0 г/кг в течение 2-3 последовательных дней или через день
!!! Абсолютное противопоказание:
селективный дефицит IgА

Слайд 47

Коррекция гемостаза
С целью профилактики тромбозов
Низкие дозы ацетилсалициловой кислоты
Дипиридамол
При эпизодах

тромбоза – гепарин (антикоагулянт прямого действия) с переводом на варфарин (непрямого действия) под контролем АПТВ и показателя МНО (коридор 2-3)

Слайд 48

Диспансерное наблюдение
Вне стационара – 1 раз в месяц ОАК, ОАМ,

б/х крови
Плановая госпитализация – 1 раз в 6 месяцев
Плановое снижение дозы ГК – по индивидуальной схеме с целью предупреждения «синдрома отмены»

Слайд 49

Прогноз
Зависит от активности процесса, тяжести поражения внутренних органов, прежде всего –

нефрита
Выживаемость детей с волчаночным нефритом составляет 88,6%
Неблагоприятные прогностические факторы:
- раннее развитие НС, особенно при наличии АГ и почечной недостаточности
- развитие АФС
- тяжелое поражение ЦНС
- присоединение инфекций на фоне иммуносупрессивной терапии
- низкая приверженность лечению со стороны больного и его семьи

Системная красная волчанка у детей

Содержание

Системная красная волчанка – системное аутоиммунное заболевание неустановленной этиологии, в основе

Для системной красной волчанки характерно генерализованное поражение микроциркуляторного русла и системная

Эпидемиология СКВ Заболеваемость – 40-50 случаев на 100000 в годНаиболее часто

Генетическая предрасположенностьНарушение иммунной регуляцииГормональный дисбалансВнешнесредовые факторыИнфекцияЭтиология СКВ

Генетическая предрасположенностьНаследственность: высокая частота развития СКВ у родственников первой линии родства

Нарушение иммунной регуляцииДефицит различных компонентов системы комплемента ?нарушение клиренса иммунных комплексов

Гормональный дисбалансПревалирование больных женского пола Связь начала заболевания с наступлением менархе

Внешнесредовые факторыИнсоляция: - УФО ? деградация ДНК в клетках кожи ?

Патогенез СКВАутоАТ реагируют с широким спектром АГ – компонентами ядра, цитоплазмы,

Патоморфология СКВ Генерализованное поражение микроциркуляторного русла с развитием деструктивных и продуктивных

Патоморфология СКВ Морфологические изменения в органах:В коже – линейные отложения

Клиника СКВ Чрезвычайно разнообразнаБолее острое начало, ранняя и бурная генерализация, менее

Поражение кожи и ее придатков«Волчаночная «бабочка» - симметричные эритематозные высыпания на

Поражение слизистыхХейлит – поражение красной каймы губ, - подчеркнутость, отечность, гиперемия,

Поражение суставовХарактерный симптом - у 95% пациентов артриты и артралгии Чаще

Поражение костно-мышечной системыОссалгии в костях конечностей, ребрах, лопатках, грудине (за счет

Поражение сердцаПерикардит – самое частое поражение сердца у детей с СКВКлинически

Поражение сердцаЭндокардит В большинстве случаев – малосимптомноПри ЭХО-КГ – вальвулит, гемодинамически

Поражение легкихВстречается часто. В большинстве случаев – бессимптомное течение. Полиморфизм клиники:

Поражение легкихФВД ? рестрикция и нарушение диффузииХарактерно высокое стояние диафрагмы (диафрагматит,

Поражение почекВстречается часто – у 70% детей Определяет в целом прогноз

Поражение почекФормы волчаночного нефрита:- Нефрит выраженной формы с НС – диффузные

Поражение ЖКТВстречается нечасто – у 25-40% детей Тошнота, рвота, дисфагия, боли

Поражение нервной системыВстречается часто – у 50-80% детейТяжелые поражения ЦНС –

Поражение нервной системыВ активном периоде – интенсивные головные болиСудорожный синдром в

Лабораторные исследованияОбщий анализ кровиЛейкопенияЛимфопенияВыраженная нейтропения – нетипична, только при тяжелой инфекции

Лабораторные исследованияИммунологическое исследование кровиАнтинуклеарные АТ, или антинуклеарный фактор (АНФ) – гетерогенная

Инструментальные исследованияС целью дифференциального диагнозаКТ органов грудной клеткиЭКГЭХО-КГУЗИМРТ или КТ головного

Диагностические критерии СКВ (Американская ревматологическая ассоциация, пересмотр 1997 г.)

Диагностические критерии СКВ (Американская ревматологическая ассоциация, пересмотр 1997 г.)

Диагностические критерии СКВ (Американская ревматологическая ассоциация, пересмотр 1997 г.)

Диагностические критерии СКВ (Американская ревматологическая ассоциация, пересмотр 1997 г.)При наличии у

Классификация СКВ (Насонова В.А., 1972-1986 г.г.)

Классификация СКВ (Насонова В.А., 1972-1986 г.г.)

Классификация СКВ (Насонова В.А., 1972-1986 г.г.)

Классификация СКВ (Насонова В.А., 1972-1986 г.г.)

Волчаночный криз Критическое развитие функциональной недостаточности того или иного органа на

Дифференциальная диагностика Лекарственная волчанка (лихорадка, артрит, серозит) – при использовании изониазида,

Лечение СКВ Цели леченияПодавление активности патологического процессаИндукция и поддержание клинико-лабораторной ремиссииПрофилактика

Иммуносупрессивная терапияГлюкокортикоиды - преднизолон, метилпреднизолон - препараты первого ряда - иммуносупрессивное, противовоспалительное,

Глюкокортикоиды

Цитостатические препаратыПоказания к назначениюВысокая активность волчаночного нефритаТяжелое поражение ЦНСВысокая активность СКВ

Цитостатические препаратыЦиклофосфамид – препарат выбора для волчаночного нефрита. Пути назначения: пероральный,

Аминохинолиновые препаратыХлорохин, гидроксихлорохин – противовспалительный, иммуномодулирующий, гиполипидемический, антиагрегантный эффекты При низкой

Иммуноглобулин для внутривенного введения Показания к назначению ВВИГВысокая и кризовая активность

Коррекция гемостаза С целью профилактики тромбозовНизкие дозы ацетилсалициловой кислотыДипиридамол При эпизодах

Диспансерное наблюдение Вне стационара – 1 раз в месяц ОАК, ОАМ,

ПрогнозЗависит от активности процесса, тяжести поражения внутренних органов, прежде всего –

Похожие презентации

Системная красная волчанка –
системное аутоиммунное заболевание неустановленной этиологии, в основе

Для системной красной волчанки
характерно генерализованное поражение микроциркуляторного
русла и
системная

Эпидемиология СКВ
Заболеваемость – 40-50 случаев на 100000 в год
Наиболее часто

Генетическая предрасположенность
Нарушение иммунной регуляции
Гормональный дисбаланс
Внешнесредовые факторы
Инфекция
Этиология СКВ

Генетическая предрасположенность
Наследственность: высокая частота развития СКВ у родственников первой линии родства

Нарушение иммунной регуляции
Дефицит различных компонентов системы комплемента
?
нарушение клиренса иммунных комплексов

Гормональный дисбаланс
Превалирование больных женского пола
Связь начала заболевания с наступлением менархе

Внешнесредовые факторы
Инсоляция:
- УФО ? деградация ДНК в клетках кожи ?

Патогенез СКВ
АутоАТ реагируют с широким спектром АГ – компонентами ядра,
цитоплазмы,

Патоморфология СКВ
Генерализованное поражение микроциркуляторного русла с развитием деструктивных и продуктивных

Патоморфология СКВ

Морфологические изменения в органах:
В коже – линейные отложения

Клиника СКВ
Чрезвычайно разнообразна
Более острое начало, ранняя и бурная генерализация, менее

Поражение кожи и ее придатков
«Волчаночная «бабочка» - симметричные эритематозные высыпания на

Поражение слизистых
Хейлит – поражение красной каймы губ, - подчеркнутость, отечность, гиперемия,

Поражение суставов
Характерный симптом - у 95% пациентов артриты и артралгии
Чаще

Поражение костно-мышечной системы
Оссалгии в костях конечностей, ребрах, лопатках, грудине (за счет

Поражение сердца
Перикардит – самое частое поражение сердца у детей с СКВ
Клинически

Поражение сердца
Эндокардит
В большинстве случаев – малосимптомно
При ЭХО-КГ – вальвулит, гемодинамически

Поражение легких
Встречается часто.
В большинстве случаев – бессимптомное течение. Полиморфизм клиники:

Поражение легких
ФВД ? рестрикция и нарушение диффузии
Характерно высокое стояние диафрагмы (диафрагматит,

Поражение почек
Встречается часто – у 70% детей
Определяет в целом прогноз

Поражение почек
Формы волчаночного нефрита:
- Нефрит выраженной формы с НС – диффузные

Поражение ЖКТ
Встречается нечасто – у 25-40% детей
Тошнота, рвота, дисфагия, боли

Поражение нервной системы
Встречается часто – у 50-80% детей
Тяжелые поражения ЦНС –

Поражение нервной системы
В активном периоде – интенсивные головные боли
Судорожный синдром в

Лабораторные исследования
Общий анализ крови
Лейкопения
Лимфопения
Выраженная нейтропения – нетипична, только при тяжелой инфекции

Лабораторные исследования
Иммунологическое исследование крови
Антинуклеарные АТ, или антинуклеарный фактор (АНФ) – гетерогенная

Инструментальные исследования
С целью дифференциального диагноза
КТ органов грудной клетки
ЭКГ
ЭХО-КГ
УЗИ
МРТ или КТ головного

Диагностические критерии СКВ (Американская ревматологическая ассоциация, пересмотр 1997 г.)
При наличии у

Волчаночный криз
Критическое развитие функциональной недостаточности того или иного органа на

Дифференциальная диагностика
Лекарственная волчанка (лихорадка, артрит, серозит) – при использовании изониазида,

Лечение СКВ
Цели лечения
Подавление активности патологического процесса
Индукция и поддержание клинико-лабораторной ремиссии
Профилактика

Иммуносупрессивная терапия
Глюкокортикоиды - преднизолон, метилпреднизолон
- препараты первого ряда
- иммуносупрессивное, противовоспалительное,

Цитостатические препараты
Показания к назначению
Высокая активность волчаночного нефрита
Тяжелое поражение ЦНС
Высокая активность СКВ

Цитостатические препараты
Циклофосфамид – препарат выбора для волчаночного нефрита. Пути назначения: пероральный,

Аминохинолиновые препараты
Хлорохин, гидроксихлорохин – противовспалительный, иммуномодулирующий, гиполипидемический, антиагрегантный эффекты
При низкой

Иммуноглобулин для внутривенного введения
Показания к назначению ВВИГ
Высокая и кризовая активность

Коррекция гемостаза
С целью профилактики тромбозов
Низкие дозы ацетилсалициловой кислоты
Дипиридамол
При эпизодах

Диспансерное наблюдение
Вне стационара – 1 раз в месяц ОАК, ОАМ,

Прогноз
Зависит от активности процесса, тяжести поражения внутренних органов, прежде всего –